Interstitiaalinen Keuhkosairaus Yhteisiä Aikuisille ja Lapsille
Useita muotoja ILD kuvattu ATS/ERS Konsensus Lausunto ILD ovat yleisiä sekä aikuisille ja lapsille. He ovat lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumoniitti, kryptogeeninen akuutti interstitiaalinen pneumoniitti (Hamman-Rikas oireyhtymä), desquamative interstitiaalinen pneumoniitti, järjestää keuhkokuume, ja epäspesifinen interstitiaalinen pneumoniitti.,6 identtisestä histologiasta huolimatta tietyt kliiniset ominaisuudet eroavat aikuisten ja lasten välillä.
Lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumonia (LIP) on selvä muoto ILD, joka voi esiintyä missä iässä tahansa, yksin tai yhdessä taustalla häiriö. Huulten familiaalisia muotoja on raportoitu.70 HUULI edustaa eräänlaista lymfoproliferatiiviset keuhkojen sairaus, pikemminkin kuin ensisijainen tulehdus-tai fibroottisia prosessi ja se tapahtuu yhdessä synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos, autoimmuunisairaus, ja dysproteinemia.,71 Lipin kliiniset piirteet ovat identtisiä muiden lasten sairauksien kanssa, mutta liittyvät myös esimerkiksi perussairauksien ominaisuuksiin. laihtuminen ja lymfadenopatia HIV-infektiossa. Radiologiset ominaisuudet HRCT ovat maa-lasi tiheydet, reticulonodular tai nodular tiheydet, ja (harvemmin) bronchovascular paksuuntuminen ja ohutseinäiset kystat. Histologinen ominaisuudet keuhkot ovat hajanainen suodattuu B-ja T-lymfosyyttien sisällä väleihin, sekä lymphatics, ja joskus noin airways., Kyhmyt solujen sukusolujen keskuksia ja ei-lämpeneminen granuloomat voidaan myös nähdä. Keuhkofibroosi kehittyy harvoin. Lymfosyytit ovat yleensä polyklonaalisia, mutta oligo – ja monoklonaalisia populaatioita voi esiintyä, mikä viittaa pahanlaatuiseen potentiaaliin.72
HUULI on liittynyt Epstein-Barr-virus keuhkoissa ja serologia lasten keskuudessa HIV-infektio ja jälkeen elinsiirron ilman HIV: tä.71,73 potilailla, joilla HIV-infektio, tartunnallisia interstitiaalinen pneumoniitti oletetaan olevan HUULI ja biopsia voi olla tarpeen diagnoosi.,74 onko EBV edistää keuhkojen patologian tai sanelee kliinisen kurssin huuli on epäselvää.73,75 HUULI esiintyy jopa 30% lasten perinataalista hankinta HIV-infektio ja ilmenee 5 60 kuukautta syntymän jälkeen.76 LIP voi parantaa, jatkaa tai edistyä, ja voi olla kohtalokas. LIP reagoi monissa tapauksissa kortikosteroideihin, mutta kontrolloituja hoitotutkimuksia ei ole tehty. Ennuste lasten huuli ilman immuunivaurioita ei ole kuvattu.,
Akuutti interstitiaalinen pneumonia (AIP) on akuutti ja nopeasti etenevä muoto parenkymaalinen keuhkosairaus, joka johtuu diffuusi alveolaarinen vaurio. AIP: stä on julkaistu hyvin vähän erityisesti lapsille. Se on silmiinpistävän samanlainen fibroottiset vaiheessa aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä (ARDS), mutta ilman tunnettua yllyttämisestä tapahtuma (esim. sepsis). Histologinen ominaisuudet ovat ajallisesti homogeeninen vaurioita läpinäkyviä kalvon jäänteitä, fibroblastien proliferaatiota, mononukleaaristen solujen infiltraatteja, ja lisääntynyt kollageenin kertymistä., Se eroaa akuutista eosinofiilisestä keuhkokuumeesta, jossa eosinofiilit ovat vallitsevia.77 Jopa 25% aikuisista on subakuutti kurssin oireet kehittyvät ajan yli 30 päivää—samanlainen alkuperäisen tapauksessa raportit Hamman ja Rikas.78,79 kuolleisuus on 70% aikuisilla; vastaavia tietoja ei julkaista lapsilla. Tähän häiriöön ei ole olemassa todistettuja hoitomuotoja.
Desquamative interstitiaalinen pneumonia (DIP) on yhteinen histologinen ominaisuudet keskuudessa aikuisille ja lapsille, mutta eri altistavia olosuhteita ja eri ennusteet., Kliininen esitys on samanlainen kuin muut lapsen oireyhtymän etiologiat. Havainnot HRCT ovat reticular tai maa-lasi tiheydet, että voi olla hajanainen tai alueellisesti jakautunut, usein perus-tai reuna-jakelu.80 keuhko biopsiat osoittavat yhdenmukaisen mallin ilmatilat täynnä alveolaarinen makrofageja (aiemmin pidetään epiteelin hilseily ), paksuuntunut alveolaarinen septa, hajallaan sekoitettu tulehdussoluja, ja minimaalinen fibroosi.
aikuisille, DIP liittyy tupakointi ja hengitysteiden bronchiolitis-liittyvät interstitiaalinen keuhkosairaus (RBILD).,81 jotkut asiantuntijat pitävät näitä kokonaisuuksia saman ehdon jatkumona. Dippiä pidetään suhteellisen hyvänlaatuisena, jonka ennuste on parempi kuin muilla ILD: n etiologioilla aikuisilla.82 sen sijaan, DIP ei liity tupakointi lapsilla voi esiintyä perheille, ja liittyy korkea kuolleisuus, erityisesti lapsilla, joilla oireiden alkamisesta ensimmäisen elinvuoden.26 äskettäinen dip-yhteys pinta-aktiivisen proteiini C: n puutokseen ja abca3-geenin mutaatioihin voi selittää, miksi dip imeväisillä on niin paljon vakavampi.,21,64 kliininen paraneminen kortikosteroidihoidon vasteessa tapahtuu lyhyellä aikavälillä lähes puolella lapsista.25 lapsikuolleisuus on kuitenkin 50% 42 raportoidusta tapauksesta ja korkeampi familiaalisen notkahduksen saaneilla lapsilla.83
Cryptogenic organizing pneumonia (COP) tunnettiin aiemmin nimellä bronkiolitis obliterans ja organizing pneumonia (BOOP). Se esiintyy sekä aikuisille että lapsille, ja on yleensä liittyvät infektiot, altistuminen huumeiden, myelodysplastiset oireyhtymät, luuydinsiirron tai autoimmuunisairaus.,84-86 suurimmassa sarjassa 112 aikuista, joilla oli kyttä, kuningas ja työtoverit, raportoivat hengenahdistusta, yskää ja rajoittavaa keuhkosairautta yhdellä puolella potilaista. Kuume ja punasolujen sedimentaationopeuden kohoaminen olivat yleisiä.87 HRCT ominaisuudet ovat erilaisia kuin muut radiologiset ominaisuudet lapsen oireyhtymä, hajanaista polttoväli kahdenvälisiä tai konsolidointi, jotka voivat siirtyä, huonosti määritelty kyhmyjä, tai verkkomainen kuvio.,88 histopatologiset ominaisuudet ovat organisaation keuhkorakkuloiden tilat ja hengityselinten keuhkoputkia kanssa fibromyxoid ulkonäkö ja ajallisesti yhtenäisiä piirteitä, mikä viittaa siihen vastaus yhden loukkaus.89 COG on hyvä ennuste ja on steroidi reagoiva aikuisilla ja useimmissa tapauksissa raportteja lasten.86,90
Epäspesifinen interstitiaalinen pneumonia (NSIP) oli tunnustettu ATS/ERS luokittelu interstitiaalinen keuhkosairaus erillään UIP/IPF vuonna 2002.,6 NSIP eroaa UIP ensisijaisesti, koska sen histologinen kuvio on ajallisesti homogeeninen, toisin kuin UIP: tä, joka on vaurioita eri vaiheissa fibroosi. UIP ja NSIP on kuitenkin diagnosoitu samoilla potilailla, joilla on useita koepaloja.91 NSIP: llä on joko solukkoa tai fibroottista hallitsevuutta biopsiassa. Solujen muoto liittyy jopa 80% parannus hoito aikuisille; fibroottiset NSIP kantaa edistymistä 45% selviytymisen yli 5 vuotta.92 sekä solu-että fibroottisia muotoja on kuvattu lapsilla.16 NSIP on yleinen ILD-muoto aikuisilla., Se on kuitenkin harvinaista lapsilla ja tapauksia ei ole riittävästi ennusteen tai hoitovasteen kuvaamiseksi. NSIP on yhdistetty pinta-aktiivisen proteiini C: n puutokseen useilla lapsilla, mutta mutaatioita ei ole arvioitu useimmissa raportoiduissa tapauksissa.18 NSIP esiintyy myös erilaisia perussairauksia, kuten ammatillisia tai huumeiden altistuminen, ja kollageeni-ja verisuonitaudit (dermatomyosiitti, polymyosiitti, ja systeeminen skleroosi).