Kanaďané vědci učinili významný objev, o ALS (amyotrofická laterální skleróza), také známý jako Lou Gehrig nemoc, otevírá dveře do nové přístupy k léčbě tohoto onemocnění.,
objev je významný, protože dosud neexistuje lék ani účinná léčba ALS, progresivního neuromuskulárního onemocnění způsobeného zhoršením motorických neuronů v mozku a míše. Osoby žijící s nemocí zkušenosti, progresivní paralýza, včetně svalů zapojených do dýchání a polykání. Přibližně 2 500 až 3 000 Kanaďanů v současné době žije s touto smrtelnou chorobou.,
vydáno v září v knize nazvané „Mezimolekulární přenos SOD-1 misfolding v živých buňkách“ v Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) tým výzkumníků z University of British Columbia, Vancouver Coastal Health Research Institute a University of Alberta, výzkum zjistil, klíčové spojení mezi priony a ALS.
studie ukazuje, že SOD1 protein (superoxiddismutáza 1), který byl prokázán, že je zapojen do procesu onemocnění ALS, vykazuje prionové vlastnosti., Výzkum zjistil, že SOD1 se podílí na procesu zvaném nesprávné seskupování zaměřené na šablony. Tento termín se týká donucení jednoho proteinu jiným proteinem ke změně tvaru a akumulaci ve velkých komplexech způsobem podobným procesu, který je základem prionových onemocnění.
správně složené proteiny přijímají jednu konkrétní strukturu, aby mohly vykonávat svou zamýšlenou funkci. Selhání proteinu přijmout tuto správnou strukturu je to, co ohrožuje zdraví buněk., Priony jsou „patologickou konformací“ bílkoviny – infekční, agregace agenti v onemocnění, jako je Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) u člověka, chronické chřadnutí (CWD) u jelenovitých a losů a bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), také známý jako „šílených krav“ nemoc u dobytka. U als, Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby jsou špatně rozložené proteiny SOD1, amyloid-β a α-synuklein.,
Tato zjištění poskytují molekulární vysvětlení pro postupné šíření ALS přes nervový systém, a zdůraznit ústřední úlohu šíření patologickou konformací proteinů v patogenezi neurodegenerativních onemocnění, včetně ALS, Alzheimerova a Parkinsonova choroba.
Toto je poprvé, kdy tento „dominový efekt“, byla objevena ve spojení s ALS. Ale tento proces má Achillovou patu. Pokud může být proces šíření z buňky do buňky zablokován, může být progrese ALS zastavena.,
objev identifikuje specifický molekulární cíl, který když manipulovat zastaví konverzi SOD1 protein s patologickou konformací, nemoc-působit formě. Jedná se o první krok k rozvoji cílené léčby, která může zastavit progresi ALS.
“ po mnoho let zůstává ALS složitou hádankou. Našli jsme klíčový kus, který pomůže vést výzkumnou komunitu k řešením, “ říká Dr., Leslie Grad, co-první autor projektu a současný Ředitel Vědeckých Programů na Vancouver-založené PrioNet Kanada, jeden z Kanady Sítě Center Excelence, která se vyvíjí strategie pomoci vyřešit jídlo, zdraví, bezpečnost a sociálně-ekonomické problémy spojené s prionovým chorobám. „PrioNet tento objev dále zkoumá prostřednictvím nově financovaných výzkumných projektů.,“
práce byla dokončena tým v Mozku Výzkumné Centrum založené na theUniversity ofBritish Columbia a Vancouver Coastal Health Research Institute ve spolupráci s vědci na theUniversity ofAlberta. Výzkum byl podpořen PrioNetCanada a částečně Amorfix Life Sciences a kanadských ústavů výzkumu zdraví.,
Poté, co dosáhl mezinárodní pozornosti pro vědecké objevy a strategie řízení rizik zaměřena na kontrolu prionových onemocnění, PrioNet Kanada je nyní režii kapacity do terapeutické řešení pro prion-like onemocnění stárnutí, jako je Alzheimerova, Parkinsonova a ALS. Zatímco každá z těchto nemocí se projevuje jiným způsobem, charakteristickým znakem každé je progresivní hromadění patologickou konformací proteinu agregáty v centrálním nervovém systému.,
Světová zdravotnická organizace předpovídá, že neurodegenerativní onemocnění předčí rakovinu jako druhou hlavní příčinu úmrtí v roce 2040.
tato prognóza posiluje potřebu dalšího výzkumu neurodegenerativních onemocnění, aby pokračovala ve zkoumání nových přístupů a léčby.