Myasthenia Gravis – MG (Suomi)


Merkintöjen Testaus

Testaus MG on harkittava potilailla, joilla esiintyy kanssa uuden-puhkeamista lihasten heikkous, varsinkin kun tämä heikkous on mukana ptoosi tai kaksoiskuvat.

Laboratoriokokeet

Diagnoosi

MG on tila, joka täyttää kaikki tärkeimmät kriteerit häiriö välittyy autovasta vastaan AChR. Jälkeen perustamisesta kliininen diagnoosi MG, joka perustuu ominaisuuden esittely (esim, silmän ja silmämunan lihasten heikkous), AChR seerumin vasta-asema olisi määriteltävä., Jos AChR-testaus on negatiivinen, Myskitestausta suositellaan. Serologinen testaus on tehtävä diagnoosin varmistamiseksi ennen hoidon aloittamista.

Vasta-aineen Testaus

Asetyylikoliini-Reseptorin Vasta-aineita,

Liikkeellä AChR-vasta-aineet ovat läsnä ~85% potilaista, joilla on MG. AChR-vasta-aineet luokitellaan kolmeen tyyppiin: sitoutumiseen, estämiseen ja modulointiin. Se AChR sitova määritys on eniten kliinisesti hyödyllinen ja usein käytetty testi ja on erittäin spesifinen MG., Yleensä positiivinen AChR sitova testi potilaan kanssa yhteensopiva kliininen esitys on diagnostinen MG. AChR estää vasta-aineet ovat yleensä löytyy yhdistyksen kanssa sitovia vasta-aineita, ja on suurempi esiintyvyys yleinen MG kuin silmän MG. AChR-vasta-aineiden modulointitestit ovat vähemmän kliinisesti hyödyllisiä, mutta niitä voidaan harkita negatiivisen sitoutumistestin ja suuren MG-epäilyn yhteydessä.,

AChR testaus herkkyys vaihtelee riippuen MG; yleistynyt MG, noin 85% potilaista on AChR-vasta-aineita, ottaa huomioon, että nämä vasta-aineet ovat läsnä noin 40%: lla okulaarista MG. Suuri joukko yksilöitä, joilla AChR-vasta-aine positiivisia MG on kateenkorvan poikkeavuuksia, mukaan lukien kateenkorvan liikakasvu (yleisin) ja kateenkorvan kasvain. AChR-vasta-aineiden puuttuminen ei sulje pois MG: n diagnoosia. Vääriä negatiivisia tuloksia voi esiintyä immunosuppression yhteydessä tai potilailla, jotka ovat saaneet antivenomihoitoa.,

ei ole selkeää korrelaatiota AChR-vasta-aine seerumi tiitterit MG ja taudin vakavuus, ja hyödyllisyyttä seuraavat AChR-vasta-aine tasot seurata hoitovaste on epäselvä.

Lihas-Erityisiä tyrosiinikinaasin Vasta-aineita,

tapauksissa, joissa yleinen MG, noin puolet yksilöiden ilman AChR-vasta-aineita on MuSK-vasta-aineita. Siksi myskin vasta-ainemittausta suositellaan, jos potilas on negatiivinen AKR-vasta-aineille., Yksilöiden MG, jotka ovat seropositiivisia varten MuSK-vasta-aineet ovat todennäköisemmin kuin ne, ilman näitä vasta-aineita on epätyypillinen kliininen ominaisuuksia (esim, valikoiva lihasten heikkous, joka usein säästää silmän lihaksia), alkaa nuorempana, ja ei kateenkorvan patologia; tämä esitys on todennäköisempää naisilla. Kuten AChR-vasta-aineiden puuttuessa, myskin vasta-aineiden puuttuminen ei sulje pois MG: n diagnoosia.,

Vähentää vasta-ainetasot voivat liittyä terapeuttinen vaste, mikä viittaa siihen, että MuSK-vasta-aine tasot voivat toimia arvokkaana biomarkkeri, kun seuranta MG. Tällä alalla tarvitaan kuitenkin lisää tutkimuksia.

Muut Myasthenia Gravis-Liittyvät Vasta-aineita,

Muut vasta-aineita on havaittu potilailla, joilla on MG, mukaan lukien lipoprotein-liittyvän proteiini 4 (LRP4) ja poikkijuovaisten lihas-vasta-aineita. LRP4-proteiini aktivoi myskin toimintaa ja edistää Akrs: n klusterointia ja niiden stabilointia hermoliitoksessa., Kaksi viimeaikaiset tutkimukset todettiin, anti-LRP4 vasta 2% ja 50% potilaista, vastaavasti, double-negatiivisilla MG (eli potilailla ei ollut havaittavissa AChR-tai MuSK-vasta-aineita).

Striational vasta-aineet eivät ole spesifisiä MG ja voidaan nähdä yksilöiden muissa autoimmuunitaudeissa, sekä tapauksissa, kateenkorvakasvain ilman MG. Poikkijuovaisten lihasten vasta, kun havaitaan läsnäolo AChRs, liittyvät late-onset MG; merkkiaineena kateenkorvakasvain, striational vasta-aineiden mittaus on eniten hyötyä potilaille, jotka ovat seropositiivisia varten AChR-vasta-aineita alkuvaiheessa MG., Titin on yksi tärkeimmistä geenit tavoitteet striational vasta-aineita, ja testaus antititin vasta-aineet voivat olla hyödyllisiä, kun ensilinjan diagnostiset testit ovat negatiivisia tai kun seulonta läsnäolo kateenkorvakasvain potilailla, joilla on MG. Titin-vasta-ainetasot näyttävät korreloivan taudin vaikeusasteen kanssa, ja ne on postuloitu hyödyllisiksi sairauden ennusteen arvioimiseksi. Tarvitaan kuitenkin lisää tutkimusta ennen kuin näitä vasta-aineita suositellaan käytettäväksi taudin biomarkkereina.

Share

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *