shrnutí
zpráva o anti-SSA/Ro a anti-SSB/La
anti-SSA/Ro a SSB/La protilátky jsou autoprotilátky, které uznávají polypeptidy připojené k malé Rna zvané YRNAS, které nejlépe cytoplazmatické (70 %), ale i jaderných (30 %)., Tyto ribonucleoprotein komplexy (yrnps) může být vyjádřena na cytoplazmatickou membránu nebo apoptózy váčků v důsledku různé podněty : UV-B, 17-ß-estradiol, virové infekce, produkce TNFa a další stimulanty buněčné apoptózy.
je známo několik ro / SSA proteinů o molekulové hmotnosti 52 kDa (alfa a beta odrůdy) a 60 kDa a jediný la / SSB protein o molekulové hmotnosti 48 kDa. Za určitých okolností by calreticulin (PM 57 kDa) vstoupil do ústavy komplexů yrnps.,
anti-SSA/Ro jsou detekovány v séru o 30% systémový lupus, často velmi brzy v pre-klinické fázi, častěji v případě lupus seniorů v spontánní nebo vyvolané léky subakutní kožní lupus (90% případů) a v případech, vrozených C2, C4 a C1q nedostatek. anti-SSA / Ro a SSB / La jsou také markery systémového Sjögrenova syndromu (50-60% případů) a nediferencované konektivity (dd)., Anti-SSA / Ro jsou téměř neustále spojena s neonatální kožní lupus a kongenitální atrioventrikulární blok, výjimečné komplikace, protože pouze 1-2% těhotných žen s anti-SSA/Ro mít takové komplikace. Při vzniku srdečního bloku je vyvolána přímá patogenní role určité kategorie anti-SSA / Ro a/nebo SSB / La. Několik experimentálních modelech in vitro nebo ex vivo prokázaly roli anti-Ro/SSA protilátek IgG (zejména Ro 52ß kDa) na zpomalení vodivosti nebo na fungování kalciových kanálů srdeční myocyty., Jiné faktory než anti-Ro / SSA zůstávají určeny k vysvětlení takové komplikace. Prodloužení QT prostoru novorozeného srdce bylo také spojeno s přítomností anti-SSA/Ro mateřského původu.
Abstrakt
Anti-SSA/Ro a anti-SSB / La protilátky. Co je nového?
Anti-SSA/Ro a anti-SSB / La autoprotilátky rozpoznat různé epitopy na polypeptidy spojené s small RNAs nazývá scYRNA nachází většinou v cytoplazmatické prostoru (70%) a několik v jaderném prostoru (30%)., Tyto hYRNPs (h=lidský), lze nalézt na cytoplazmatické membráně nebo v malých blebs během apoptózy po různé podněty, jako je UVB, 17-ß-estradiol, virové infekce, TNF α a jiné buněčné apoptózy navozující molekuly.
nejméně dva hlavní různé proteiny se nazývají SSA / Ro: a 52 kDa Ro (se dvěma podtypy alfa a beta) a 60 kDa Ro. Existuje pouze jeden SSB/La protein 48 kDa. Za určitých okolností se k proteinům Ro/SSA na některých Yrnách připojují další proteiny, jako je kalreticulin (MW 57 kDa)., Anti-SSA/Ro protilátky jsou detekovány v séru o 30% pacientů s SLE, a to i během preklinických nastavení ; anti-Ro/SSA jsou silně spojené (90%), s některými podtypy SLE jako starý-nástup (>50 y) SLE, subakutní lupus erythematodes, drogami indukované subakutní lupus erythematodes a u pacientů s dědičnou C2 nebo C4 a C1q nedostatek s lupus, nebo lupus-like onemocnění. Anti-SSA / Ro jsou také spojeny s primárním Sjögrenovým syndromem (50% až 60%) as nediferencovaným onemocněním pojivové tkáně (UCTD)., Protilátky proti SSA / Ro jsou téměř vždy přítomny u sér matek s dětmi s novorozeneckým lupusovým syndromem (NNL) as úplným vrozeným srdečním blokem (CCHB). Tato poslední událost je velmi neobvyklá u těhotných pacientů s protilátkami proti Ro/SSA (1% až 2% žen primigeste). Některé dobré důkazy, jako experimentálních modelů in vitro nebo ex vivo, argumentovat pro odpovědnost mateřské anti-Ro/SSA 52 kDa a/nebo anti-La/SSB protilátky (nebo spojené IgG protilátky), jako hlavní etiologický faktor CCHB a NNL.,
bylo prokázáno, že IgG anti-Ro 52ß kDa dokáže přerušit atrioventrikulární vedení a příliv l kalciového kanálu fetálních kardiocytů. K vysvětlení nesouhlasných dvojčat (s CCHB a bez CCHB) je třeba vzít v úvahu další faktory.
nedávno byly protilátky proti Ro / SSA spojeny s prodloužením intervalu QT u nových narozených dětí bez CCHB.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Blok auriculo-ventriculaire congénital
Klíčová slova: Systémový lupus erythematodes, Anti-SSA/Ro protilátky, Anti-SSB-La protilátek, Kongenitální srdeční blok