Anemia Liittyy Hemoglobiinin C

Taulukko 1

onko Mitään Tekijöitä, Jotka Saattavat Vaikuttaa Lab Tuloksia? Käyttääkö potilaasi erityisesti lääkkeitä-OTC-lääkkeitä tai Herbaaleja – jotka saattavat vaikuttaa laboratorion tuloksiin?

hemoglobiinilajien suhteellisten prosenttiosuuksien arviointi on tärkeää oikean diagnoosin saavuttamiseksi.

raudanpuute voi laskea hemoglobiini A2: n prosenttiosuutta siten, että ß-talassemia voi jäädä huomaamatta. Alle 14-vuotias MCV / RBC viittaa voimakkaasti ß-talassemiaan., Jos hemoglobiini A2: n arvoa käytetään keskeisenä ß-talassemian indikaattorina, on tärkeää sulkea pois A2: n läsnäolo. Tämä delta-ketjun variantti on kliinisesti hyvänlaatuisia, mutta on läsnä yhtä suuri pitoisuus A2, ja se on lisättävä se. Se voi olla vaikea visualisoida EP tai IEF, koska prosenttiosuus on pieni ja se hyytyy hemoglobiini S HPLC.

tulehdusanemialla (kroonisen sairauden anemia) on normaali / kohonnut ferritiini, ja lisätestien perusteella voidaan selvittää, onko myös raudanpuutetta. Tulehdussairaudessa C-reaktiivinen proteiini on koholla.,

Verensiirtoa veri on aina oletetaan sisältää 100% hemoglobiini, mutta tämä ei aina tapahdu kuten potilaat, joilla on heterotsygoottinen hemoglobiini, C-tai D-mutaatiot eivät ole tunnistettu aikana lahjoitus, ja tämä voi muuttaa odotettavissa prosenttiosuudet hemoglobins ja C.

Mitä Tulokset Ovat Täysin Uudistetut?

esittelyn korvaaminen lysiinin glutamiinihappo asennossa 6 β-globiini ketjun on diagnostinen hemoglobiini C (ß6 Glu → Lys). Tämä on sama paikka kuin hemoglobiini S, joten kun SC on läsnä, näiden mutaatioiden on oltava 1 jokaisessa globiiniketjussa., Tämän testin kustannukset ovat harvoin perusteltuja.

käytännössä kuitenkin osoitus huippu HPLC C-eluointi ikkuna, yhdessä bändin kanssa päällystetty hemoglobiini C EP tai IEF, pidetään vahvistavat läsnäolo hemoglobiini C. Läsnäolo tiheä polyhedral kiteitä sekä solunsisäisesti ja solunulkoisesti reuna-kokeena on myös ominaisuus. Jos hemoglobiinin F ja A2 prosenttiosuudet ovat normaalit ja kliininen vaikeusaste on odotusten mukainen, lisätestit eivät yleensä ole aiheellisia.,

hemoglobiini C-kiteitä esiintyy harvemmin C / Cß0: ssa, koska ß-ketjujen tuotanto on vähentynyt.

hemoglobiini C piirre, prosenttiosuus hemoglobiinin C on aina pienempi kuin hemoglobiini (tyypillisesti 35-40%), mutta ei ole alennettu tuotanto hemoglobiini C ß-ketjut. Ero johtuu siitä, että mutanttisten ß-globiiniketjujen affiniteetti α-globiiniketjuihin vähenee. Tarkka syy hemolyysi on epäselvä ja voi olla yhdistelmä intra-punasolujen kristalli muodostumista tai cellular nestehukka johtuu lisätä kalium eflux.,

monissa vastasyntyneiden Seulontaohjelmissa on yhteisiä hemoglobinopatioita koskevia testejä. Kun prosenttiosuus hemoglobiinin F vähennetään yhteensä hemoglobiini, sama suhde hemoglobiini C hemoglobiini on havaittu kuin aikuisilla.

Koska hemoglobiini S tuottaa sickling vain alle vähentää hapen jännitys, negatiivinen sickling testi pitäisi olla havaittu hemoglobiini C.

Mitä Vahvistavia Kokeita Pitäisi Pyytää Minun Kliininen Dx? Lisäksi mitkä seurantakokeet voisivat olla hyödyllisiä?,

Sekvensointi-kromosomi tunnettuja erityisiä pistemutaatioita ß-globiinin C saattaa olla aiheellista, jos nämä tekniikat eivät pysty saamaan aikaan lopullisen diagnoosin, koska coelution toisen hemoglobiini.

Sekvensointi-kromosomi yhteisiä pistemutaatioita tai deleetioista ß-globin geeni on vain harvoin ilmoitettu tapahtuma ulkonäkö aiemmin tuntematon hemoglobiini kokonaisuus.,

Jos vakavuus kliiniset esitys ei vastaa alustavan diagnoosin, sekvensointi α – ja/tai ß-globiinin transkriptio säädin geenit tai sekvensointi geenien kokonaisuudessaan voi olla tarpeen saada lopullisen diagnoosin. Läsnäolo hemoglobiini H voi osoittaa 3-geenin α-talassemia (tai 2-geenin poistaminen on vastasyntyneen). Α-talassemian maantieteellisen jakautumisen vuoksi tämä yhdistelmä on epätodennäköinen. Kohonnut hemoglobiini A2-prosenttiosuus viittaa ß-talassemiaan., Kohonnut prosenttiosuus hemoglobiinin F on viittaavia ß0 talassemia (C β-talassemia on myös nähty Välimeren populaatiot), hemoglobiini S-C-tauti tai perinnöllinen pysyvyys sikiön hemoglobiini (ks. luku Liittyvä Anemia Hemoglobiini S-C).

hydroksiurea-hoito lisää hemoglobiinin F esiintymistä. Hydroksiureaa annetaan polysytemioille, sirppitaudille ja kemoterapia-aineille.

mitkä tekijät, jos sellaisia on, voivat vaikuttaa Varmistaviin laboratoriotuloksiin?, Käyttääkö potilaasi erityisesti lääkkeitä-OTC-lääkkeitä tai Herbaaleja – jotka saattavat vaikuttaa laboratorion tuloksiin?

Hemoglobins E, O-Arabi -, ja C-Harlem kaikki vaeltavat kanssa hemoglobiini C on emäksinen elektroforeesi, mutta mikään näistä coelutes kanssa hemoglobiini C acid EP. HPLC, siellä on myös pieni huippu päällystetty hieman edessä C huippu, joka on ajateltu muodostavan hemoglobiinia C.,

nykyinen sukupolvi hemoglobiini A1C (hemoglobiinia) määritykset poistanut aiemmin havaittu epäluotettavuus läsnä hemoglobiinin C piirre, ja tuloksia diabeteksen testejä voidaan tulkita luottamusta näillä potilailla.

Sickling testi on seulontatesti, joka havaitsee hemoglobiini, joka polymerisoituu nojalla vähentää hapen jännitys ja ei voida erottaa Homotsygoottinen S tauti, 1 sirppi piirteitä, tai läsnäolo kaksin verroin korvata S-mutaatio, kuten hemoglobiini C-Harlem., Kaikki tulokset on vahvistettava lisätesteillä, varsinkin jos ne eivät ole samaa mieltä kliinisestä kuvasta.

Sickling testi voi antaa vääriä negatiivisia, jos hemoglobiini S-pitoisuus on alle 1 g/dL (tyypillisesti <10-15% koko hemoglobiinin), verensiirron jälkeen, tai tapauksissa, joissa F on suurempi kuin 90% (vastasyntyneillä ja perinnöllinen pysyvyys sikiön hemoglobiini.

Sickling testi voi antaa vääriä positiivisia, jos on tumallisiin Punasoluihin ääreisverenkierron tai potilaalla on merkitty hypergammaglobulinemia, kuten multippeli myelooma.,

On monia syitä hemolyysi muut kuin hemoglobinopatioita, joista jotkut ovat:

RBC entsyymi puutteita, kuten G6PD, Pyruvaatti Kinaasi -, Glukoosi-Fosfaatti-Isomeraasi, tai NADH-reduktaasin

mekaaninen tuhoaminen keinotekoinen venttiilit tai palovammoja

– infektio.

immunopathologic, kuten verensiirron reaktioita, Rh/ABO yhteensopimattomuus, tai lämmin ja kylmä agglutiniinien

Testit osoitus hemolyysi ovat vähentyneet tai puuttuvat haptoglobiini, kohonnut LDH ja konjugoimaton bilirubiini ja seerumin vapaa hemoglobiini.,

On olemassa monia muita yleisiä syitä anemia, jotka saattavat tarvita muita tutkimuksia, kuten:

ravinnon raudan puute tai riittämätön imeytyminen (aklorhydrian)

aikana

krooninen sairaus,

maligniteetti

aliravitsemus

GI vuoto

seuraavat lab testit auttavat erottamaan tuloksena anemia raudan puute IDA), tulehdus (ACI), tai samanaikainen raudanpuute tulehdus.,decrease

Ferritin normal/increase decrease decrease/normal Soluble Transferrin Receptor (sTfR) normal increase normal/increase sTfR / Log Ferritin <1 >2 >2 Inflammatory Markers (CRP) elevated normal elevated

Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC., Kaikki oikeudet pidätetään.

yksikään sponsori tai mainostaja ei ole osallistunut, hyväksynyt tai maksanut Medicine LLC: n Päätöstuen tarjoamasta sisällöstä. Lisensoitu sisältö on DSM: n omaisuutta ja tekijänoikeuksia.

Share

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *