krooninen myelomonosyyttinen leukemia (CMML) on harvinainen verisyöpä. KMML: ssä veressä on liikaa monosyyttejä. Monosyytit ovat eräänlainen valkosolujen. Maailman terveysjärjestö (WHO) on mukana CMML ryhmä veren syöpiä kutsutaan myeloproliferative ja myelodysplastisia häiriöitä.,
CMML on erillinen tila, jossa eri hoitovaihtoehtoja, koska ihmiset CMML voi olla piirteitä sekä myeloproliferative häiriöt (MPN) ja myelodysplastiset sairaudet (MDS).
luuydin ja verisolut
luuydin on luustomme pehmeä sisäosa, joka tekee verisoluja.
kaikki verisolut alkavat samantyyppisestä kantasolusta. Kantasolu tekee epäkypsiä verisoluja. Nämä epäkypsät solut käyvät läpi eri kehitysvaiheita ennen kuin niistä tulee täysin kehittyneitä verisoluja.,
luuytimen tekee eri tyyppisten verisolujen, mukaan lukien:
- punasoluja kuljettaa happea kehomme
- valkosoluja taistelemaan infektioita
- verihiutaleiden auttaa veren hyytymistä
kaavio osoittaa, miten eri tyyppisiä soluja kehittää yhdestä verestä solujen.
Mitä ovat myeloproliferative ja myelodysplastisia häiriöitä?
myeloproliferatiivinen häiriö on tila, jossa tehdään liikaa verisoluja., Myelodysplastinen häiriö on siellä, missä tehdyt verisolut ovat epänormaaleja eivätkä täysin kypsiä. Todellisuudessa nämä kaksi häiriötä ovat usein päällekkäisiä, minkä vuoksi WHO on koonnut ne tähän samaan kategoriaan.
CMML se on tietynlainen valkosolujen kutsutaan monosyytit, että on epänormaalia. Monosyytit ovat osa immuunijärjestelmää ja auttavat elimistöä torjumaan infektioita. Niitä tuotetaan liikaa, eikä niitä kehitetä tarpeeksi toimimaan kunnolla., Se on myös vaikeampaa luuydintä tuottamaan muita veren soluja, kuten:
- punainen veren solut,
- verihiutaleet
- muut valkosolujen
Tämä on, koska monosyytit vievät paljon tilaa luuytimessä.
mitä CMML: ssä tapahtuu?
monosyyteiksi kutsutut valkosolut auttavat elimistöä taistelussa infektiota vastaan. KML: ssa luuydin tuottaa poikkeavia monosyyttejä. Ne eivät ole täysin kehittyneitä eivätkä voi toimia normaalisti. Joskus myös blastisoluiksi kutsuttujen epäkypsien solujen määrä lisääntyy.,
nämä poikkeavat verisolut joko pysyvät luuytimessä tai tuhoutuvat ennen kuin ne pääsevät verenkiertoon. KML: n kehittyessä luuydin täyttyy epänormaaleista monosyyteistä. Nämä epänormaalit verisolut valuvat sitten verenkiertoon.
Koska luuydin on täynnä poikkeavia soluja, se ei voi tehdä tarpeeksi muita veren soluja. Normaalien verisolujen vähäinen määrä verenkierrossa aiheuttaa lopulta oireita.,
Riskit ja syyt CMML
– Emme tiedä, koska useimmissa tapauksissa CMML mutta on olemassa joitakin riskitekijöitä, jotka voivat lisätä riskiä sairastua siihen. Riskitekijä on jotain, joka voi tehdä sinulle todennäköisemmin kehittää tietyn tilan tai taudin.
riski sairastua CMML: ään suurenee iän myötä. Diagnoosin keski-ikä on 71-74 vuotta. Ja se on yleisempää miehillä kuin naisilla.
joskus CMML johtuu radioteitse tai solunsalpaajahoidosta syövän hoidossa. Tätä kutsutaan sekundaariseksi tai hoitoon liittyväksi CMML: ksi.,
Geeni muutoksia
Tutkimus on osoittanut useita geenin 
muutoksia, jotka ovat tärkeitä CMML. Sinulla voi olla yksi näistä geenimuutoksista.
noin puolella kaikista ihmisistä, joilla on CMML (noin 50%), on muutos tet2-nimisessä geenissä. TET2-geeni valmistaa proteiinia, joka säätelee kantasolujen monosyyttien määrää. Jopa 30: llä sadasta ihmisestä (jopa 30%) on muutos Ras-nimisessä geenissä. Muutos saa solut lisääntymään hallitsemattomasti.,
On olemassa muita geenejä, joissa muutokset saattavat johtaa CMML, nämä ovat:
- ASXL1
- SRSF2
Merkkejä ja oireita CMML
CMML kehittyy yleensä hitaasti ja ei aiheuta oireita aluksi.,kirpeä aiheuttaa oireita, ne voivat sisältää:
- väsymys, ja joskus hengenahdistus koska alhainen veren punasolujen määrä (anemia)
- infektioita, jotka eivät parane
- verenvuoto (kuten nenäverenvuoto) tai mustelmia helposti, koska alhainen verihiutaleiden määrä
- masu (vatsan epämukavuutta) turvonnut perna
- ihottumat tai kokkareita
- hengästymistä nesteen välillä arkkia kudosta, joka kattaa ulkopuolella keuhko – tätä kutsutaan keuhkopussin nestekertymä
Tyypit CMML
Maailman terveysjärjestö (WHO) on jaettu CMML osaksi 3 tyypit., Niitä kutsutaan tyypeiksi 0, tyyppi 1 ja tyyppi 2. Kuinka monta epänormaalia myelooista solua (blasteja) sinulla on veressäsi ja luuydinnäytteissäsi, kertoo lääkärillesi myelooisen leukemian tyypistä.
lääkärit kuvaavat blastisolujen määrää prosentteina. Tämä on blastisolujen määrä joka 100 valkosolussa.
- Tyyppi 0 CMML tarkoittaa, että sinulla on vähemmän kuin 2% blast solut veressä ja alle 5% blast soluja luuytimen.
- tyypin 1 CMML tarkoittaa, että blasteja on veressäsi 2-4% tai luuytimessä 5-9%. Joillakin on molempia.,
- tyypin 2 CMML tarkoittaa, että blastisoluja on veressäsi 5-19% ja luuytimessä 10-19%.
Auer-sauvojen ottaminen näytteisiin tarkoittaa, että sinulla on tyypin 2 CMML. Auer-sauvat ovat solujen sisällä materiaalia, joka näyttää pitkiltä neuloilta. Ne näkyvät vain mikroskoopilla.
cmml-tyyppisi ja muiden tekijöiden tunteminen auttaa lääkäriä päättämään riskiryhmästäsi. Ja voi auttaa heitä päättämään paras hoito sinulle.,
riskiryhmiin
Lääkärit käyttävät riskiryhmiin yrittää ennustaa, kuinka hyvin CMML vastaisi tavanomaista hoitoa . On olemassa erilaisia riskiryhmiä lääkärit käyttävät CMML.,
Yleensä, lääkärit käyttää seuraavia selvittää oman riskin ryhmä:
- tyyppi CMML – joka sisältää kuinka monta blast solut veressä ja luuytimessä
- oman veren valkosolujen määrä
- kaikki geneettiset muutokset CMML solut,
- jos sinulla on alhainen veren punasolujen määrä ja tarvitsee punasolusiirtoja
Muutos (transformaatio) akuutti myelooinen leukemia
CMML voi kehittyä akuutti myelooinen leukemia (AML), jos määrä blast solut veressä nousee yli 20%. Lääkärit kutsuvat tätä muodonmuutokseksi.
transformaatio tapahtuu 15-30 henkilöllä 100: sta KMML-potilaasta (15-30%). Tämä voi tapahtua muutaman kuukauden kuluttua tai useiden vuosien kuluttua.
Hoito
– Meillä on tietoa hoitoja saatavilla CMML.