chronická myelomonocytární leukémie (CMML) je vzácný typ rakoviny krve. V CMML je v krvi příliš mnoho monocytů. Monocyty jsou typem bílých krvinek. Světová zdravotnická organizace (WHO) zahrnovala CMML do skupiny krevních rakovin nazývaných myeloproliferativní a myelodysplastické poruchy.,
CMML je samostatný stav s různými možnostmi léčby, protože lidé s CMML mohou mít vlastnosti obou myeloproliferativní poruchy (MPN) a myelodysplastických onemocnění (MDS).
kostní dřeň a krevní buňky
kostní dřeň je měkká vnitřní část našich kostí, která tvoří krevní buňky.
všechny krevní buňky začínají od stejného typu buňky nazývané kmenová buňka. Kmenová buňka vytváří nezralé krevní buňky. Tyto nezralé buňky procházejí různými stadii vývoje, než se stanou plně vyvinutými krevními buňkami.,
kostní dřeň dělá různé typy krevních buněk, včetně:
- červené krvinky přenášet kyslík kolem našich těl
- bílé krvinky v boji proti infekci
- krevní destičky pomoci krevní sraženina,
diagram ukazuje, jak různé typy buněk, které se vyvíjejí z jednoho krvinek.
Jaké jsou myeloproliferativní a myelodysplastické poruchy?
myeloproliferativní porucha je stav, kdy je vyrobeno příliš mnoho krevních buněk., Myelodysplastická porucha je místo, kde vytvořené krevní buňky jsou abnormální a nejsou plně zralé. Ve skutečnosti se tyto dvě poruchy často překrývají,a proto je WHO dala dohromady ve stejné kategorii.
V CMML je to specifický typ bílých krvinek nazývaných monocyty, které jsou abnormální. Monocyty jsou součástí imunitního systému a pomáhají tělu bojovat proti infekci. Vyrábí se příliš mnoho a nejsou dostatečně rozvinuté, aby fungovaly správně., Pro kostní dřeň je také obtížnější produkovat jiné krevní buňky, jako jsou:
- červené krvinky
- destičky
- jiné bílé krvinky
je to proto, že monocyty zabírají v kostní dřeni hodně místa.
co se děje v CMML?
bílé krvinky zvané monocyty pomáhají tělu bojovat proti infekci. V CMML kostní dřeň produkuje abnormální monocyty. Nejsou plně vyvinuté a nemohou fungovat normálně. Někdy se také zvyšuje počet nezralých buněk nazývaných výbuchové buňky.,
tyto abnormální krevní buňky buď zůstávají v kostní dřeni, nebo jsou zničeny dříve, než se dostanou do krevního řečiště. Jak se CMML vyvíjí, kostní dřeň se stává plnou abnormálních monocytů. Tyto abnormální krevní buňky se pak vylijí do krevního řečiště.
protože kostní dřeň je plná abnormálních buněk, nemůže stačit na jiné typy krevních buněk. Nízký počet normálních krevních buněk v krevním řečišti nakonec způsobuje příznaky.,
rizika a příčiny CMML
nevíme příčinu většiny případů CMML, ale existují některé rizikové faktory, které mohou zvýšit vaše riziko vzniku. Rizikovým faktorem je něco, co by mohlo zvýšit pravděpodobnost vzniku určitého stavu nebo nemoci.
vaše riziko vzniku CMML se s věkem zvyšuje. Průměrný věk při diagnóze je mezi 71 a 74 lety. A to je častější u mužů než u žen.
CMML je někdy způsobena radioterapií nebo chemoterapeutickou léčbou rakoviny. To se nazývá sekundární nebo léčba související CMML.,
změny genů
výzkum ukázal řadu genů změny, které jsou důležité v CMML. Možná máte ještě jednu z těchto genových změn.
přibližně polovina všech lidí, kteří mají CMML (asi 50%), má změnu v genu zvaném TET2. Gen TET2 vytváří protein, který řídí, kolik monocytů tvoří kmenové buňky. Až 30 ze 100 lidí (až 30%) má změnu v genu zvaném RAS. Změna způsobuje, že se buňky nekontrolovatelně množí.,
Existují i jiné geny, kde změny mohou vést k CMML, mezi ně patří:
- ASXL1
- SRSF2
Známky a příznaky CMML
CMML obvykle rozvíjí pomalu a nezpůsobuje žádné příznaky na prvním místě.,koláč způsobit příznaky mohou zahrnovat:
- únava a někdy i dušnost z důvodu nízkého počtu červených krvinek (anémie)
- infekce, které nezlepší
- krvácení (jako je krvácení z nosu) nebo modřiny snadno, protože nízký počet krevních destiček
- břicho (břišní diskomfort) z oteklé sleziny
- kožní vyrážky nebo hrudky
- dušnost z tekutiny mezi listy tkáně, které pokrývají mimo plic – to se nazývá pleurální výpotek
Druhy CMML
Světová Zdravotnická Organizace (WHO) má rozdělení CMML do 3 typů., Nazývají se Typ 0, typ 1 a typ 2. Kolik abnormálních myeloidních buněk (výbuchů) máte ve vzorcích krve a kostní dřeně, sdělte svému lékaři Typ CMML.
lékaři popisují počet výbuchových buněk v procentech. Toto je počet výbuchových buněk v každých 100 bílých buňkách.
- typ 0 CMML znamená, že máte v krvi méně než 2% blast buněk a méně než 5% blast buněk v kostní dřeni.
- typ 1 CMML znamená, že máte v krvi 2-4% výbuchových buněk nebo 5-9% výbuchů v kostní dřeni. Někteří lidé mají obojí.,
- Typ 2 CMML znamená, že máte 5-19% blastů v krvi a 10-19% v kostní dřeni.
mít Auer tyče ve vzorcích znamená, že máte typ 2 CMML. Auer tyče jsou materiál uvnitř buněk, které vypadají jako dlouhé jehly. Mohou být vidět pouze pod mikroskopem.
Znalost typu CMML spolu s dalšími faktory pomáhá Vašemu lékaři rozhodnout o vaší rizikové skupině. A může jim pomoci rozhodnout o nejlepší léčbě pro vás.,
Rizikových skupin
Lékaři používají rizikových skupin, aby se pokusila předpovědět, jak dobře CMML by reagovat na standardní léčbu 
. Existují různé rizikové skupiny lékaři používají pro CMML.,
Obecně platí, že lékaři použít následující, aby zjistili, že vaše rizikové skupiny:
- váš typ CMML – což zahrnuje, kolik výbuch buňky jsou v krvi a kostní dřeni
- počet bílých krvinek
- žádné genetické změny v CMML buněk
- pokud máte nízký počet červených krvinek a potřebují transfuzi červených krvinek
Změna (transformace) akutní myeloidní leukemie
CMML může rozvinout do akutní myeloidní leukemie (AML) je-li počet blastů v krvi stoupne nad 20%. Lékaři nazývají tuto transformaci.
transformace probíhá mezi 15 a 30 z každých 100 lidí s CMML (mezi 15 až 30%). To se může stát po několika měsících nebo po několika letech.
léčba
máme informace o léčbách dostupných pro CMML.