kostní ostrov je ohniskem normální kortikální kosti umístěné v medulární dutině. Převážná většina kostních ostrovů je malá, měří od 1 mm do 2 cm. Vyskytují se častěji u dospělých než u dětí. Léze může být prakticky diagnostikována na základě charakteristických klinických a zobrazovacích rysů. Diferenciální diagnóza může být obtížná, když se léze projevuje netypicky tím, že je symptomatická, velmi velká a horká na kostním skenování.,1-4
termín giant bone island byl použit k popisu velké léze1, která měří více než 2 cm v jakékoli dimenzi.5 Obří kost ostrovy byly popsány pouze u dospělých,1,5-15 a nejdelší kost ostrově délka hlášeno je 10,5 cm.10 jsou obvykle symptomatické a spojené se zvýšeným příjmem radionuklidů při scintigrafii kostí.14
uvádí se historie a klinická a zobrazovací prezentace ještě delší, symptomatické a scintigraficky horké léze v tibiální diafýze 10letého chlapce., Léze dále vykazovala několik atypických zobrazovacích funkcí vyžadujících otevřenou biopsii, která potvrdila diagnózu Obřího kostního ostrova. Příslušná diferenciální diagnóza a klinické a radiografické nálezy po 15letém sledování jsou také prezentovány a diskutovány. Pacient poskytl písemný informovaný souhlas k tisku a elektronickému zveřejnění této kazuistiky.
případová zpráva
10letý chlapec byl přijat k chirurgické opravě inguinální kýly. Fyzikální vyšetření odhalilo bezbolestné, ale jemné přední uklonění pravé tibiální diafýzy., Pacient byl zdravě vypadající bílý muž s normálními vitálními znaky, chůzí a držením těla. Jeho rodiče si všimli mírného výčnělku holenní kosti ve věku 2,5 roku. Po této době nebyla požádána o lékařskou pomoc. Po zotavení z opravy inguinální kýly o 3 týdny později byla kostní léze důkladně vyšetřena. Rentgenové snímky ukázaly podlouhlou, homogenní oblast husté sklerózy v diafýze pravé holenní kosti. Léze měla relativně dobře definované okraje a byla umístěna v medulární dutině., Spekulace nebyly zřejmé na okraji léze, která vykazovala ostrý obvod (obrázky 1A, 1B). Dobře definovaná lytická oblast byla patrná v distální části léze (obrázek 1b). Nedošlo k žádné periostální reakci. Krevní a sérové chemie byly v normálních mezích, včetně sérového vápníku, fosforu a alkalické fosfatázy. Konvenční 3-fázové scintigrafie (300 MBq) s technecium-99m HDP (hydroxydiphosphonate) uvedených zvýšené vychytávání v oblasti léze, ale žádné další kosterní abnormality (Obrázek 2)., Počítačová tomografie (CT) ukázala, že léze byla čistě intramedulární a hustě blastická. Léze pochází z mediální kůry, která byla zesílena (obrázek 3A). Léze se rozšířila do anterolaterální kůry, která byla ztenčena a zahrnovala lytickou oblast. V distální části léze, anterolaterální kůra byla zesílená, včetně lytické oblastech, a vystavoval přední část kortikální ničení (Obrázek 3B). Tuková dřeň sousedící s oblastí sklerózy se objevila normálně. Nebyly zjištěny žádné extraosseózní změny měkkých tkání., Na zobrazování magnetickou rezonancí váženou T1 a T2 (MRI) vykazovala léze nízkou intenzitu signálu. Léze měřila 10,8×2,2×1 cm. Pochází z mediální kortikální kosti tibie, směsi do dřeňové dutiny, a rozšířené anteriorně směrem a přes přední kůře mozkové. Oblast kortikální destrukce byla jasně patrná na axiální MRI. Okostice bylo vysídlených a erodované anteriorně od ohniskové vyzařující bony pruhy. Po intravenózním podání kyseliny gadolinium-diethylenetriamin pentaoctové (Gd-DTPA) jako kontrastního média nebylo pozorováno žádné zvýšení., Nebyly provedeny žádné další změny měkkých tkání. V distální části léze, sagitální a axiální MRI ukázal 1.2×0.8×0.7 cm dobře definované vejčitý zaměření, s vlastnostmi, cystické degenerace, které vykazovaly středně-intenzity signálu v T1-váženém obraze (Obrázek 4) a high-intenzity signálu na T2 vážené MRI.,
otevřená biopsie byla provedena. Makroskopicky byl odebrán klín kompaktní kosti o rozměrech 3×1,7×0,6 cm. Mikroskopické vyšetření ukázalo prořídly periferie lamelární (zralé) kost s haversových kanálků a pod ní, tkané (nezralé) kosti dlouhé-povrchové procesy projektování v přilehlých spongiózní kosti (Obrázek 5A)., Tkaná kost obsahovala volnou vaskulární vláknitou tkáň. Nebyly zaznamenány žádné osteoklasty a jen velmi málo osteoblastů lemujících kostní trabekuly bylo malých, jednovrstvých a plochých (obrázek 5B). Nebyly zjištěny žádné důkazy o neoplastických buňkách. Nedošlo k žádné abnormalitě periostu a okolních měkkých tkání.
histologie byl patognomonické obří kost ostrov. Nebyl doporučen žádný další chirurgický zákrok.
pooperační průběh byl nekomplikovaný a pacient byl propuštěn o 2 týdny později., Omítka nad kolenem byla doporučena po dobu 3 měsíců a dlaha pod kolenem po dobu dalších 2 měsíců. Plné zatížení bylo povoleno až po postchirurgickém šestém měsíci, aby se zabránilo hrozící zlomenině. Tibiální sklon byl citlivý na tlak nebo palpaci a pacient během sledování nahlásil mírnou spontánní bolest. Rentgenové snímky 1 rok po operaci ukázaly, že oblast kosti odstraněná pro biopsii byla nahrazena kompaktní kostí. MRI provedená 4 roky po operaci ukázala, že objem léze ve vztahu k hostitelské kosti nebyl změněn.