Lisa Gorman, DVM, DACVIM
angell.org/internalmedicine
MSPCA-Angell Západ
781-902-8400
*POZNÁMKA: zkratka ITP je z názvu obdobné lidského stavu, idiopatická trombocytopenická purpura. Toto je zkratka, která se nejčastěji používá pro psí formu imunitně zprostředkované trombocytopenie a bude použita v tomto článku.,
imunitně zprostředkovaná trombocytopenie (ITP) je důležitou příčinou těžké trombocytopenie u psů. U pacientů s ITP, krevních destiček autoprotilátky jsou vyrobeny a připojit k povrchu krevních destiček, cílení, je pro destrukci makrofágy. To má za následek hlubokou trombocytopenii, přičemž počet krevních destiček běžně pod prahem 30 000-50 000 krevních destiček/uL je považován za vysoké riziko spontánního krvácení. ITP je hlavní diferenciální zvážit u všech pacientů léčících se s nevysvětlitelné krvácení, modřiny, nebo petechie.,
ITP může být primární, ve kterém není objeven žádný základní spouštěč imunitní odpovědi proti destičkám, nebo může být sekundární k jinému chorobnému procesu nebo podávání léků. Sulfa-založené léky jsou běžně hlášeny spouští pro ITP a sekundární ITP by mělo být podezření u pacienta pomocí sulfa drog déle než pět až sedm dní, kdo má nevysvětlitelné trombocytopenie, krvácení, nebo podlitiny. V případech ITP byly také zapojeny další antibiotika, jako jsou peniciliny a cefalosporiny., Přestože očkování bylo spojeno s přechodnou trombocytopenií, nebyla stanovena žádná souvislost mezi ITP a očkováním u psů.1 infekční onemocnění, zejména klíšťové infekce, jsou častými příčinami sekundárního ITP. Destiček autoprotilátky byly nalezeny v trombocytopenická psi pozitivní na Babesia, Ehrlichia, anaplasma, leishmania, leptospiróza, heartworm, a Rocky Mountain skvrnitý tyfus, což naznačuje, že imunitní zprostředkované zničení destiček je přítomen.2, 3 neoplazie může být také spojena s ITP, nejčastěji se jedná o lymfom., Léčba sekundárního ITP by měla vždy zahrnovat léčbu základního onemocnění nebo přerušení spouštěcího léku.
ačkoli se ITP může objevit v jakémkoli věku nebo plemeni psů, zdá se, že ženy středního věku jsou nejvíce ohroženy a kokršpaněl jsou nejčastěji citovanou predispozicí plemene.4 Pacienti s ITP mohou mít nevysvětlitelné modřiny, petechie (kapilární krvácení), krvácení nebo více vágních příznaků, jako je letargie a snížená chuť k jídlu., V jedné studii 81% psů vykazovalo známky krvácení, z nichž nejčastější byly petechie nebo ekchymózy (přítomné v 66% celkových případů ITP při prezentaci). Hematemesis, melena, a gingivální krvácení, byly hlášeny u přibližně 20% případů, zatímco méně časté příznaky krvácení zahrnovala krvácení z nosu, hematurie, a hyphema.4 kavitární krvácení (jako je hemoabdomen nebo hemotorax) je vzácné u pacientů s ITP a je častěji zaznamenáno u pacientů s koagulopatií. Horečka je častá, zaznamenaná u přibližně jedné třetiny pacientů v jedné studii.,4
Psi s ITP mají obvykle velmi nízký počet krevních destiček (<50,000 destiček/µl), což je staví na riziko spontánního krvácení. Většina studií ITP u psů zpráva medián počtu krevních destiček na prezentaci v rozmezí 1000-5000 destiček/uL,1, 4, 5 a další studii bylo zjištěno, že psi s ITP mají nižší počet krevních destiček a vyšší výskyt anemie než psů s trombocytopenií z jakékoli jiné příčiny.,6 ITP psi jsou běžně anemický na prezentaci a může mít jiné změny na kompletní krevní obraz svědčí pro zánětlivou reakci, včetně leukocytóza, zvýšený počet kapela neutrofilů, a toxické změny. Je důležité si uvědomit, že přítomnost těchto změn nemusí nutně znamenat infekci, ale spíše je vidět jednoduše kvůli výraznému systémovému zánětu, ke kterému dochází s ITP.,
i když trombocytů vazbou protilátky mohou být detekovány pomocí průtokové cytometrie, to není běžně provádí, takže diagnóza ITP je obvykle podezřelé na základě přítomnosti závažné trombocytopenie bez dalšího vysvětlení. Doporučené diagnostické vyšetření pro možné příčiny sekundární ITP zahrnuje testování na nemoci tickborne, stejně jako je hrudníku x-paprsky a ultrazvuk břicha, aby se podívat na důkazy z neoplazie., Zatímco point-of-care testování jako 4dx je užitečným prvním krokem v hodnocení pro nemoci tickborne, širší klíště screening může být užitečné podívat se na další onemocnění, jako jsou Rocky Mountain skvrnitý tyfus a Babesióza. Screening infekce Babesií by měl být zvažován zejména u nadměrně zastoupených plemen,jako jsou chrti a teriéři pit bull. Vzhledem k vysoké prevalenci tickborne onemocnění v Nové Anglii, to je také běžnou praxí podávat doxycyklin jako součást počáteční léčba ITP na pokrytí pro většinu z nemoci tickborne.,
Obrázek 1: oholil ventrální části břicha pacienta s ITP, sekundárně k podání trimethoprim-sulfamethoxazol, zobrazení petechie a ekchymózy.
základem léčby ITP je imunosupresivní léčba kortikosteroidy, obvykle uvedeny jako prednison začíná na 2 mg/kg/den (nebo 30 mg/m2 pro větší plemena psů). Tato dávka se postupně snižuje, jakmile se počet krevních destiček vrátí k normálu, obvykle se snížením dávky o 25% každé dva až čtyři týdny., Počet krevních destiček by měl být sledován po každém snížení dávky, aby se ujistil, že nejsou žádné známky relapsu. Pomocné imunosupresivní léky, včetně cyklosporinu, mykofenolátu a azathioprinu, se také často používají ve snaze lépe kontrolovat onemocnění nebo snížit potřebu kortikosteroidů. Neexistuje však žádný konkrétní důkaz, že použití těchto léků kromě steroidů poskytuje významný přínos pro přežití ve srovnání se samotnými steroidy.,7 Tam je také žádný konsensus o tom, které střední imunosupresivní lék je nejlepší; v jedné studii, tam byl žádný rozdíl ve výsledku u psů léčených přípravkem mycophenolate, když ve srovnání s cyklosporinem, kdy každý byl použit v kombinaci se steroidy.8
existuje několik dalších doplňkových terapií, které mají hmatatelnější výhody u pacientů s ITP. Jedna dávka intravenózní lidský imunoglobulin (hIVIG) bylo prokázáno, že snižuje čas obnovy počtu krevních destiček nad 40.000 destičky/uL a snížit požadovanou dobu hospitalizace u pacientů s ITP., hIVIG příznivý účinek je myšlenka být kvůli jeho schopnost blokovat Fc receptory na fagocytární buňky, čímž se snižuje jejich schopnost zničit destiček, které jsou označeny s autoprotilátky.5 Podání jedné dávky vinkristinu bylo také prokázáno, že rychlost obnovy počtu krevních destiček, a v jedné studii, bylo zjištěno, že je rovnocenná hIVIG v jeho vliv na snížení krevních destiček zotavení čas a dobu hospitalizace.9 vzhledem k tomu, že vinkristin je levnější a jednodušší než hivig, je často první volbou pro doplňkovou terapii v případech ITP., Více román, ale slibné možnosti v léčbě ITP je použití Romiplostimu, trombopoetin-receptor agonista, který se používá ke stimulaci produkce krevních destiček v lidské pacientů s ITP. V malé pilotní studii pěti psů s ITP se počet krevních destiček zvýšil po podání jedné dávky Romiplostimu u čtyř psů a pátý pes nakonec po opakovaném a zvýšeném dávkování zvýšil počet krevních destiček.10 zatímco náklady na tento lék v současné době činí jeho použití nepraktické pro psí pacienty, může se v budoucnu rozšířit.,
i když ITP je závažné onemocnění, které může mít za následek fatální krvácení v některých případech, prognóza je obecně dobrá, s přibližně 75-90% pacientů přežití do propuštění z nemocnice a 63-80% přežití
long-term.Bylo zjištěno, že 4, 11 Melena a zvýšená buchta jsou negativními prognostickými ukazateli. V jedné studii přežilo vypouštění pouze asi 60% pacientů s melenou nebo zvýšenou houskou, oproti 85-90% psů bez těchto změn.,4 melena i zvýšená BUN mohou být indikátory závažnějšího gastrointestinálního krvácení, což vede k většímu požadavku na transfuzi a horší prognóze. Hlášené míry relapsu ITP se v posledních studiích velmi liší, v rozmezí od 9 do 39%.4, 7, 11 čas k relapsu ITP se také velmi liší mezi jednotlivci a může se objevit roky po počáteční diagnóze. Proto by psi s anamnézou ITP měli mít stále rutinně sledován kompletní krevní obraz, i když byli v remisi a mimo imunosupresivní léky po celá léta.,
zatímco pacienti s ITP často vyžadují intenzivní péči a monitorování v době diagnózy, mohou s vhodnou imunosupresivní terapií velmi dobře. Většina pacientů přežije propuštění z nemocnice a mnozí dosáhnou dlouhodobého přežití.
- idiopatická imunitně zprostředkovaná trombocytopenie a nedávné očkování u psů. Huang, a.A. et al. J Vet Stážista Med 2012; 26: 142-148.
- Základní onemocnění a clinicopathologic proměnné trombocytopenická psy s a bez krevních destiček vazbou protilátky detekovány použití pro průtokovou cytometrii testu: 83 případech (2004-2006)., Dircksová, Brigitte Hedwigová a kol. J Am Vet Med Assoc 2009; 235: 960-966.
- sekundární imunitně zprostředkovaná trombocytopenie u psů přirozeně infikovaných Leishmania infantum. Cortese, L.et al. Veterinární Záznam 2009; 164: 778-782.
- léčba a prediktory výsledku u psů s imunitně zprostředkovanou trombocytopenií. O ‚ Marra, Shana k.et al. J Am Vet Med Assoc 2011; 238: 346-352.
- prospektivní, randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studii s intravenózní lidský imunoglobulin pro akutní řízení s podezřením na primární imunitně zprostředkované trombocytopenie u psů. Bianco, D., et al. J Vet Stážista Med 2009; 23: 1071-1078.
- Retrospektivní studie 871 psů s trombocytopenií. Botsch, V.et al. Veterinární Záznam 2009; 164: 647-651.
- výsledek na základě léčebného protokolu u pacientů s primární trombocytopenií zprostředkovanou imunitou psů: 46 případů (2000-2013). Scuderi, Margaret Ann et al. Může Veterinář J 2016; 57: 514-518.
- léčba předpokládané primární imunitně zprostředkované trombocytopenie mykofenolát mofetilem versus cyklosporinem u psů. Cummings, F. O.et al. Journal of small Animal Practice 2017; 58: 96-102.,
- prospektivní randomizované klinické studii vinkristin versus intravenózní lidský imunoglobulin pro akutní přídatná řízení s podezřením na primární imunitně zprostředkované trombocytopenie u psů. Balog, k.et al. J Vet Stážista Med 2013; 27: 536-541.
- léčba 5 psů s imunitně zprostředkovanou trombocytopenií pomocí Romiplostimu. Kohn, Barbara et al. BMC Veterinary Research 2016; 12: 96.
- dlouhodobý výsledek primární imunitně zprostředkované trombocytopenie u psů. Simpson, k.et al. Journal of Small Animal Practice