databáze vzácných onemocnění

existují tři histologické vzory růstu nádorů společné pro ACC: cribriform, tubular a solid. Cribriformní růstový vzor je nejčastější a objevuje se jako vzor „švýcarského sýra“ v histologických skvrnách. Cribriform a tubulární růstové vzory jsou méně agresivní. Nádory vykazující pevný vzor se častěji šíří a mají horší prognózu.

ACC nejčastěji vzniká ve slinných žlázách nebo v jiných oblastech v oblasti hlavy a krku., Příznaky ACC slinných žláz mohou zahrnovat necitlivost dolního rtu a/nebo jiné části obličeje; nervová porucha způsobuje slabost některých obličejových svalů; pokračující bolesti; a/nebo další související abnormality. Specifické pozorované příznaky se u pacientů liší a závisí jak na velikosti nádoru, tak na specifické slinné žláze a nervech postižených malignitou.

slzná žláza je žláza, která produkuje slzy. Příznaky slzné žlázy ACC zahrnují vypouklé oko (proptóza) nebo změny vidění., Ačkoli slzná žláza ACC se zdá, že se vyskytuje převážně během dospělosti, u dětí a dospívajících byly hlášeny některé zprávy o nemoci. Někteří vědci naznačují, že tato forma ACC předpokládá poněkud méně agresivní průběh, když se vyskytuje mezi mladými.

ACC může také vzniknout v určitých oblastech kůže (primární kožní ACC). Takové malignit především rozvíjet na pokožku hlavy a zevního zvukovodu, což může způsobit bolest, výtok hnisu a/nebo krve, a/nebo jiné příznaky., Vývoj izolovaných nebo více načervenalých (erytematózních) uzlů nebo plaků, které se liší velikostí, obvykle charakterizuje ACC kůže. ACC kůže je způsobena abnormálním růstem buněk a má tendenci agresivně napadat místní měkké tkáně a kosti. Mezi další primární místa vývoje nádoru patří paže nebo nohy a kmen. Ačkoli související příznaky se mohou lišit, nálezy mohou zahrnovat bolest, zvýšená citlivost nebo vnímání bolesti z podnětů, které nejsou obvykle spojeny s bolestí. Kromě toho mohou jedinci s postižením pokožky hlavy zaznamenat ztrátu vlasů v oblasti růstu nádoru., ACC kůže může být agresivní a může být spojena s infiltrací nervů a ve vzácných případech má za následek vzdálené metastázy. Navíc mnoho postižených jedinců má lokální recidivy, které se mohou vyvinout měsíce nebo roky po chirurgickém odstranění počáteční léze.

ACC může také vzniknout v některých orgánech dolních nebo horních cest dýchacích, prsu, jícnu, děložního čípku (ženy) a prostaty (muži). Popisy těchto forem ACC jsou uvedeny v následujících odstavcích.,

ACC dolních cest dýchacích se nejčastěji vyvíjí v mukózních žlázách průdušnice, zejména v horní třetině. U jedinců s tracheální ACC, růst nádoru se postupně způsobuje neprůchodnost průdušnice, což vede k obtížné nebo namáhavé dýchání; chrapot; a/nebo vysoký, respirační zvuk na příjem dýchání (stridor). Další příznaky mohou zahrnovat celkový pocit nemoci (malátnost), hubnutí, bolest, opakující se zánět plic (pneumonitida), a/nebo vykašlávání krve.,

v ACC dolních cest dýchacích má malignita tendenci infiltrovat regionální lymfatické uzliny a může se šířit podél nervů do kostí, zejména páteře (obratlů). Vzácněji mohou místa metastáz zahrnovat plíce, játra, mozek, ledviny nebo jiné oblasti.

u některých jedinců může ACC také vzniknout v sliznicích hlasové schránky (hrtanu), která leží mezi krkem a průdušnicí. ACC hrtanu nejčastěji vzniká v oblasti pod glottis, což je štěrbinový otvor mezi hlasivkami., Kromě toho mohou tyto nádory regionálně napadnout hlasivky. Růst nádoru v oblasti subglotického postupně následek potíže s dýcháním při námaze, dušnost a případné obstrukce dýchacích cest. Když se malignita vyvine nad otvorem; mezi hlasivkami může nakonec vést k přetrvávající chrapot, změna řeči, potíže s polykáním a bolestivost krku. U některých jedinců s ACC hrtanu může být v oblasti krku vidět hmota., Protože tato malignita má tendenci infiltrovat nervy, někteří postižení jedinci mohou také zaznamenat související bolest nebo nepohodlí. Laryngeální ACC se může šířit krevním řečištěm, stejně jako nervy. Metastatické onemocnění se nejčastěji vyskytuje v plicích; nicméně, jiná místa mohou zahrnovat kosti nebo mozek.

ACC jícnu, který je extrémně vzácný, má stejnou buněčnou strukturu a složení jako ACC slinných žláz a dalších oblastí těla., Stejně jako u ACC slinné žlázy, esophageal ACC je pomalu rostoucí malignita, která může být náchylná k perineurální invazi, lokálním recidivám a vzdáleným metastázám. Zpočátku mohou mít postižení jedinci problémy s polykáním pevných látek. Se zvyšujícím se růstem nádoru mohou mít potíže s polykáním měkkých potravin i tekutin, v některých případech dokonce i slin. To obvykle vede k regurgitaci potravin a tekutin, s přidruženým úbytkem hmotnosti.

ACC může také vzniknout v prsu. Průběh onemocnění se však může výrazně lišit od primárního ACC v jiných oblastech těla., Například, ACC prsu je považována za méně agresivní zhoubný nádor, který není tak pravděpodobné, že k invazi do regionálních lymfatických uzlin, metastazovat, nebo lokálně recidivovat. Ve srovnání s jinými formami rakoviny prsu je ACC nízkokvalitní a postupuje pomalu. Vědci připisují tyto vlastnosti několika možným faktorům,jako je pomalejší celkový růst nádoru, relativně malá velikost nádoru a zvýšená schopnost chirurgicky odstranit všechny stopy takových malignit. Tato malignita však má tendenci napadnout sousední tkáň a infiltrovat nervy., Kromě toho, i když je považován za extrémně vzácný, mohou se objevit lokální recidivy a metastatické onemocnění se může objevit měsíce nebo roky po chirurgickém odstranění primárního nádoru. Nejčastějším místem metastatického onemocnění je plíce. Jiné, vzácněji hlášené oblasti metastáz zahrnují lymfatické uzliny, měkké tkáně, kosti, mozek a ledviny. Neúplné odstranění primárního nádoru přispívá k vzácným případům lokální recidivy a metastáz. Méně než 0, 1% všech karcinomů prsu je diagnostikováno jako ACC.

podle zpráv v lékařské literatuře je postiženo pouze jedno prsa., Dosud nebyly hlášeny žádné případy, kdy se obě prsa vyvinula ACC. ACC prsu se vyznačuje nadměrným růstem dvou specifických typů buněk (luminálních a bazaloidních) ve specifických vzorcích.

u pacientů se na rozdíl od některých jiných forem rakoviny prsu vyvíjí pomalu se zvětšující pohyblivá hmota, která může způsobit něhu nebo bolest. Nádory mají tendenci se vyvíjet v oblasti bradavky nebo dvorce (pigmentovaná, kruhová oblast kůže obklopující bradavku)., Nálezy spojené s jinými malignitami v této oblasti zahrnují krvavý výtok, odsazení bradavky a/nebo invazi nádoru do hrudního svalu, se zdají být neobvyklé ve spojení s ACC.

u žen může ACC také vzniknout v děložním čípku, zejména po menopauze. Počáteční příznaky zahrnují vodnatý nebo krvavý výtok nebo vaginální krvácení ve spojení s relativně velkou cervikální hmotou. ACC děložního čípku se často opakuje lokálně, šíří se do lymfatických uzlin / cév a perineurálních prostorů a metastazuje do vzdálených orgánů. ACC účty pro 0.,1% všech případů rakoviny děložního čípku a je velmi agresivní.

u mužů může ACC vzniknout v prostatické žláze. Tato vzácná forma ACC je považována za podtyp adenokarcinomu prostaty, což je běžná forma rakoviny prostaty. Symptomy mohou zahrnovat špatný tok moči, zvýšenou frekvenci močení a/nebo obtíže při močení způsobené zvětšením prostaty a související obstrukcí močových cest.

vzácně může ACC vzniknout v jiných oblastech těla., Specifické příznaky a klinický průběh se mohou lišit od člověka k člověku, v závislosti na primárním místě nádoru, velikosti, povaze, progresi a dalších faktorech.

Share

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *