Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser oireyhtymä (MRKH), joka tunnetaan myös nimellä Mullerian agenesis, on synnynnäinen poikkeavuus ominaista emättimen agenesis liittyy useimmissa tapauksissa, taajuuksien muita poikkeavuuksia urogenitaalinen. MRKH-oireyhtymä kuuluu luokan I Mullerialaisiin kanavapoikkeamiin.,
Kaksi eri muodot on kuvattu:
- tyypillinen muoto (tyyppi A) tämä oireyhtymä on ominaista synnynnäinen puuttuminen kohdun ja ylempi 2/3 emättimen normaalin munasarjat ja munanjohtimet
- epätyypillinen muoto (tyyppi B) oireyhtymä sisältää liittyviä poikkeavuuksia munasarjat ja munanjohtimet ja munuaisten poikkeavuuksia
tällä sivulla:
Epidemiologia
Se on raportoitu esiintyvyys ~1:4000-5000 elää naisten syntymät.,
Kliininen esitys
Kliininen kuva on ominaista ensisijainen kuukautisia, normaalia hormonaalista tasoilla taattu täysin toimiva sukuelimiin. Tällä kertaa syklinen lantion kipu voi olla läsnä post-puberteetin aikana johtuu kertyminen aivoverenvuotoon materiaali sisällä kohdun silmut toiminta limakalvon.
Patologian
poikkeama on ajatellut syntyy alkionkehityksen aikana, jossa pidätettiin kehitystä paramesonephric kanavat, klo ~7 viikkoa hedelmöittymisen jälkeen.,
MRKH oireyhtymä on yleensä ominaista normaali ulkoisten sukuelinten ja ilman tai vähentää kehitys kohtu ja ylempi kaksi kolmasosaa emättimen.
munanjohtimet, kohtu, kohdunkaula ja ylempi ¾ emättimen kehittyä Mullerian kanavien 8.-12. raskausviikolla. Kehityksen vika tapahtuu tässä vaiheessa johtaa agenesis Mullerian rakenteita. Munuaisten, virtsanjohtimen ja virtsarakon kehittyminen tapahtuu samanaikaisesti noin 6.-12. raskausviikolla., Läsnäolo jäljellä osia, kuten sokea emättimen pussi ja alkeellisia kohtu (ei-toimivat myometrisia kudosten), jotka on merkitty merkittävä osa potilaista., liittyy muutoksia virtsan-tai luuston järjestelmä, joka sisältää:
- vertebral poikkeavuuksia: voi olla läsnä ~10% tapauksista
- munuaisten poikkeavuuksia, kuten munuaisten agenesis, kohdunulkoinen munuaisten, sulatettu munuaisten, munuaisten vajaakehitys, ja hevosenkenkä munuainen voidaan nähdä 30-40% potilaista, joilla oireyhtymä 4
Radiologiset ominaisuudet
Hysterosalpingography
Vaikka hysterosalpingography on vakiintunut käyttöä kuvaavat kohdun Müller-kanavan poikkeamia, se ei ole paikka MRKH oireyhtymä, koska hypoplasia/agenesis kohtu ja 2/3 emättimen.,
Ultraääni
Yleensä on, ettei kohtu ja normaalin munasarjat. Se voi myös osoittaa mitään siihen liittyvää munuaistoiminnan poikkeamaa.
MK
Se on kuvantamismenetelmänä valinta sen jälkeen, kun alustava arviointi ultraäänellä, jolloin luonnehdinta kohdun silmut ja läsnäolo limakalvon toimintaa niiden sisällä.
Historia ja etymologia
Se on nimetty saksalaisen lääkärin elokuuta-Franz Josef Karl Mayer (1787-1865), Itävallan patologi Karl Freiherr von Rokitansky (1804-1878), saksalainen gynekologi Hermann Küster (1879-?,) ja sveitsiläinen lääkäri Georges André Hauser (1921 -?) 7,8.
Katso myös
- MURCS ry