Langerhans solu histiocytosis on häiriö, jossa liika immuunijärjestelmän soluja kutsutaan Langerhans solut kerääntyä kehon. Langerhans-solujen, joka auttaa säätelemään immuunijärjestelmää, ovat yleensä löytyy koko kehon, erityisesti ihon
, imusolmukkeet, perna, keuhkot, maksa, ja luuytimessä. Vuonna Langerhans solu histiocytosis, ylimääräinen epäkypsä Langerhans solut muodostavat yleensä kasvaimia kutsutaan granuloomat., Monet tutkijat pitävät nyt Langerhans solu histiocytosis olla syöpä, mutta tämä luokitus on edelleen kiistanalainen.
noin 80 prosenttia vaikuttaa yksilöiden, yksi tai useampi granuloomat kehittyä luut, joka aiheuttaa kipua ja turvotusta. Granuloomat, joita esiintyy yleensä kallossa tai käsien tai jalkojen pitkissä luissa, voivat aiheuttaa luun murtumisen.
granuloomia esiintyy usein myös iholla, ja ne esiintyvät rakkuloina, punertavina kolhuina tai ihottumina, jotka voivat olla lieviä tai vaikeita., Aivolisäkkeen voidaan myös vaikuttaa; tämä rauhanen sijaitsee juuressa aivot ja tuottaa hormoneja, jotka ohjaavat monia tärkeitä kehon toimintoja. Ilman hormonilisää sairastuneet henkilöt voivat kokea viivästynyttä tai poissaolevaa murrosikää tai kyvyttömyyttä saada lapsia (lapsettomuus). Lisäksi, aivolisäkkeen vaurio voi johtaa tuotannon suuria määriä virtsaa (diabetes insipidus) ja toimintahäiriö toinen rauhanen nimeltään kilpirauhasen., Kilpirauhasen toimintahäiriö voi vaikuttaa kemiallisten reaktioiden määrään kehossa (aineenvaihdunta), kehon lämpötilaan, ihon ja hiusten rakenteeseen ja käyttäytymiseen.
15-20 prosenttia tapauksista, Langerhans solu histiocytosis vaikuttaa keuhkoihin, maksa, tai verta muodostavien (hematopoieettisten järjestelmä); vahinkoa nämä elimet ja kudokset voivat olla hengenvaarallisia. Keuhko-osallistuminen, joka näkyy turvotusta pienten hengitysteiden (keuhkoputkia) ja keuhkojen verisuonia, tulokset jäykistyminen, keuhkokudoksen, hengitys ongelmia, ja lisääntynyt infektioriski., Hematopoieettisten osallistumista, joka tapahtuu, kun Langerhans solujen syrjäyttää verta muodostavien solujen luuytimessä, johtaa yleinen väheneminen verisolujen (pansytopenia). Pansytopenia tuloksia väsymys johtuu alhainen määrä punasoluja (anemia), toistuvia infektioita, koska alhainen määrä valkosoluja (neutropenia), ja hyytymistä ongelmia, koska alhainen määrä verihiutaleita (trombosytopenia).,
Muita merkkejä ja oireita, jotka voivat esiintyä Langerhans solu histiocytosis, riippuen siitä, mitä elimiä ja kudoksia, on Langerhans solun talletukset, ovat turvonneet imusolmukkeet, vatsakipu, ihon keltaisuus ja silmänvalkuaisten keltaisuus (ikterus), viivästynyt murrosikä, ulkonevat silmät, huimaus, ärtyneisyys ja kouristukset. Noin 1 50 vaikuttaa yksilöiden kokemus heikkeneminen hermoston toiminta (ilman kuumetta).
Langerhansin soluhistiosytoosi todetaan usein lapsuudessa, yleensä 2-3-vuotiaana, mutta voi esiintyä missä iässä tahansa., Useimmat yksilöiden aikuisiän Langerhans solu histiocytosis on nykyinen tai entinen tupakoitsijoita; noin kaksi kolmasosaa aikuisiän tapauksissa häiriö vaikuttaa vain keuhkoihin.
Langerhansin soluhistiosytoosin vaikeusaste ja sen merkit ja oireet vaihtelevat suuresti sairastuneiden kesken. Tiettyjä esitelmiä tai häiriön muotoja pidettiin aiemmin erillisinä sairauksina. Vanhempia nimiä, jotka olivat joskus käytetään muotoja Langerhans solu histiocytosis ovat eosinofiilinen granulooma, Hand-Schüller-Christian tauti, ja Letterer-Siwe taudin.,
monilla Langerhansin soluhistiosytoosia sairastavilla häiriö häviää lopulta asianmukaisella hoidolla. Se voi jopa kadota itsestään, varsinkin jos tauti esiintyy vain iholla. Kuitenkin jotkut komplikaatiot kunnossa, kuten diabetes insipidus tai muut vaikutukset kudos-ja elinvaurioita, voivat olla pysyviä.