Enchondromas, také známý jako chondromas 7, jsou relativně běžné intramedulární novotvary chrupavky s benigními zobrazovacími rysy. Sdílejí histologické rysy s chondrosarkomem nízkého stupně a někdy jsou klasifikovány pod zastřešujícím termínem nádory chondrální řady.
Enchondromas představují “ E “ v populární mnemonické pro lytické kostní léze FEGNOMASHIC.,
Epidemiologie
- nejčastěji diagnostikována v dětství do rané dospělosti s vrcholem incidence 10-30 let
- nejčastější primární benigní kostní nádor z ruky/zápěstí
- účet u ~5% (v rozmezí 3-10%) ze všech kostních nádorů, a ~17.,5% (v rozmezí 12-24%) benigní kostní nádory 1
Sdružení
Dva syndromy jsou spojeny s více enchondromas:
- Ollier onemocnění
- Maffucci syndrom
Klinické prezentace
Enchondromas jsou nejčastěji náhodné nalezení, nejvýznamnější v tom, že by neměla být zaměňována s více agresivní léze.
enchondromy by měly být zpravidla asymptomatické; léze rukou / nohou však mohou představovat bolest z patologické zlomeniny nebo hrozící zlomeniny 8.,
maligní transformace na chondrosarkom nízkého stupně je vzácná a může se projevit bolestí.
Patologii
Enchondromas tvoří lalůčky zralé hyalinní chrupavky, které jsou částečně nebo úplně uzavřeny okolní normální kostní 9. Chrupavčité lobules může podstoupit endochondrální osifikaci, což často vede k charakteristické ‚kruhy a oblouky‘ vzor mineralizace.
vznikají ze zbytků chrupavky/chondrocytů růstové destičky, které se izolují v zralé kosti. Proto mohou být vidět v jakékoli kosti vytvořené z chrupavky.,
podle definice nevykazují žádné histologické důkazy o lokální invazi (což by naznačovalo chondrosarkom nízkého stupně). Nicméně, to je důležité být si vědom, že enchondroma nelze spolehlivě odlišit od chondrosarkom na základě histologického vyšetření a diagnóza závisí na korelaci klinických, zobrazovacích a patologické nálezy 9.
léze jsou obvykle < 3 cm, průsvitné, nodulární a jsou hrubě šedo-modré.,
Umístění
Enchondromas jsou obvykle umístěny v centrální nebo excentrická poloha v dřeňové dutině trubkových kostí:
- malé tubulární kosti rukou a nohou (~50%) 4
- proximální falangy nejčastější 8
- velké trubkovité kosti
- např. stehenní kost, holenní kost, pažní
- vzácné: (zvažte, chondrosarkom)
- pánve
- žebra
- lopatka
Zřídka enchondroma může rozšířit přes kůry a prokázat exophytic růst vzor., Toto je známé jako enchondroma protuberans, a může být buď vidět sporadicky nebo jako součást Ollierovy choroby 2.
radiografické funkce
Enchondromy mají poněkud variabilní vzhled zobrazováním, ačkoli charakterizace vyloučením podezřelých funkcí je klíčová. Vzhledem k tomu, že většina z nich jsou asymptomatické náhodné nálezy, léze v charakteristickém místě a vzhledu nejsou obvykle dále zkoumány.
Zobrazování je obecně méně užitečné v potvrzující laskavost lézí v ruce/nohy, stejně jako v enchondromatosis nebo osob s neukončeným vývojem kostry pacientů 9.,ie ne matrix mineralizace (čistě lytické) v ruce/nohy,
- více obyčejně v ruce/nohy,
- může mít mírné endostální scalloping
- neměl by „růst“ prostřednictvím kůry (pokud není patologická zlomenina)
- žádné hrubé destrukce kosti
- bez periostální reakce
- žádné měkké tkáně hmoty
většina enchondromas častěji vznikají v metafyzální oblasti, z důvodu pravděpodobně svůj původ od růstové ploténky 1, ačkoli oni jsou často vidět v diafýze., Oni jen zřídka jsou viděni v epifýze a chrupavková léze v epifýze je pravděpodobnější, že bude chondrosarkom 3.
MRI
MRI je užitečné při hodnocení rozšíření měkkých tkání a pro potvrzení diagnózy. Objevují se také enchondromy-ohraničené poněkud lobulované hmoty nahrazující dřeň 1.,nal
- příslušenství je variabilní a může být viděn jak periferně nebo translesional septae
- podobný vzor vylepšení může být viděn v chondrosarcomas 3,6
- ostře definované
- převážně high signál
- vnitřní ložiska nízký signál „kroužky a oblouky“ charakteristika chondroid matrix
- žádné kostní dřeně nebo měkký otok tkáně
Popis by měl zahrnovat
- umístění jsem.,e. centrální nebo periferní
- přítomnost a množství endostální scalloping
Diferenciace z enchondroma od low-grade chondrosarkom je problematické, protože oni mohou mít podobné vystoupení. Viz enchondroma vs low-grade chondrosarkom.
Nukleární medicína
zvýšené vychytávání kostního skenu lze pozorovat u enchondromů. Intenzivní vychytávání nastává při základní patologické zlomenině nebo kortikální expanzi v malých kostech 5.
léčba a prognóza
většina enchondromů zůstává asymptomatická a nevyžaduje žádnou léčbu.,
patologické zlomeniny jsou běžně léčeny kyretáží a roubováním kostí, s následnými rentgenovými paprsky pro sledování hojení a recidivy. Incizní biopsie se získává intraoperativně. Recidiva je hlášena u 2-15% a naznačuje malignitu 8.
Pokud existuje podezření na maligní transformaci, ke které dochází v méně než 5% případů, je léčba agresivnější 4.,
Komplikace
- patologické fraktury
- maligní transformace do chondrosarkom
Diferenciální diagnóza
diferenciál je významně ovlivněna modality v otázce, a většina subjektů, níže mohou být vyloučeny s MRI. Výjimkou je chondrosarkom.,
- kostní infarkt velikost
- chondrosarkom
- obtížné rozlišit
- viz: enchondroma vs low grade chondrosarkom
- intraosseální ganglion
- další benigní lytické kostní léze
- lytické metastázy do kostí
- granulomatózní onemocnění
- kosterní sarkoidóza
- kosterní tuberkulóza