Abstrakt
mnohočetný myelom je maligní nádor z plazmatických buněk charakterizována proliferací jednoho klonu abnormálních imunoglobulin-vylučovat plazmatické buňky. Protože množství krvetvorných kostní dřeně je snížena v horní čelisti, ústní projevy mnohočetného myelomu jsou méně časté v horní čelisti než v dolní čelisti. Uvádíme případ 33letého Japonce, který představil hmotu v pravé maxilární alveolární oblasti., Počítačová tomografie a magnetická rezonance ukázala, měkké tkáně hmoty v pravé části horní čelisti narušuje přední a boční stěny čelistní dutiny a rozšíření do bukální prostor. Výsledky biopsie, zobrazování a laboratorní vyšetření vedly k diagnóze mnohočetného myelomu. Tato případová zpráva naznačuje, že ústní chirurgové a zubní lékaři by měli správně řešit orální projevy jako první náznaky mnohočetného myelomu.
1., Úvod
mnohočetný myelom, maligní novotvar plazmatických buněk, je nejčastější primární kostní malignita charakterizovaná monoklonální proliferací plazmatických buněk . Diagnóza mnohočetného myelomu je obvykle potvrzena abnormální imunoglobulinu (M-protein) v séru nebo v moči a/nebo více děrované-out radiolucent léze spolu s histologické potvrzení maligní růst plazmatických buněk . Klinické projevy onemocnění se vyskytují v důsledku rozšiřující se hmoty plazmatických buněk v kostní dřeni ., Mezi nejčastější klinické příznaky a příznaky mnohočetného myelomu patří selhání ledvin, bolest kostí, únava, anémie, hyperkalcémie a infekční onemocnění .
perorální projevy mnohočetného myelomu jsou velmi vzácně přítomny jako počáteční příznaky . Bylo zveřejněno několik případových zpráv o mnohočetném myelomu s maxilárním postižením. Popisujeme případ mnohočetného myelomu zahrnujícího maxilu u 33letého muže, který zažil otok s pohyblivostí zubů v pravé maxilární alveolární oblasti.
2., Případě, že Zpráva
33-rok-starý Japonec prezentovány s difúzní otok v pravé lícní a čelistní a alveolární oblasti se pohyblivost sousedních zubů, první třenový zub a první a druhé stoličky (Obr. 1). Horní levá druhá premolární byla extrahována před 10 lety kvůli zlomenině zubního kořene. Měkká, nonpulsatile, nontender, a nonhemoragic intraorální hmota rozšířena z pravé první premolární do oblasti tuberosity., Panoramatický rentgenový snímek ukázal, špatně definované osteolytické léze v pravé zadní části horní čelisti s resorpci podlahy čelistní dutiny (Obrázek 2). Axiální část počítačová tomografie (CT) obrázek ukázal, měkké tkáně hustota hmoty rozměrech 45 × 35 mm, v pravé části horní čelisti narušuje přední a boční stěny čelistní dutiny a rozšíření do bukální prostoru (Obrázek 3). Magnetická rezonance (MRI) také ukázala hmotnost s nízkou T1 – a střední T2-váženou (obrázek 4) intenzitou signálu v pravé maxille., Po radiografické hodnocení, incizní biopsie čelistní hmoty byla provedena; histopatologického vyšetření vzorku ukázala atypické plazmatické buňky s velkými hyperchromatická jádry, dvou -, a velké cytoplasms (Obr. 5(a) a 5(b)). Imunohistochemicky byly buňky pozitivní na CD138(obrázek 5 (c)). Laboratorní analýza ukázala zvýšené hladiny imunoglobulinu (IgG, 2, 33 g/dL). Žádný protein Bence-Jones nebyl přítomen v moči. Sérová imunofixační elektroforéza ukázala M-protein(IgG a typy, obrázek 5 (d))., Nebyly však nalezeny žádné známky selhání ledvin nebo hyperkalcémie a abnormální známky fluorescenční hybridizace in situ. 18F-fluorodeoxyglukosa-pozitronová emisní TOMOGRAFIE (18F-FDG PET/CT) obrázek ukázal silné standardizované příjmu hodnota (SUV) v pravé čelistní dutiny, pravé submandibulární regionu a levé stydké kosti (Obrázek 6). Na základě klinických údajů byla provedena konečná diagnóza mnohočetného myelomu. V důsledku toho byl pacient předán k léčbě Oddělení klinické onkologie, Chiba Cancer Center., Pacient podstoupil Bortezomib plus chemoterapii dexamethasonem v nemocnici a dosud chemoterapii dobře toleroval.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskuse
mnohočetný myelom představuje 1% všech malignit a o něco více než 10% hematologických malignit ., Diagnóza mnohočetného myelomu, závisí na identifikaci abnormální monoklonálních plazmatických buněk a výsledky kompletní krevní obraz, biopsie kostní dřeně, M-hladiny proteinů v séru nebo v moči a klinické obrazy v souladu s mnohočetným myelomem . Vyšetření kostní dřeně ukázalo velké množství těchto abnormálních plazmatických buněk, které produkují m-proteiny lehkého řetězce (a typy) a cytokiny. V tomto případě, sérové bílkoviny elektroforéza ukázala IgG monoklonální spike 2,33 g/dL s a lehkých řetězců., Nadměrná produkce M-proteinu způsobuje hyperviskozitu v séru, což vede k renální dysfunkci . Přestože elektroforéza moči může identifikovat M-protein u 60% pacientů, nezjistili jsme M-protein v moči. Myelomové buňky jsou obvykle pozitivní pro CD138 , což je užitečné molekuly pro stanovení rozsahu plazma buněčná infiltrace, která vyjadřuje imunoglobulinu v cytoplazmě a občas na buněčný povrch. Imunohistochemie je proto rozhodující pro potvrzení mnohočetného myelomu .,
Více, dobře definované, děrované-out radiolucencies bez konečného kortikální rozpětí, které často obsahují abnormální plazmatické buněčné proliferace jsou radiografické rysy mnohočetného myelomu . 18F-FDG PET/CT skeny mohou vizualizovat fokální změny kostní dřeně dříve, než jsou děrované radiolukence detekovány konvenčními rentgenovými snímky ., Vzhledem k tomu, že současná případě neměl mít ránu-out radiolucent léze, 18F-FDG PET/CT ukázal více silné Suv v pravé čelistní dutiny, pravé submandibulární regionu a levé stydké kosti, což naznačuje, že 18F-FDG PET/CT je užitečný nástroj pro diagnostiku mnohočetného myelomu.
léčba mnohočetného myelomu zahrnuje především ozařování, chemoterapii a autologní transplantaci kmenových buněk. Prognóza je stanovena klasifikací rizik mezinárodním systémem stagingu (ISS), který definuje tři rizikové kategorie za použití sérových koncentrací β2 mikroglobulinu a albuminu ., V současném případě, protože obě koncentrace byly nízké, byl současný případ klasifikován jako ISS fáze I se střední dobou přežití 62 měsíců. Náš pacient podstoupil Bortezomib Plus chemoterapii dexamethasonem a dosud chemoterapii dobře toleroval.
Ústní projevy mnohočetného myelomu málokdy vyskytuje jako první známky ; klinické projevy jsou otoky, orofaciální bolest, pohyblivost zubů, parestézie, krvácení, zlomenina, a kořenové resorpce ., Maxilla a mandibula jsou běžnější oblasti, ve kterých dochází k mnohočetnému myelomu, přičemž incidence se pohybuje od 8% do 15% mezi regiony ústních projevů . Od čelistní otok a mobility čelistní stoličky byly první známky v tomto případě, karcinom čelistní dutiny a metastatické karcinomy z jiných orgánů by měla být v úvahu při diferenciální diagnostice.,
stručně řečeno, jsme informovali vzácný případ mnohočetného myelomu projevující se otoky v horní čelisti jako první podepsat a naznačují, že ústní chirurgové a zubaři by se měla řádně zabývat ústní projevy, jako první označení mnohočetný myelom.
souhlas
pacient poskytl písemný informovaný souhlas.
zveřejnění
všichni autoři viděli a souhlasili s předložením zprávy.
střet zájmů
autoři prohlašují, že ohledně zveřejnění této zprávy nedochází ke střetu zájmů.
autoři poděkovali Lyndě C., Charty pro editaci tohoto článku.