Intersticiální Plicní Onemocnění Společné pro Dospělé a Děti
Několik forem ILD je popsáno v ATS/ERS Konsensus Prohlášení o ILD jsou společné pro oba dospělé a děti. Patří mezi ně lymfocytární intersticiální pneumonie, kryptogenní akutní intersticiální pneumonitida (Hamman-Rich syndrom), deskvamativní intersticiální pneumonitida, organizující se pneumonie, nespecifická intersticiální pneumonitida.,6 navzdory identické histologii se některé klinické charakteristiky liší mezi dospělými a dětmi.
lymfocytární intersticiální pneumonitida (RT) je zřetelná forma ILD, která se může objevit v jakémkoli věku samostatně nebo ve spojení se základní poruchou. Byly hlášeny familiární formy rtu.70 LIP představuje spíše formu lymfoproliferativního plicního onemocnění než primární zánětlivý nebo fibrotický proces a vyskytuje se ve spojení s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí, autoimunitním onemocněním a dysproteinemií.,71 klinické rysy rtu jsou totožné s jinými podmínkami dítěte, ale jsou také spojeny s rysy základních podmínek, například,. ztráta hmotnosti a lymfadenopatie při infekci HIV. Radiografické rysy na HRCT zahrnují hustoty mletého skla, retikulonodulární nebo nodulární hustoty a (méně často) bronchovaskulární zahušťování a tenké stěny cysty. Histologické rysy plic zahrnují difúzní infiltráty lymfocytů B A T buněk v intersticiálních prostorech, podél lymfatiky a občas kolem dýchacích cest., Mohou být také vidět uzliny buněk s germinálními centry a necaseativními granulomy. Plicní fibróza se zřídka rozvíjí. Lymfocyty jsou obvykle polyklonální, ale mohou se vyskytnout oligo – a monoklonální populace, což naznačuje maligní potenciál.72
LIP byl spojen s virem Epstein-Barr v plicích a sérologií u dětí s infekcí HIV a po transplantaci orgánů bez HIV.71,73 u pacientů s infekcí HIV se předpokládá, že neinfekční intersticiální pneumonitida je rtem a biopsie nemusí být pro diagnózu nezbytná.,74 zda EBV přispívá k plicní patologii nebo diktuje klinický průběh rtu, není jasné.73,75 rtu se vyskytuje u až 30% dětí s perinatálním získáním infekce HIV a projevuje se 5 až 60 měsíců po narození.76 LIP může zlepšit, přetrvávat nebo postupovat a může být fatální. LIP v mnoha případech reaguje na kortikosteroidy, ale kontrolované terapeutické studie nebyly provedeny. Prognóza u dětí s rtem v nepřítomnosti imunitních defektů nebyla popsána.,
akutní intersticiální pneumonitida (AIP) je akutní a rychle progresivní forma parenchymálního plicního onemocnění, která je důsledkem difúzního alveolárního poškození. O AIP bylo publikováno velmi málo, konkrétně u dětí. Je nápadně podobný fibrotické fázi syndromu respirační tísně dospělých (ARDS), ale bez známé podněcující události (např. sepse). Histologické rysy zahrnují časově homogenní léze se zbytky hyalinní membrány, proliferaci fibroblastů, infiltráty mononukleárních buněk a zvýšené ukládání kolagenu., Liší se od akutní eozinofilní pneumonie, kde převládají eozinofily.77 Až 25% dospělých má subakutní průběh s příznaky rozvíjet po dobu více než 30 dnů—podobné původní kazuistiky z Hamman a Rich.78,79 úmrtnost je 70% u dospělých; podobné údaje nejsou publikovány u dětí. Neexistují žádné osvědčené terapie pro tuto poruchu.
Deskvamativní intersticiální pneumonitida (DIP) má společné histologické rysy u dospělých a dětí, ale různé predispoziční okolnosti a různé prognózy., Klinická prezentace je podobná jiným etiologiím dětského syndromu. Nálezy na HRCT jsou retikulární nebo broušené skleněné hustoty, které mohou být difúzní nebo regionálně distribuované, často v bazální nebo periferní distribuci.80 Plicní biopsie ukazují konzistentní vzorec vzdušné prostory naplněné s alveolární makrofágy (dříve považovány za epiteliální deskvamace ), zahuštěný alveolární septa, roztroušené smíšené zánětlivé buňky, a minimální fibróza.
u dospělých je DIP spojen s kouřením a intersticiálním plicním onemocněním spojeným s respirační bronchiolitidou (RBILD).,81 někteří odborníci považují tyto subjekty za kontinuum stejného stavu. DIP je považován za relativně benigní s lepší prognózou než jiné etiologie ILD u dospělých.82 V kontrastu, DIP není spojena s kouřením u dětí, může dojít v rodinách, a nese vysokou úmrtnost, zejména u dětí s nástupem příznaky v prvním roce života.26 nedávná asociace DIP s nedostatkem povrchově aktivního proteinu C a mutace v genu ABCA3 mohou vysvětlit, proč je DIP u kojenců mnohem závažnější.,21,64 klinické zlepšení v reakci na léčbu kortikosteroidy se vyskytuje krátkodobě u téměř jedné poloviny dětí.25 úmrtnost dětí je však 50% u 42 hlášených případů a vyšší u dětí s FAMILIÁRNÍM DIP.83
kryptogenní organizující pneumonie (COP) byla dříve známá jako bronchiolitida obliterans a organizující pneumonie (BOOP). Vyskytuje se jak u dospělých, tak u dětí a je obvykle spojena s infekcemi, expozicí lékům, myelodysplastickými syndromy, transplantací kostní dřeně nebo autoimunitním onemocněním.,84-86 v největší sérii 112 dospělých s COP, Kingem a spolupracovníky hlásilo dušnost, kašel a restriktivní plicní onemocnění u jedné poloviny pacientů. Horečka a zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů byly běžné.Funkce 87 HRCT se liší od jiných radiografických rysů dětského syndromu, s nerovnoměrnou fokální nebo bilaterální konsolidací, která může migrovat, špatně definované uzliny nebo retikulární vzor.,88 histopatologické rysy zahrnují organizaci alveolárních prostorů a respiračních bronchiolů s fibromyxoidním vzhledem a časově jednotnými rysy, což naznačuje reakci na jednu urážku.89 COG nese dobrou prognózu a reaguje na steroidy u dospělých a ve většině případů hlásí děti.86,90
Nespecifická intersticiální pneumonitida (NSIP) byl uznán ATS/ERS zařazení intersticiální plicní onemocnění jako oddělené od UIP/IPF v roce 2002.,6 NSIP se liší od UIP především proto, že jeho histologické vzor je časově homogenní, na rozdíl od UIP, který má léze v různých fázích fibrózy. UIP a NSIP však byly diagnostikovány u stejných pacientů s více biopsiemi.91 NSIP má buď buněčnou nebo fibrotickou převahu na biopsii. Buněčná forma je spojena s až 80% zlepšením léčby u dospělých; fibrotický NSIP nese pokrok 45% přežití po dobu 5 let.92 jak buněčné, tak fibrotické formy byly popsány u dětí.16 NSIP je převládající forma ILD u dospělých., U dětí je však vzácný a není dostatek případů k popisu prognózy nebo odpovědí na léčbu. NSIP byla spojena s surfaktant proteinu C, deficit v několika dětí, ale mutace nebyly hodnoceny ve většině hlášených případů.18 NSIP dochází také s různými onemocněními, včetně profesních nebo expozice léku, a kolagenové cévní onemocnění (dermatomyozitida, polymyozitida, systémová skleróza).