DISKUSE
Slinivky břišní panniculitis je vzácné onemocnění poprvé popsal Chiariho v roce 1883 a postihuje 2-3% všech pacientů s onemocnění slinivky.
v literatuře bylo hlášeno asi 150 případů. Stav je nejčastěji spojován s alkoholem pankreatitida, akutní nebo chronické, ale také s rakovinou slinivky břišní, zejména acinární karcinom, méně často islet cell karcinom., Další vzácné příčiny panniculitis jsou pankreatitida způsobená cholelitiázou, post-traumatická pankreatitida, pseudocysty a deformace, např. slinivky břišní rozdvojení. Byl hlášen případ panikulitidy pankreatu spojené s primární infekcí HIV a hemofagocitickým syndromem.
patofyziologie není jasné: hlavní hypotéza je, že uvolňování do oběhu pankreatické enzymy, jako je trypsin, může zvýšit mikrocirkulaci propustnost, což umožňuje lipázy a amylázy proniknout do tukové tkáně, což způsobuje zmýdelnění neutrálního tuku., Následný zánět způsobuje lobulární panikulitidu.
pozorování, že ne všechny případy pankreatitidy jsou spojeny s panniculitis spolu s faktem, že několik případů slinivky břišní panniculitis s normální hladiny sérových pankreatických enzymů byly hlášeny, navrhnout zapojení dalších mechanismů. Navíc, ne panniculitic změny, které se vyvíjejí při normální lidské tukové buňky jsou inkubovány in vitro s pankreatické enzymy.,
Zellman navrhl, že souběžné události, jako je zánět, edém nebo změněná imunita s ukládáním komplexu protilátka-antigen, mohou poškodit krevní cévy způsobující pannikulitidu. Další studie jsou potřebné k přesnému určení patogeneze panniculitis.
pankreatická panikulitida je diagnostikována, pokud je onemocnění pankreatu spojeno s kožními lézemi potvrzenými typickými histopatologickými nálezy ve vzorku biopsie kůže., Typicky, pacient s podkožní řízení erytematózní uzlíky, bolestivé nebo asymptomatické, někdy vředy nebo vypouštění mastnou serózní výtok odvozené z tukové nekrózy. Obecně se uzliny vyvíjejí v dolních končetinách a méně často v pažích, hrudi nebo břiše. Mohou se objevit před, během nebo po pankreatitidě. Pro potvrzení klinického podezření je nutná kožní biopsie. Septální vzor byl popsán ve velmi rané fázi, kvůli enzymatickému poškození endotelových septa., To umožňuje pankreatických enzymů proniknout do tukových lalůčků stanovení typické lobulární vzor s tvorbou patognomonické ‚duch buněk. Tyto jsou anucleated adipocyty, že vzhledem k odporu tuku buněčné membrány k lipázy, jsou obklopeny špatně definované stěny obsahující intracytoplazmatická v pořádku bazofilní granulations bez jádra. Někdy se objevuje neutrofilní infiltrát kolem nekrózy tuků, který se pak snižuje, čímž ustupuje granulomatózním lézím a nakonec fibróze a lipoatrofii.
léčba je léčba onemocnění pankreatu., Symptomatická léčba nesteroidními protizánětlivými léky nebo topickými steroidy nebyla účinná. Plazmaferéza a subkutánní oktreotid používaný k blokování produkce pankreatických enzymů vyžaduje hodnocení v dalších studiích na větších případových sériích. Obvykle uzliny zmizí spontánně a zanechávají atrofickou hyperpigmentaci. Vzácnými komplikacemi jsou diseminovaná nekróza tuků, artritida a synovitida a submukózní nekróza střeva. Ačkoli pankreatická panikulitida obecně vykazuje benigní průběh, prognóza pacientů se systémovým postižením je ponurá.,
předkládaná kazuistika popisuje neobvyklou příčinu panikulitidy v důsledku mírné akutní pankreatitidy. Ačkoli horečka byla zaznamenána při přijetí, klinické, instrumentální a laboratorní důkazy vyloučily bakteriální nebo houbové infekce. Navíc diagnostická práce nezjistila žádnou imunitní nebo chronickou systémovou zánětlivou poruchu. Nebyly zjištěny žádné důkazy o depoziční příčině kožních lézí, jako je dnavá panikulitida, kalcifylaxe nebo hyperoxalurie.,
i když byla rakovina v úvahu při diferenciální diagnostice, rychlé zmizení erytematózní uzlíky po odeznění zánětu slinivky břišní a podporuje naši hypotézu, že panniculitis byla vyvolána enzymatické destrukci podkožní tukové tkáně.
tento neobvyklý případ panniculitis ukazuje, že identifikace základního onemocnění může být docela náročná., Zvláště u pacienta, projevující se klinické a anamnestické funkce, což naznačuje, slinivky břišní porucha, případ předložen jasně ukazuje, že diagnostické uvažování, kromě klasických non-zánětlivých a zánětlivých příčin panniculitis, by také měly zvážit spolupráci s enzymatickou destrukci v důsledku uvolňování pankreatických ohledu na to, před označování panniculitis původu, jak je ‚neznámá‘.