někdy onemocnění postupuje pomalu a vyžaduje malou léčbu; jindy se vyvíjí na akutní myeloidní leukémii (AML).
Chcete-li pochopit, co se stane s vaší krví, když máte MPN, pomáhá vědět, co tvoří normální krev a kostní dřeň. Existují tři hlavní typy krevních buněk: červené krvinky (RBC), bílé krvinky (WBC) a krevní destičky. Tyto buňky se vyrábějí v kostní dřeni a protékají krevním řečištěm v kapalině zvané plazma.,
červené krvinky (RBC), hlavní část vaší krve, přenášejí kyslík a oxid uhličitý po celém těle. Procento RBC v krvi se nazývá hematokrit. Část RBC, která nese kyslík, je protein nazývaný hemoglobin. Všechny tělesné tkáně potřebují kyslík, aby správně fungovaly. Když kostní dřeň pracuje normálně, počet RBC zůstává stabilní. Anémie nastává, když je v těle příliš málo RBC. Symptomy anémie zahrnují dušnost, slabost a únavu.
bílé krvinky (WBC) zahrnují několik různých typů., Každý má svou vlastní roli při ochraně těla před bakteriemi. Tři hlavní typy jsou neutrofily, monocyty a lymfocyty.
- neutrofily (také známé jako granulocyty nebo polys) ničí většinu bakterií.
- monocyty ničí bakterie, jako je tuberkulóza.
- lymfocyty jsou zodpovědné za ničení virů a za celkové řízení imunitního systému. Když lymfocyty vidí cizí materiál, zvyšují odolnost těla vůči infekci.
WBC hrají hlavní roli v boji proti infekci., Infekce se častěji vyskytují,pokud je v těle příliš málo normálních WBC.
absolutní počet neutrofilů (ANC) je měřítkem počtu WBC, které musíte bojovat proti infekcím. ANC můžete zjistit vynásobením celkového počtu WBC procentem neutrofilů („neutes“). K ve zprávě znamená tisíce. Například:
- WBC = 1000 = 1.0 K
- Neuts = 50% (0.5)
- 1000 X 0, 5 = 500 neutrofilů
Také, pokud se vám zobrazí váš krevní obraz, tato rovnice může být zapsána jako polys plus kapely = neutrofilů., Dále, zatímco kdokoli může zachytit nachlazení nebo jiné infekce, je pravděpodobnější, že k tomu dojde, když vaše ANC klesne pod 500. Váš počet WBC obecně klesne během prvního týdne, kdy začnete chemoterapii, ale měl by být zpět do normálu mezi 21 a 28 dny po zahájení chemoterapie.
destičky jsou buňky, které pomáhají kontrolovat krvácení. Když se odříznete, krevní destičky se shromáždí v místě poranění a vytvoří zátku, která zastaví krvácení.
kostní dřeň je měkká tkáň uvnitř kostí, kde jsou vytvářeny krevní buňky. Všechny krevní buňky začínají v kostní dřeni jako kmenové buňky.,
kostní dřeň se skládá z krevních buněk v různých stádiích zralosti. Jak každá buňka plně zraje, uvolňuje se z kostní dřeně, aby cirkulovala v krevním řečišti. Krev cirkulující mimo kostní dřeň v srdci, žilách a tepnách se nazývá periferní krev.
kmenové buňky jsou velmi nezralé buňky. Pokud je potřeba, kmenové buňky jsou signalizovány, aby se vyvinuly do zralých RBC, WBC nebo krevních destiček. Tato signalizace se provádí pomocí “ růstových faktorů.“
typy myeloproliferativních novotvarů
existuje několik typů myeloproliferativních novotvarů., Hlavní typy jsou:
primární myelofibróza postihuje červené krvinky a granulocyty, typ bílých krvinek. Buňky nezrají normálně a jsou nepravidelně tvarované. Primární myelofibróza také způsobuje zesílení nebo zjizvení vláken uvnitř kostní dřeně, což může snížit tvorbu červených krvinek a způsobit anémii.
Polycythemia vera (PV) je způsobena nadprodukcí červených krvinek v kostní dřeni, které se pak hromadí v krvi. Často, slezina se zvětší jako další krevní buňky se hromadí, což způsobuje bolest nebo plný pocit na levé straně., Svědění po celém těle je příznakem PV.
esenciální trombocytémie (ET) znamená, že počet krevních destiček v krvi je mnohem vyšší než obvykle, zatímco jiné typy krevních buněk jsou normální. Další krevní destičky způsobují, že krev „lepí“, což zpomaluje průtok krve.
Chronická eozinofilní leukemie/hypereozinofilní syndrom (HES) je charakterizován vyšší než normální počet bílých krvinek, odpovědných za boj proti alergické reakce a některé parazitární infekce (eosonophils). Může se u vás objevit svědění, otok kolem očí a rtů nebo oteklé ruce a/nebo nohy., U některých pacientů může HES rychle postupovat k akutní myeloidní leukémii.
systémová mastocytóza (SM) ovlivňuje žírné buňky, které se nacházejí v kůži, pojivové tkáni a ve výstelce žaludku a střev. Žírné buňky slouží jako jakýsi poplašný systém tím, že signalizují krevní buňky bojující proti nemocem, aby cílily oblasti těla tam, kde jsou potřebné. Mohou také hrát roli při hojení ran. SM je způsobeno příliš mnoha žírnými buňkami, které se hromadí v tkáních těla, což může nakonec ovlivnit slezinu, kostní dřeň, játra nebo tenké střevo.,
rizikové faktory myeloproliferativního novotvaru
cokoli, co zvyšuje vaši šanci na získání myeloproliferativních novotvarů, je rizikovým faktorem. Mezi ně patří vystavení:
- Intenzivní záření, jako je atomová bomba
- Petrochemie, jako je benzen nebo toluen
- Elektrické vedení
Mnoho lidí s myeloproliferativními nádory mají mutaci JAK2 genu. Tato genová mutace je získána, což znamená, že se s ní nenarodíte.,
Dozvědět se více o myeloproliferativní neoplázie:
- Myeloproliferativními nádory příznaky
- Myeloproliferativními nádory diagnóza
- Myeloproliferativními nádory k léčbě
v Některých případech myeloproliferativními nádory mohou být předávány z jedné generace na další. Genetické poradenství může být pro vás to pravé. Další informace o riziku pro vás a vaši rodinu naleznete na naší stránce genetického testování.