Enchondroma (Čeština)

Enchondromas, také známý jako chondromas 7, jsou relativně běžné intramedulární novotvary chrupavky s benigními zobrazovacími rysy. Sdílejí histologické rysy s chondrosarkomem nízkého stupně a někdy jsou klasifikovány pod zastřešujícím termínem nádory chondrální řady.

Enchondromas představují “ E “ v populární mnemonické pro lytické kostní léze FEGNOMASHIC.,

Epidemiologie

  • nejčastěji diagnostikována v dětství do rané dospělosti s vrcholem incidence 10-30 let
  • nejčastější primární benigní kostní nádor z ruky/zápěstí
  • účet u ~5% (v rozmezí 3-10%) ze všech kostních nádorů, a ~17.,5% (v rozmezí 12-24%) benigní kostní nádory 1
Sdružení

Dva syndromy jsou spojeny s více enchondromas:

  • Ollier onemocnění
  • Maffucci syndrom

Klinické prezentace

Enchondromas jsou nejčastěji náhodné nalezení, nejvýznamnější v tom, že by neměla být zaměňována s více agresivní léze.

enchondromy by měly být zpravidla asymptomatické; léze rukou / nohou však mohou představovat bolest z patologické zlomeniny nebo hrozící zlomeniny 8.,

maligní transformace na chondrosarkom nízkého stupně je vzácná a může se projevit bolestí.

Patologii

Enchondromas tvoří lalůčky zralé hyalinní chrupavky, které jsou částečně nebo úplně uzavřeny okolní normální kostní 9. Chrupavčité lobules může podstoupit endochondrální osifikaci, což často vede k charakteristické ‚kruhy a oblouky‘ vzor mineralizace.

vznikají ze zbytků chrupavky/chondrocytů růstové destičky, které se izolují v zralé kosti. Proto mohou být vidět v jakékoli kosti vytvořené z chrupavky.,

podle definice nevykazují žádné histologické důkazy o lokální invazi (což by naznačovalo chondrosarkom nízkého stupně). Nicméně, to je důležité být si vědom, že enchondroma nelze spolehlivě odlišit od chondrosarkom na základě histologického vyšetření a diagnóza závisí na korelaci klinických, zobrazovacích a patologické nálezy 9.

léze jsou obvykle < 3 cm, průsvitné, nodulární a jsou hrubě šedo-modré.,

Umístění

Enchondromas jsou obvykle umístěny v centrální nebo excentrická poloha v dřeňové dutině trubkových kostí:

  • malé tubulární kosti rukou a nohou (~50%) 4
    • proximální falangy nejčastější 8
  • velké trubkovité kosti
    • např. stehenní kost, holenní kost, pažní
  • vzácné: (zvažte, chondrosarkom)
    • pánve
    • žebra
    • lopatka

Zřídka enchondroma může rozšířit přes kůry a prokázat exophytic růst vzor., Toto je známé jako enchondroma protuberans, a může být buď vidět sporadicky nebo jako součást Ollierovy choroby 2.

radiografické funkce

Enchondromy mají poněkud variabilní vzhled zobrazováním, ačkoli charakterizace vyloučením podezřelých funkcí je klíčová. Vzhledem k tomu, že většina z nich jsou asymptomatické náhodné nálezy, léze v charakteristickém místě a vzhledu nejsou obvykle dále zkoumány.

Zobrazování je obecně méně užitečné v potvrzující laskavost lézí v ruce/nohy, stejně jako v enchondromatosis nebo osob s neukončeným vývojem kostry pacientů 9.,ie ne matrix mineralizace (čistě lytické) v ruce/nohy,

  • +/- expansile
    • více obyčejně v ruce/nohy,
    • může mít mírné endostální scalloping
    • neměl by „růst“ prostřednictvím kůry (pokud není patologická zlomenina)
  • relevantní negativy 9:
    • žádné hrubé destrukce kosti
    • bez periostální reakce
    • žádné měkké tkáně hmoty
  • většina enchondromas častěji vznikají v metafyzální oblasti, z důvodu pravděpodobně svůj původ od růstové ploténky 1, ačkoli oni jsou často vidět v diafýze., Oni jen zřídka jsou viděni v epifýze a chrupavková léze v epifýze je pravděpodobnější, že bude chondrosarkom 3.

    MRI

    MRI je užitečné při hodnocení rozšíření měkkých tkání a pro potvrzení diagnózy. Objevují se také enchondromy-ohraničené poněkud lobulované hmoty nahrazující dřeň 1.,nal

  • vnitřní ložiska nízký signál „kroužky a oblouky“ charakteristika chondroid matrix
  • T1. C+ (Gd)
    • příslušenství je variabilní a může být viděn jak periferně nebo translesional septae
    • podobný vzor vylepšení může být viděn v chondrosarcomas 3,6
  • T2
    • ostře definované
    • převážně high signál
    • vnitřní ložiska nízký signál „kroužky a oblouky“ charakteristika chondroid matrix
    • žádné kostní dřeně nebo měkký otok tkáně
  • Popis by měl zahrnovat

    • umístění jsem.,e. centrální nebo periferní
    • přítomnost a množství endostální scalloping

    Diferenciace z enchondroma od low-grade chondrosarkom je problematické, protože oni mohou mít podobné vystoupení. Viz enchondroma vs low-grade chondrosarkom.

    Nukleární medicína

    zvýšené vychytávání kostního skenu lze pozorovat u enchondromů. Intenzivní vychytávání nastává při základní patologické zlomenině nebo kortikální expanzi v malých kostech 5.

    léčba a prognóza

    většina enchondromů zůstává asymptomatická a nevyžaduje žádnou léčbu.,

    patologické zlomeniny jsou běžně léčeny kyretáží a roubováním kostí, s následnými rentgenovými paprsky pro sledování hojení a recidivy. Incizní biopsie se získává intraoperativně. Recidiva je hlášena u 2-15% a naznačuje malignitu 8.

    Pokud existuje podezření na maligní transformaci, ke které dochází v méně než 5% případů, je léčba agresivnější 4.,

    Komplikace
    • patologické fraktury
    • maligní transformace do chondrosarkom

    Diferenciální diagnóza

    diferenciál je významně ovlivněna modality v otázce, a většina subjektů, níže mohou být vyloučeny s MRI. Výjimkou je chondrosarkom.,

    • kostní infarkt velikost
    • chondrosarkom
      • obtížné rozlišit
      • viz: enchondroma vs low grade chondrosarkom
    • intraosseální ganglion
    • další benigní lytické kostní léze
    • lytické metastázy do kostí
    • granulomatózní onemocnění
      • kosterní sarkoidóza
      • kosterní tuberkulóza

    Share

    Napsat komentář

    Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *