Hypofýzy nádory (adenom, kraniofaryngeomem)

za Prvé, bude lékař získat vaše osobní a rodinné anamnézy, a provést fyzikální vyšetření. Kromě kontroly vašeho celkového zdraví lékař provádí neurologické vyšetření ke kontrole duševního stavu a paměti, funkce kraniálního nervu, svalové síly, koordinace, reflexů a reakce na bolest., Jiné testy mohou zahrnovat:

  • Magnetická Rezonance (MRI), skenování využívá magnetické pole a radiofrekvenční vlny poskytnout detailní pohled na měkké tkáně mozku. Do krevního oběhu může být injikováno barvivo (kontrastní látka) (obr. 3).

Obrázek 3. MRI vyšetření hypofyzárního makroadenomu (oranžová čára), která se rozšířila nahoru, aby komprimovala optickou chiasmu.,

  • endokrinní hodnocení měří hladiny hormonů v krvi nebo moči k detekci abnormálních hladin způsobených nádory hypofýzy.
  • test ostrosti zorného pole detekuje ztrátu zraku a chybějící oblasti v zorném poli. Tento test měří centrální i periferní vidění.
  • Petrosal sinus vzorkování je postup pro odběr krve z žil, které vypouštějí hypofýzu. Podobně jako angiogram se do femorálních žil ve slabinách vkládají flexibilní katétry. Katétry jsou pokročilé do petrosálních žil v blízkosti hypofýzy., Krev se odebírá a testuje na hladiny ACTH, aby pomohla diagnostikovat Cushingovu chorobu.

jaké léčby jsou k dispozici?

možnosti léčby se liší v závislosti na typu, stupni, velikosti a umístění nádoru a vašem věku a obecném zdraví. Léky, chirurgie, a záření buď samostatně nebo v kombinaci, se používají k léčbě nádorů hypofýzy a vrátit hladiny hormonů do normálu. Je důležité vyhledat léčbu v centru, které nabízí celou řadu možností, včetně chirurgie, záření a endokrinní terapie., Neurochirurg, ORL chirurg, endokrinolog a radiační onkolog pracují jako tým k léčbě nádorů hypofýzy.

léky
cílem léků je blokovat nádor z tvorby abnormálních množství hormonů.

prolaktinomy mohou být kontrolovány léky cabergolin (Dostinex) nebo bromokriptin (Parlodel), které snižují velikost nádoru při zachování normálních hladin prolaktinu. Asi 80% pacientů bude mít hladiny prolaktinu obnoveny do normálu s kabergolinem. Mnozí budou mít výrazné zmenšení nádoru na jejich MRI, takže operace zbytečné.,

nádory, které tvoří růstový hormon, mohou být kontrolovány léky oktreotid (Sandostatin) nebo pegvisomant (Somavert), které se používají ve spojení s chirurgickým odstraněním. Tyto léky se také používají k léčbě recidivujících nádorů.

V Cushingova nemoc, léky používané ke kontrole produkce ACTH a nadbytek kortizolu může zahrnovat mitotanu (Lysodren), ketokonazol (Nizoral), aminoglutethimid (Cytadren), a pasireotide (Signifor).,

Operace
Chirurgické odstranění nádoru hypofýzy může být provedena s minimálně invazivní endoskopická transsfenoidální, tradiční transsfenoidální, nebo kraniotomie přístup. Nejlepší volba se u každého pacienta liší v závislosti na velikosti nádoru, typu a umístění. U nádorů produkujících růstový hormon a produkujících ACTH je chirurgie léčbou volby pro zvrácení endokrinních problémů. Pokud se nádor nachází v blízkosti kritických oblastí, chirurgové mohou odstranit pouze jeho část. Částečné odstranění může stále zmírnit příznaky. Záření může být použito k léčbě zbývajícího nádoru.,

  • endoskopická transsphenoidní chirurgie. Chirurg ORL vloží endoskop nosní dírkou, aby dosáhl sfénoidního sinusu. Endoskop je tenký, trubkovitý nástroj se světlem a kamerou. Video z fotoaparátu je zobrazeno na monitoru. Otvor je vytvořen v sfénoidním sinu pro přístup k sella a hypofýze (obr. 4). Dále neurochirurg odstraní nádor procházením dlouhých nástrojů nosní dírkou při sledování monitoru., Operace se obvykle provádí pomocí počítačového obrazu (anatomický Navigační systém podobný GPS). Cílem je přesně vystavit nádor a vyhnout se blízkým karotidovým tepnám nebo optickým nervům.

Obrázek 4. Endoskopická transsfenoidální chirurgie, provádí nosem, vytváří minimálně invazivní cestu k nádoru hypofýzy. V sfenoidním sinu se vytvoří otvor pro přístup k sella a odstranění nádoru.

  • tradiční mikroskopické transsphenoidní., Tato technika se provádí řezem provedeným pod horním okrajem (sublabiální) spolu s odstraněním nosní přepážky pro přístup k nádoru. Endoskopická technika nahrazuje tradiční mikroskopický přístup, protože snižuje trauma do nosních tkání a dobu zotavení pacienta.
  • rozšířená endoskopická transsphenoidní chirurgie zahrnuje otevření více kosti do přední základny lebky. To umožňuje chirurgovi bezpečně odhalí velmi velké nádory, které přesahují hranice transsfenoidální přístup., Poskytuje chirurgovi přímou vizualizaci stlačených struktur, jako jsou optické nervy nebo přední mozkové tepny.
  • kraniotomie. V pokožce hlavy se provádí řez kůže. Malá kostní klapka nad okem (supraorbitální kraniotomie) je řezána a odstraněna pro přístup do mozku (obr. 5). Mozek je jemně zatažen, aby lokalizoval a odstranil nádor. Kostní klapka je nahrazena a zajištěna malými deskami a šrouby. Kraniotomie je nutná u velkých nádorů, které napadly okolní tkáně a nelze je odstranit transsphenoidním přístupem.,
obrázek 5. Kraniotomie přístup k hypofýze macroadenoma, která rozšiřuje dolů do sphenoid sinus a až do třetí komory. Kostní klapka je řezána nad okem (supraorbital), aby se vystavil mozku. Navíječe jemně otevírají chodbu k nádoru.

záření
radiační terapie používá kontrolované vysokoenergetické paprsky k léčbě nádorů hypofýzy. Záření poškozuje DNA uvnitř buněk, takže je nelze rozdělit a růst. Výhody záření nejsou okamžité, ale vyskytují se v průběhu času., Postupně nádor přestane růst, zmenšuje se a v některých případech zmizí.

cílem radiační terapie je maximalizovat dávku abnormálním nádorovým buňkám a minimalizovat expozici normálním zdravým buňkám(obr. 6).

obrázek 6. Plán radiační léčby adenomu hypofýzy. Barevné čáry kolem nádoru indikují dávku záření do tkáně.

záření vnějšího paprsku je dodáváno z vnějšku těla strojem, který zaměřuje vysokoenergetické paprsky (rentgenové záření, gama paprsky) na nádor., Způsobů, jak doručit záření patří:

  • Stereotaktické radiochirurgie poskytuje vysokou dávku záření během jedné relace, nebo 5 sezení denně. Dvě hlavní technologie jsou Leksell gama nůž a lineární urychlovač systémy, jako je BrainLab Novalis. Ačkoli se nazývá operace, není proveden žádný řez. Protože jedna dávka radiochirurgie je škodlivější než více frakcionovaných dávek, musí být Cílová oblast zcela imobilizována rámem hlavy nebo obličejovou maskou(obr. 7).,
  • frakcionovaná radioterapie (FSR) přináší nižší dávky záření denně po dobu 5 až 6 týdnů. Facemask se používá k přesnému přemístění pacienta pro každou léčebnou relaci. Dodávání zlomek celkové dávky záření umožňuje normální buňky čas opravit sami mezi ošetření. Snižuje také vedlejší účinky.
  • terapie protonovým paprskem přináší do nádoru zrychlenou protonovou energii v určité hloubce. Radiační paprsek nepřekračuje nádor.

Obrázek 7., Gama Nůž využívá 192 nízké dávky paprsky, které se protínají na nádor produkovat vysoké dávky při minimalizaci expozice na okolní zdravé mozkové.

záření se nejčastěji používá k léčbě zbytkového nádoru po operaci nebo k recidivě nádoru. Někteří lidé, kteří mají radiační léčbu, budou potřebovat náhradu hormonů hypofýzy.

pozorování („watch and wait“)
někdy je nejlepší léčbou pozorování. Malé, pomalu rostoucí nádory, které produkují několik příznaky mohou být pozorovány s rutinní MRI skeny, dokud jejich růst nebo příznaky vyžadují operaci., Pozorování může být nejlepší volbou pro starší pacienty s jinými zdravotními stavy. Vy a váš lékař můžete zvážit riziko, že se příznaky vyvinou oproti riziku zásahu léčby.

Klinické studie

Klinické studie jsou výzkumné studie, ve které nové léčebné postupy – léky, diagnostika, postupy, vakcíny a další terapie – jsou testovány u lidí, aby zjistili, zda jsou bezpečné a účinné. Výzkum se vždy provádí s cílem zlepšit standard lékařské péče a prozkoumat nové léky a chirurgické léčby., Informace o současných klinických studiích, včetně způsobilosti, protokolu a umístění, naleznete na webu. Studium může být sponzorován National Institutes of Health (www.clinicaltrials.gov), jakož i soukromý průmysl a farmaceutické společnosti (www.centerwatch.com).

Využití a prevence

velikost a umístění nádoru je nejdůležitějším faktorem při určování výsledku. Vzhledem k tomu, že není možné předpovědět, zda nebo kdy se může nádor hypofýzy opakovat, je nutné pravidelné sledování pomocí MRI skenů sledovat změny nebo opětovný růst.,

mnoho lidí s nádory hypofýzy je dlouhodobě sledováno endokrinologem. Hormonální nerovnováha může být způsobena samotným nádorem nebo může být důsledkem léčby. Endokrinolog bude sledovat hladinu hormonů v krvi, načrtne plán léčby a v případě potřeby provede úpravy léků.

Zdroje & odkazy

máte-Li další dotazy, prosím, kontaktujte Mayfield Mozku & Páteř v 800-325-7787 nebo 513-221-1100.,

podpora
podpůrné skupiny poskytují pacientům a jejich rodinám příležitost sdílet zkušenosti, získat podporu a dozvědět se o pokroku v léčbě a lécích. Obraťte se na sdružení sítě hypofýzy pro podpůrné skupiny ve vaší oblasti.

Odkazy

Hypofýza Sítě Sdružení
Národní Nádor Společnosti
Americký Mozkový Nádor Asociace

Slovníček pojmů

akromegalie: rozšíření z rukou, nohou nebo obličeje u dospělých v důsledku nadprodukce růstového hormonu; často z růstového hormonu-secernující tumor hypofýzy.,

adenom: nádor, který roste z žlázy.

apoplexie: náhlé krvácení uvnitř orgánu.

Cushingův syndrom: endokrinní onemocnění způsobené zvýšenou hladinu kortizolu v těle; často z adrenokortikotropního hormonu (ACTH)-secernující tumor hypofýzy. Puncovní znaky zahrnují mastný hrb mezi rameny, zaoblený obličej a růžové nebo fialové strie na kůži. Také způsobené nadměrným užíváním kortikosteroidů.

diabetes insipidus: porucha, při které dochází k abnormálnímu zvýšení výkonu moči, příjmu tekutin a často žízně., Způsobené snížením hormonu vazopresinu v důsledku poškození zadního laloku hypofýzy.

gigantismus: nadměrný růst a výšku u dětí, způsobené nadprodukcí růstového hormonu, často z růstového hormonu-secernující tumor hypofýzy.

hypertyreóza: zvýšená srdeční tep, hubnutí, nervozita, nespavost, způsobené nadbytek hormonů štítné žlázy; může být způsobeno tím, štítné žlázy stimulující hormon (TSH) hypofýzy nádor.,

hypotalamus: část mozku, která reguluje reakce hormonů hypofýzy vylučováním uvolňujících faktorů nebo inhibičních faktorů v závislosti na potřebách těla.

prolaktinom: benigní nádor hypofýzy, který nadprodukuje hormon prolaktin. Příliš mnoho prolaktinu způsobuje abnormální produkci mléka v prsou, nedostatek menstruace, neplodnost a sníženou sexuální touhu.

Aktualizováno > 6.,2018
přezkoumána > Vince DiNapoli, MD, PhD a Ronald Warnick, MD, Mayfield Klinice, Cincinnati, Ohio

Mayfield Certifikované Zdravotní Info materiály jsou psaný a vyvinutý společností Mayfield Klinice. Dodržujeme Standard HONcode pro důvěryhodné zdravotní informace. Tyto informace nejsou určeny k nahrazení lékařské rady vašeho poskytovatele zdravotní péče.

Share

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *