Diskuse
i když DAL syndrom je vzácný zdravotní stav, to je relevantní možnost u starších pacientů s těžkou akutní nebo chronické gastrointestinální ztráty krve, protože to představuje až 4% nonvariceal horní gastrointestinální ztráty krve.,1-4,7 počáteční projevy mohou zahrnovat okultní krevní ztráty vedou k transfuzi závislé chronické anémie z nedostatku železa, těžké akutní horní gastrointestinální krvácení, nepopsatelný bolest břicha, nebo dokonce žaludeční obstrukce odtoku, jak je popsáno v předchozím případě zpráva. Toto onemocnění subjekt byl poprvé popsal Jezdec et al1 u pacienta s těžkou formou chronické anémie z nedostatku železa a gastroskopie ukazuje „ohnivě červená změny s vyznačenými hypertrofické slizniční změny, a rozptýlené silné krvácení.,“
většina pacientů bez cirhózy ale s DAL syndromu jsou ženy (71%) s mediánem věku 73 let, vzhledem k tomu, že většina pacientů jak s cirhózou a DAL syndrom jsou muži (75%) s průměrným věkem 65 let.1,2 související zdravotní stavy zahrnují onemocnění srdce, jater a ledvin; cukrovka; onemocnění pojivové tkáně; hypotyreóza; a stav jako příjemce transplantace kostní dřeně.,1-4 epidemiologické rysy DAL syndrom jsou připisovány na věk a pohlaví rozdělení základní zdravotní podmínky, které pojivové tkáně onemocnění a cirhózy jsou nejčastěji příbuzní.1,2
syndrom má název meloun žaludku, protože z patognomonické endoskopické vzhled (sloupce červený klikatý ectatic lodí podél podélné záhyby antrum), který se podobá melounu pruhy (viz Obrázek 1 a and22).,1-5 Typické histologické změny zahrnují povrchní hyperplastická antrální sliznice, kapilární ektazie s trombózou, a fibromuscular hypertrofie lamina propria.1-4 dal syndrom je často špatně diagnostikován na endoskopii jako PHG. Na rozdíl od žaludku melounu způsobuje PHG převládající změny v fundusu a korpusu.1,2 DAL syndrom nereaguje na opatření, která sníží portální tlak v PHG, včetně transjugular intrahepatální zkrat a β-blokátory.1,2,4,7
endoskopický vzhled žaludku melounu.,
alternativní endoskopické vzhled melounu žaludku.
Terapie pro DAL syndrom, mohou být rozděleny do tří kategorií: farmakologické, endoluminální, a chirurgické přístupy.1,2,7–9 Farmakologické terapie byly popsány s použitím kortikosteroidy, estrogen-progesteron kombinace, kyselina tranexamová (s významným rizikem ischemické příhody a plicní embolie), thalidomid, α-interferonu, kalcitonin, a cyproheptadin.,1,2 účinnost všech těchto léků však byla popsána pouze ve zprávách o jednotlivých případech nebo malých případech.1,2,7,8 Endoluminální terapie jsou základem konzervativní management a patří endoskopické kapela ligace, sklerotizace, ohřívače sondy a argon plazma koagulace, která vzniká jako primární endoskopické terapie.,1,2 i více intraluminální relací léčby může být požadováno pro ukončení transfuze závislost, bezpečnost endoskopické léčby je dobře zdokumentováno, a tam je jen jeden případ komplikace —žaludeční obstrukce odtoku sekundární argon plasma koagulace.8 dále nedávná kazuistika popisuje úspěšnou endoskopickou slizniční resekci lézí v GAVE syndromu s rozlišením anémie.9
existuje nedostatek zpráv o kontrolovaných studiích GAVE syndromu z hlediska lékařské versus chirurgické léčby., Konsensus, však je, že primární chirurgická terapie není obhajoval, protože zprávy o vysoké morbidity a mortality u pacientů podstupujících chirurgický zákrok se DAL syndromem, kteří často mají více jiné vážné zdravotní komorbidity. Novitsky et al4 však argumentoval poněkud agresivnějším chirurgickým přístupem jako terapie druhé linie, zejména u pacientů, u kterých selhává krátká studie endoluminální léčby. Tvrdí, že antrektomie je jedinou spolehlivou terapií s definitivním a léčebným potenciálem, zejména pro nereagující nebo závažné onemocnění., Minimálně invazivní laparoskopická antrektomie byla také obhajována jako nový přístup k léčbě GAVE syndromu.10 kromě toho může léčba základních zdravotních stavů vést k vyřešení syndromu GAVE.1,2,4,7 například transplantace jater byla hlášena vést k úplnému rozlišení dal syndromu.1,2
… neuspořádané peristaltické vlny mohou způsobit částečný prolaps distální žaludeční sliznice pylorem, což vede k tvorbě ektatických cév.,5,6
naše případová prezentace demonstruje terapeutická dilemata v této problematické nemoci, zatímco zprávy o kontrolovaných studiích porovnávajících účinnost chybí. Naše pacientka měla několik lékařských komorbidit, které ji vystavovaly vyššímu chirurgickému riziku. Proto byla zpočátku odkazována na endoskopistu za účelem konzervativní intraluminální terapie s argonovou plazmatickou koagulací., Nicméně, endoscopist k závěru, že pacient je především slizniční léze byly tak pokročilé, a tak rozptýlené, že i intenzivní intraluminální terapie by bylo nedostatečné, a by jistě za následek, že je třeba více terapií, které by produkovat pochybné dlouhodobou kontrolu. To bylo významné, protože pacient měl v minulosti nedostatek shody, včetně užívání léků a udržování schůzek pro více lékařských hodnocení napříč různými specialitami., Pacient byl informován o rizicích a výhodách intraluminální versus chirurgické léčby, z nichž druhý chirurg věřil nabídl přesvědčivější a definitivní léčbu; výsledek byl příznivý.
patogeneze GAVE syndromu, která je v zásadě považována za idiopatické onemocnění, není známa a teorie o ní jsou kontroverzní.1,2 pochopení patofyziologických změn, které vedou k DAL syndrom chybí, protože většina teorií, které jsou založeny na jediném případě zprávy nebo na zprávy o menší sérii méně než 15 případech., Vedoucí a věrohodná teorie však naznačuje dysfunkci antropylorické motility.6 Quintero et al5 první koncipován teorie mechanického namáhání, kde neuspořádané peristaltické vlny mohou způsobit částečný výhřez distální žaludeční sliznice přes pyloru, což vede k tvorbě ectatic plavidel.6 Tento narušenou peristaltiku a ztráty žaludeční pohonné aktivita a pohyblivost, může dojít k sekundární denervation trávicího autonomního nervového systému, který je primárně parasympatiku.,6 charakteristický histologický nález fibromuskulární hyperplazie v GAVE syndromu tuto hypotézu dále podporuje.1-6
domníváme se, že změněný žaludeční a antrální pohyblivost v některých pacientů s DAL syndrom může být upravována podle vagové denervation a sympatický hyperaktivita, které jsou již známo, že existují v mnoha přidružených zdravotních problémů.5,6 chronické onemocnění jater je známo, že zhoršují kardiovaskulární autonomní reflexy, zatímco sympatická hyperaktivita se podílí na patogenezi a progresi onemocnění ledvin a srdečního selhání.,11-13 již několik desetiletí je známo, že plazmatické hladiny norepinefrinu jsou zvýšené při chronickém selhání ledvin, což svědčí o zvýšené aktivitě sympatického nervu.12 je zajímavé, že nedávný výzkum předpokládal roli sympatického nervového systému v modulaci a expresi autoimunitních lymfoproliferativních a pojivových tkání, jako je systémový lupus erythematodes.14 tyto rozmanité zdravotní stavy tedy mohou sdílet společnou autonomní dysfunkci se syndromem GAVE.,12-14 V retrospektivní graf recenzi našeho pacienta jsme zjistili, že měla více příznaků svědčící pro autonomní neuropatie a dysfunkce, včetně neuropatie dolních končetin, ortostatická hypotenze, časté hypoglykémie, a gastroparéza.