Myasthenia Gravis – MG (Čeština)


indikace pro testování

testování MG by mělo být zváženo u pacientů s novou svalovou slabostí, zejména pokud je tato slabost doprovázena ptózou nebo diplopií.

Laboratorní Testování

Diagnostika

MG je stav, který splňuje všechna hlavní kritéria pro onemocnění, zprostředkované autoprotilátky proti AChR. Po stanovení klinické diagnózy MG na základě charakteristické prezentace(např., Pokud je testování AChR negativní, doporučuje se MuSK testování. Sérologické testování by mělo být provedeno k potvrzení diagnózy před zahájením léčby.

Testování Protilátek

Acetylcholin Receptoru Protilátky,

Cirkulující AChR protilátky jsou přítomny v ~85% pacientů s MG. Protilátky AChR jsou rozděleny do tří typů: vazba, blokování a modulace. Vazebný test AChR je nejvíce klinicky užitečný a často využívaný test a je vysoce specifický pro MG., Obecně platí, že pozitivní test na vazbu AChR u pacienta s kompatibilním klinickým podáním je diagnostický pro MG. AChR blokující protilátky se obvykle nacházejí ve spojení s vazebnými protilátkami a mají vyšší prevalenci ve generalizovaných MG než v očních MG. Testování na modulaci AChR protilátek je méně klinicky užitečné, ale může být zváženo v případě negativního vazebného testu a vysokého podezření na MG.,

citlivost na testování AChR se liší v závislosti na typu MG; u generalizovaných MG má přibližně 85% pacientů protilátky AChR, zatímco tyto protilátky jsou přítomny přibližně u 40% pacientů s oční MG. Velké množství jedinců s AChR protilátkami pozitivním MG má tymické abnormality, včetně thymické hyperplazie (nejčastější) a thymických nádorů. Absence AChR protilátek nevylučuje diagnózu MG. Falešně negativní výsledky se mohou objevit při nastavení imunosuprese nebo u pacientů, kteří podstoupili terapii antivenomem.,

neexistuje jasná korelace mezi titry sérových protilátek AChR a závažností onemocnění MG a užitečnost následujících hladin protilátek AChR pro sledování odpovědi na léčbu je nejasná.

Svalové Specifická Tyrosin Kináza Protilátky

V případě generalizované MG, přibližně polovina jedinců bez AChR protilátky MuSK protilátky. Proto se doporučuje měření Muskových protilátek, pokud je pacient negativní na protilátky AChR., Jedinci s MG, kteří jsou séropozitivní pro MuSK protilátky jsou více pravděpodobné, než ty, které bez těchto protilátek mají atypické klinické rysy (např. selektivní svalové slabosti, které často šetří oční svaly), nástup v mladším věku, a ne thymu patologie; tato prezentace je více pravděpodobné, že se vyskytují u žen. Stejně jako při absenci protilátek proti AChR nevylučuje nepřítomnost pižmových protilátek diagnózu MG.,

snížení hladin protilátek může být spojeno s terapeutickou odpovědí, což naznačuje, že hladiny Muskových protilátek mohou sloužit jako cenný biomarker při sledování MG. V této oblasti je však zapotřebí více studií.

Další Myasthenia Gravis-Spojené Protilátky

Další protilátky byly detekovány u pacientů s MG, včetně lipoproteinů-related protein 4 (LRP4) a příčně pruhované svalové protilátky. Protein LRP4 aktivuje pižmovou aktivitu a podporuje shlukování AChRs a jejich stabilizaci na neuromuskulární křižovatce., Dvě nedávné studie zjistily protilátky proti LRP4 u 2% a 50% pacientů s dvojitým séronegativním MG(tj.

Striational protilátky nejsou specifické pro MG a může být viděn u jedinců s jinými autoimunitními chorobami a v případech, thymom bez MG. Příčně pruhované svalové protilátky, když detekován v přítomnosti AChRs, jsou spojeny s pozdním nástupem MG; jako marker pro thymom, striational protilátek měření je velmi užitečná u pacientů, kteří jsou séropozitivní na AChR protilátek v časném stadiu MG., Titin je jedním z hlavních antigenních cílů striational protilátky, a testování pro antititin protilátek může být užitečné, když první linii diagnostické testy jsou negativní, nebo v případě vyšetření na přítomnost thymom u pacientů s MG. Zdá se, že hladiny titinových protilátek korelují se závažností onemocnění a byly postulovány jako užitečné pro hodnocení prognózy onemocnění. Je však zapotřebí více výzkumu, než se tyto protilátky doporučují pro použití jako biomarkery onemocnění.

Share

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *