luu saari on keskittyä normaalia kuoriluun sijaitsevat medullaariontelon. Valtaosa luun saaret ovat pieniä, kooltaan 1 mm-2 cm kooltaan. Niitä esiintyy useammin aikuisilla kuin lapsilla. Leesio voidaan käytännössä diagnosoida sen tyypillisten kliinisten ja kuvantamisominaisuuksien perusteella. Differentiaali-diagnoosi voi olla vaikeaa, kun vaurio ilmenee epätavallisia olemalla oireenmukaista, erittäin suuri, ja kuuma luukuvaus.,1-4
giant bone island-termiä on käytetty kuvaamaan suurta lesionia1, jonka mitat ovat yli 2 cm missä tahansa ulottuvuudessa.5 Giant bone saaret on kuvattu vain aikuiset,1,5-15 ja pisin luu saaren pituus on raportoitu 10,5 cm.10 ne ovat yleensä oireenmukaisia ja niihin liittyy lisääntynyt radionuklidin kertymä luun skintigrafiassa.14
historia ja kliiniset ja imaging esittely jopa pidempään, oireenmukaista, ja scintigraphically kuuma vaurio sääriluun diaphysis 10-vuotias poika on raportoitu., Vaurion edelleen esillä useita epätyypillinen kuvantamisen ominaisuudet edellyttävät avoin biopsia, joka vahvisti diagnoosin giant bone island. Lisäksi esitetään ja keskustellaan asiaankuuluvista erotusdiagnooseista sekä kliinisistä ja radiologisista löydöksistä 15 vuoden seurannan jälkeen. Potilas antoi kirjallisen suostumuksen tämän tapausraportin tulostamiseen ja sähköiseen julkaisemiseen.
Raportin
10-vuotias poika oli otettu kirurginen korjaus nivustyrän. Lääkärintarkastus paljasti kivuttoman mutta aristavan oikean sääriluun diafyysin., Potilas oli terveen näköinen valkoinen mies, jolla oli normaalit elintoiminnot, kävely ja ryhti. Hänen vanhempansa huomasivat sääriluun pienen protuberanssin 2,5 vuoden iässä. Sen jälkeen luuston turvotukseen ei kysytty lääkärinohjeita. Kun toipuminen nivustyrä korjaus 3 viikkoa myöhemmin, luun vaurio tutkittiin perusteellisesti. Röntgenkuvat osoittivat tiheän skleroosin pitkulaista, homogeenista aluetta oikean sääriluun diafyysissä. Vaurio oli suhteellisen hyvin määritelty marginaalit ja sijaitsi medullaariontelon., Spekulaatiot eivät olleet ilmeisiä leesion reuna-alueella, jossa oli terävä kiertäminen (kuvat 1a, 1B). Hyvin määritelty Lyytinen alue oli havaittavissa vaurion distaalisessa osassa (Kuva 1b). Periosteaalista reaktiota ei ollut. Veren ja seerumin kemialliset olivat normaalin rajoissa, kuten seerumin kalsium -, fosfori -, ja alkalinen fosfataasi. Perinteisen 3-vaihe luun gammakuvaus (300 MBq) kanssa teknetium-99m HDP (hydroxydiphosphonate) ilmoitti, lisääntynyt kertymä alueella vaurio, mutta ei muita luuston poikkeavuus (Kuva 2)., Tietokonetomografia (CT) osoitti, että leesio oli puhtaasti intramedullaarinen ja tiheästi blastinen. Leesio sai alkunsa mediaalisesta aivokuoresta, joka paksuuntui (Kuva 3a). Leesio ulottui anterolateraaliseen aivokuoreen, jota harvennettiin ja johon kuului Lyytinen alue. Distaalisessa osassa vaurio, pikkulapsille cortex oli paksuuntunut, mukana lyyttinen alueilla, ja esillä anterior osa kuorikerroksen tuhoutuminen (Kuva 3B). Skleroosin alueen viereinen rasvaydin näytti normaalilta. Ekstralosseaalisista pehmytkudosmuutoksista ei ollut näyttöä., Sekä T1 – että T2-painotetussa magneettikuvauksessa (MRI) leesiolla oli alhainen signaalin voimakkuus. Leesion mitat olivat 10,8×2,2×1 cm. Se on peräisin mediaalinen kuoriluun sääriluu, sekoitettu medullaariontelon, ja laajennettu anteriorisesti kohti ja läpi etuosan aivokuoren. Aivokuoren tuhoutumisalue näkyi selvästi aksiaalisessa magneettikuvauksessa. Periosteum oli syrjäänvetäytynyt ja murensi anteriorly polttoväli säteilevä luinen raitoja. Gadolinium-dietyleenitriamiinipentaetikkahapon (Gd-DTPA) laskimonsisäisen annostelun jälkeen ei havaittu paranemista., Ylimääräisiä pehmytkudosmuutoksia ei ollut. Distaalisessa osassa vaurio, sagittaali ja aksiaali-MRI osoitti 1.2×0.8×0.7 cm hyvin määritelty munanmuotoinen keskittyä, ominaisuuksiltaan kystinen degeneraatio, että esillä väli-signaalin voimakkuuden T1-painotettu MAGNEETTIKUVAUS (Kuva 4) ja korkea-signaalin voimakkuuden T2-painotetussa MAGNEETTIKUVAUKSESSA.,
avaa biopsia oli tehty. Makroskooppisesti otettiin 3×1,7×0,6 cm kokoisen tiiviin luun kiila. Mikroskooppinen tarkastelu osoitti ohennettu reuna lamellaarisia (kypsä) luun haversian kanavat, ja sen alla kudottu (epäkypsä) luun pitkän pinnan prosesseja ulkonevat vierekkäisiin hohkaluun (Kuva 5A)., Kudotussa luussa oli löysää verisuonten kuitukudosta. Ei osteoklastien oli huomattava, ja hyvin harvat osteoblastit vuori luun trabeculae olivat pieniä, yksikerroksisia, ja tasainen (Kuva 5B). Neoplastisista soluista ei ollut näyttöä. Periosteumissa ja sitä ympäröivissä pehmytkudoksissa ei ollut poikkeavuutta.
histologia oli pathognomonic jättiläinen luun saari. Ylimääräisiä kirurgisia toimenpiteitä ei suositella.
leikkauksen jälkeinen kurssi oli mutkaton, ja potilas kotiutettiin 2 viikkoa myöhemmin., Polven yläpuolista kipsiä suositeltiin 3 kuukauden ajan ja polven alapuolista lastaa vielä 2 kuukauden ajan. Täysi painolasti sallittiin vasta leikkauksen jälkeisen kuudennen kuukauden jälkeen uhkaavan murtuman estämiseksi. Sääriluu oli herkkä paineelle tai tunnustelulle, ja potilas ilmoitti lievää spontaania kipua seurannan aikana. Röntgenkuvat 1 vuosi leikkauksen jälkeen osoittivat, että biopsiassa poistettu luualue korvattiin kompaktilla luulla. 4 vuotta leikkauksen jälkeen tehty magneettikuvaus osoitti, että leesion tilavuus suhteessa isäntäluuhun ei muuttunut.