prezentace
50-rok-starý muž představil své zubaře s bolestí po pravé straně brady a necitlivost na pár dní a byl léčen pro zubní absces na klinické podezření, i když X-ray objevil normální a bylo to suché klepněte na vrtání, což vylučuje zubní absces jako příčinu jeho příznaků.,
o Dva týdny později byl přijat na Pohotovost (& E) oddělení těchto všeobecných bolest svalů, únava, slabost, anorexie, nauzea, zvracení a pocení více než 24 hodin. Byl léčen intravenózními tekutinami, antibiotiky a analgetiky a vypouštěn z formy a & E s diagnózou infekce po zubní intervenci.O 10 dní později se tento pán vrátil se stížností na šok jako pocit v dolních rtech a otupělou bradu a byl přijat na lékařské oddělení.,
jeho minulá anamnéza byla diabetes mellitus kontrolovaný dietou, dobře kontrolovaná hypertenze a hypotyreóza na pravidelném tyroxinu.
vyšetření odhalilo chybějící pocit na dotek a bolest při mandibulárním dělení trigeminálního kraniálního nervu pod dolním okrajem na pravé straně. Jiné kraniální nervy a vyšetření centrálního nervového systému byly normální. Bylo zjištěno, že všechny ostatní systémy jsou klinicky normální.
počáteční šetření ukázalo zvýšený C reaktivní protein (CRP)-139.,2 mg/l a mírně zvednutý gama glutamyl transferázy-173 iu/l, normální, plný krevní obraz, kreatininu, močoviny a elektrolytů, glukózy, jaterních testů a hrudníku X-ray v době počáteční prezentace. Diferenciální diagnóza v této fázi byla nespecifické virové onemocnění, atypická virová myositida nebo atypický Guillain-Barreův syndrom.
Od bolesti svalů, zvýšená teplota přetrvávala a necitlivost brady začal šířit mimo podélné osy na druhou stranu počítačové tomografie (CT) hlavy byla provedena, který ukázal, žádné fokální léze., Virové markery byly negativní a kultura krve / moči nevykazovala žádný bakteriální růst. Moč pro obrazovku leptospirózy byla také negativní. Echokardiogram ukázal normální srdeční funkci a žádný důkaz bakteriální endokarditidy. Ultrazvuk břicho bylo provedeno, ale špatné pohledy byly nalezeny v důsledku těla pacienta habitus.
v příštích 2 týdnech se test funkce jater stal nepříčetným. Rychlost sedimentace CRP a erytrocytů (ESR) zůstala zvýšená. Mírná slabost levé dolní končetiny ve srovnání s pravou byla zaznamenána spolu s novým nástupem pravé axilární lymfadenopatie (5 × 5 cm)., Pacient byl řízen antibiotiky, léky proti bolesti, vitamíny a výživou. Mezitím se funkce ledvin začala zhoršovat a pacient se stal oligurickým se známkami přetížení tekutin, zvyšováním draslíku, močoviny a kreatininu. Krevní film provedený v této fázi ukázal leukoerythroblastický obraz a lymfocytózu. Pacient byl hyperkalcemický (3, 0 mmol/l). Anaerobní krevní kultura vykazovala růst gram pozitivních koků, pro které byl zahájen teikoplanin. Pacient byl přijat na JIP (Jednotka intenzivní péče) v této fázi pro podporu funkce ledvin a jater.,
v této době jsme měli podezření na lymfoproliferativní poruchu a rozhodli jsme se provést CT vyšetření hrudníku a břicha, biopsii kostní dřeně a biopsii axilární lymfatické uzliny.
CT scan thorax odhalil velkou solitární pravou axilární uzlinu, ale žádnou jinou mediastinální nebo břišní lymfadenopatii. Plicní pole byla jasná s mírným bilaterálním pleurálním výpotkem. Klinicky došlo k bilaterálnímu zvětšení ledvin v důsledku akutní nefritidy.
pacient byl podpořen kontinuální veno venózní hemofiltraion (CVVH), protože zhoršení funkce ledvin přes pravou femorální žilní přístup., Arteriální krevní plyn (ABG) vykazoval zhoršení acidózy navzdory CVVH. pH-7.315, pO2 – 117.9 mmHg, PCo2-31.7 mm Hg, BE-9.4, HCO3-15.8 mmol/l.filtr byl změněn na velkou velikost a objem prediluční tekutiny se zvýšil. Navzdory změnám v acidóze CVVH se trochu zlepšila,a proto byla zahájena infuze NaHco3 o objemu 100 ml / hodinu na celkem 300 ml.
aspirát kostní dřeně vykazoval 70% infiltraci lymfoblastickým lymfomem velmi agresivním typem a je nepravděpodobné, že by se dostal do remise (obrázek (Obr11 a and22).,
Modifikované Wrightova barvení (100× zvětšení): Hypercelulární dřeň ukazuje 60-70% velké lymfoblasty s vyznačenými vakuolizovanou bazofilní cytoplazmou, do značné míry diagnostiku Lymfoblastický Lymfom.
pas skvrna (100 × zvětšení): negativní.,
Odolný zhoršení acidózy navzdory CVVH, zvyšuje ventilační podpory, se zvyšuje požadavek adrenalinu a ani adrenalin k udržení hemodynamické stability s diagnózou akutní lymfoblastická s multi orgánové selhání, jsme se rozhodli zrušit podporu po projednání s členy rodiny. Pacient zemřel po několika minutách stažení podpory. To vše se děje v rozpětí 6 týdnů od jeho počáteční prezentace s otupělou bradou.