Harvinaisten sairauksien Tietokanta

On olemassa kolme histologinen kasvaimen kasvua kuvioita yhteinen ACC: pitää kuvata, putkimainen ja tasainen. Pribriformin kasvutapa on yleisin ja esiintyy histologisissa tahroissa ”Sveitsiläisjuustona”. Pribriformi ja putkimainen kasvutapa ovat vähemmän aggressiivisia. Kasvaimet, joilla on vankka kuvio, leviävät todennäköisemmin ja heillä on huonompi ennuste.

ACC esiintyy yleisimmin sylkirauhasissa tai muilla pään ja kaulan alueen alueilla., Oireita ACC sylkirauhaset voivat sisältää tunnottomuus alahuuli ja/tai muut kasvojen alueet; hermo vajaatoiminta aiheuttaa heikkoutta tiettyjen kasvojen lihaksia; jatkuvaa kipua; ja/tai muut liittyviä poikkeavuuksia. Erityinen havaitut oireet vaihtelevat eri potilailla, ja riippuu sekä koko kasvain ja erityisiä sylkirauhasten ja hermo(t) vaikuttaa maligniteetti.

kyynelrauhanen on kyynelrauhanen. Kyynelrauhasen ACC: n oireita ovat pullistuva silmä (proptoosi) tai näkökyvyn muutokset., Vaikka kyynelrauhanen ACC näyttää esiintyvän pääasiassa aikuisiällä, lapsilla ja nuorilla on raportoitu joitakin taudin oireita. Jotkut tutkijat osoittavat, että tämä ACC-muoto omaksuu hieman vähemmän aggressiivisen kurssin, kun se tapahtuu nuorten keskuudessa.

ACC voi esiintyä myös tietyillä ihoalueilla (primaarikutaaninen ACC). Tällaisia syöpiä ensisijaisesti kehittää päänahan ja ulkoisen korvakäytävän, mahdollisesti aiheuttaen kipua, vastuuvapauden mätä ja/tai verta, ja/tai muita oireita., Kehitys yksittäisiä tai useita punertava (punoittava) kyhmyjä tai laattoja, jotka vaihtelevat kooltaan tyypillisesti luonnehtivat ACC ihoa. ACC ihon johtuu epänormaalista solujen kasvua ja pyrkii tunkeutumaan paikalliseen pehmytkudokseen ja luun aggressiivisesti. Muita ensisijainen sivustoja kasvaimen kehitystä ovat kädet tai jalat, ja runko. Vaikka siihen liittyvät oireet voivat vaihdella, havainnot voivat olla kipu, lisääntynyt herkkyys, tai hahmottaa kivun ärsykkeitä ei yleensä liittyy kipua. Lisäksi henkilöt, jotka osallistuvat päänahan voi kokea hiustenlähtöä alueella kasvaimen kasvua., ACC ihon voi olla aggressiivinen ja voi liittyä tunkeutuminen hermoja ja, harvinaisissa tapauksissa, johtaa kaukaisia etäpesäkkeitä. Lisäksi monet sairastuneet henkilöt ovat paikallisia uusiutumista voi kehittyä kuukausia tai vuosia kirurgisen poistamisen jälkeen alkuperäisen leesion.

ACC voi syntyä myös tietyissä alahengitysteiden, rintojen, ruokatorven, kohdunkaulan (naisilla) ja eturauhasen (miehillä) elimissä. ACC-lomakkeiden kuvaukset esitetään seuraavissa kohdissa.,

alahengitysteiden ACC kehittyy useimmiten henkitorven limakalvoille, erityisesti ylimmälle kolmannekselle. Yksilöiden henkitorven ACC, kasvaimen kasvu vähitellen aiheuttaa tukos henkitorvi, mikä vaikea tai vaivalloinen hengitys; käheys; ja/tai kimeä, hengityksen ääntä, kun saanti hengenvetoon (stridor). Muita oireita voivat olla yleinen tunne sairauden (pahoinvointi), laihtuminen, kipu, toistuva keuhkotulehdus (pneumoniitti), ja/tai veren yskimistä.,

ACC ja alempi hengitysteiden infektio, maligniteetti pyrkii soluttautumaan paikallisiin imusolmukkeisiin ja saattavat levitä pitkin hermoja luun, erityisesti selkärangan (selkäranka). Harvemmin etäpesäkkeitä voivat olla keuhkot, maksa, aivot, munuaiset tai muut alueet.

joillakin yksilöillä ACC voi syntyä myös kurkun ja henkitorven väliin jäävän äänihuulten (kurkunpää) limakalvoille. Kurkunpään ACC syntyy yleisimmin alueella alla glottis, joka on viilto-kaltainen aukko välillä äänihuulet., Lisäksi nämä kasvaimet voivat alueellisesti hyökätä äänihuulet. Kasvaimen kasvu subglottic alueella vähitellen johtaa hengitysvaikeuksia, kun rasituksessa, hengenahdistus, mahdolliset hengitysteiden tukkeutumisesta. Kun maligniteetti kehittyy aukon yläpuolella, välillä äänihuulet, se voi lopulta aiheuttaa pysyviä käheys, muutos puhe, nielemisvaikeuksia, ja arkuus kurkun. Joillakin henkilöillä, joilla on ACC kurkunpään, massa voidaan nähdä kaulan alueella., Koska tämä maligniteetti on taipumus soluttautua hermoihin, jotkut sairastuneet saattavat myös kokea siihen liittyvää kipua tai epämukavuutta. Kurkunpään ACC voi levitä verenkiertoon, sekä kautta hermoja. Metastasoitunut tauti esiintyy tyypillisimmin keuhkoissa; muita alueita voivat kuitenkin olla luu tai aivot.

ACC ruokatorven, joka on erittäin harvinainen, on saman solun rakenne ja koostumus kuin ACC sylkirauhaset ja muut kehon alueille., Kuten ACC sylkirauhasten, ruokatorven ACC on hitaasti kasvava maligniteetti, joka voi olla altis hermoa hyökkäys, paikallista uusiutumista, ja kaukana etäpesäkkeitä. Aluksi vaikuttaa yksilöiden voi olla ongelmia niellä kiintoaineita. Yhä kasvaimen kasvua, heillä voi olla vaikeuksia niellä pehmeitä ruokia sekä nesteiden, mukaan lukien jopa sylki joissakin tapauksissa. Tämä johtaa tyypillisesti pulauttelu elintarvikkeiden ja nesteiden, liittyy laihtuminen.

ACC voi syntyä myös rintaan. Taudin kulku voi kuitenkin poiketa huomattavasti primaarisesta ACC: stä muilla kehon alueilla., Esimerkiksi, ACC rintojen pidetään vähemmän aggressiivinen maligniteetti, joka ei ole niin todennäköisesti hyökätä alueellisten imusolmukkeiden etäispesäkkeitä, tai paikallisesti uusiutua. Muihin rintasyövän muotoihin verrattuna ACC on matala-asteinen ja etenee hitaasti. Tutkijat luokittelevat tällaiset ominaisuudet useisiin mahdollisiin tekijöihin, kuten hitaampaan kasvaimen kokonaiskasvuun, suhteellisen pieneen kasvaimen kokoon ja lisääntyneeseen kykyyn poistaa kaikki tällaisten maligniteettien jäljet kirurgisesti. Tämä maligniteetti pyrkii kuitenkin tunkeutumaan viereiseen kudokseen ja soluttautumaan hermoihin., Lisäksi, vaikka pidetään erittäin harvinainen, paikallinen toistuminen voi kehittyä ja metastaattinen tauti voi esiintyä kuukausia tai vuosia kirurgisen poistamisen jälkeen ensisijainen kasvain. Metastasoituneen taudin yleisin esiintymispaikka on keuhko. Muita, harvemmin raportoituja metastaasin alueita ovat imusolmukkeet, pehmytkudos, luu, Aivot ja munuaiset. Primaarikasvaimen epätäydellinen poisto edistää harvinaisia tapauksia paikallisen uusiutumisen ja metastaasin. Alle 0,1% kaikista rintojen karsinoomista todetaan ACC: ksi.

lääketieteellisessä kirjallisuudessa julkaistujen raporttien mukaan kyseessä on vain yksi rinta., Toistaiseksi ei ole raportoitu tapauksia, joissa kummallekin rinnalle olisi kehittynyt ACC. ACC rinta on ominaista liiallinen kasvu kaksi erityisiä solutyyppejä (luminal ja basaloid) erityisiä kuvioita.

Potilaille kehittyy hitaasti laajentaa, liikuteltava massa, joka voi aiheuttaa arkuutta tai kipua, toisin kuin joidenkin muiden muotojen rintasyövän. Kasvaimet yleensä kehittyä alueella nänni tai areola (pigmentoitu, pyöreä alue ihon ympärillä nänni)., Tulokset liittyvät muiden pahanlaatuisten kasvainten tällä alueella ovat verinen vastuuvapauden, sisennys nänni, ja/tai kasvaimen invaasio rintakehän lihakset, näyttävät olevan harvinaisia yhdessä ACC.

naisilla ACC voi ilmetä myös kohdunkaulassa, erityisesti vaihdevuosien jälkeen. Alkuvaiheen oireita ovat vetinen tai verinen vastuuvapauden tai verenvuotoa emättimestä yhdessä suhteellisen suuri kohdunkaulan massa. ACC kohdunkaula usein uusiutuu paikallisesti, leviää imusolmukkeisiin/alusten ja hermoa tilat, ja metastasizes kaukaisiin elimiin. ACC: n osuus on 0.,1% kaikista kohdunkaulan syövän tapauksista ja on erittäin aggressiivinen.

miehillä ACC saattaa esiintyä eturauhasessa. Tätä harvinaista ACC-muotoa pidetään eturauhasen adenokarsinooman alatyyppinä, joka on yleinen eturauhassyövän muoto. Oireita voivat olla heikko virta virtsa, tihentynyt virtsaaminen, ja/tai vaikeuksia alussa virtsaaminen, koska laajentuminen eturauhanen ja siihen liittyvät tukos virtsateissä.

harvoin ACC saattaa esiintyä muilla kehon alueilla., Erityisiä oireita ja kliininen kurssi voi vaihdella henkilöstä toiseen, riippuen ensisijainen kasvain sivuston, koko, luonne, eteneminen, ja muut tekijät.

Share

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *