Joskus tauti etenee hitaasti ja vaatii vain vähän hoitoa; muina aikoina se kehittyy akuutti myelooinen leukemia (AML).
jotta ymmärtäisit, mitä verellesi tapahtuu, kun sinulla on MPN, se auttaa tietämään, mikä muodostaa normaalin veren ja luuytimen. Verisoluja on kolmea päätyyppiä: punasolut (RBCs), valkosolut (WBCs) ja verihiutaleet. Nämä solut syntyvät luuytimessä ja virtaavat verenkiertoon plasmaksi kutsutussa nesteessä.,
punasoluja (Rbc), suurin osa veren, kuljettaa happea ja hiilidioksidia koko kehon. RBCs: n prosenttiosuutta veressä kutsutaan hematokriitiksi. Happea kuljettava RBC: n osa on hemoglobiiniksi kutsuttu proteiini. Kaikki kehon kudokset tarvitsevat happea toimiakseen kunnolla. Kun luuydin toimii normaalisti, PUNASOLUMÄÄRÄ pysyy vakaana. Anemia tapahtuu, kun kehossa on liian vähän RBCs: ää. Anemian oireita ovat hengenahdistus, heikkous ja väsymys.
valkosoluihin (WBCs) kuuluu useita eri tyyppejä., Jokaisella on oma roolinsa elimistön suojelemisessa bakteereilta. Kolme päätyyppiä ovat neutrofiilit, monosyytit ja lymfosyytit.
- neutrofiilit (tunnetaan myös granulosyytteinä tai polyina) tuhoavat useimmat bakteerit.
- monosyytit tuhoavat bakteereita, kuten tuberkuloosia.
- lymfosyytit ovat vastuussa virusten tuhoamisesta ja immuunijärjestelmän yleisestä hallinnasta. Kun lymfosyytit näkevät vierasta materiaalia, ne lisäävät elimistön vastustuskykyä infektiota vastaan.
WBC: llä on merkittävä rooli infektioiden torjunnassa., Infektiot ovat todennäköisempiä, kun kehossa on liian vähän normaaleja WBCs: ää.
Absoluuttinen Neutrofiilien Määrä (ANC) on mitta määrä Leukosyyttejä sinun täytyy taistella infektioita. Voit selvittää ANC: n kertomalla WBCs: n kokonaismäärän neutrofiilien (”neuts”) prosenttiosuudella. Raportin K tarkoittaa tuhansia. Esimerkiksi:
- WBC = 1000 = 1.0 K
- Neuts = 50% (0.5)
- 1000 X 0.5 = 500 neutrofiilit
Myös, kun saat veren laskee, tämä yhtälö voidaan kirjoittaa yhtä polygonia plus bändejä = neutrofiilien., Lisäksi, vaikka kuka tahansa voi saada flunssan tai muita infektioita, tämä on todennäköisempää, kun ANC putoaa alle 500. Valkosolujen määrä yleensä laskee ensimmäisen viikon aikana, kun aloitat solunsalpaajahoidon, mutta sen pitäisi palautua normaaliksi 21-28 päivän kuluttua solunsalpaajahoidon aloittamisesta.
verihiutaleet ovat verenvuotoja hillitseviä soluja. Kun viiltelet itseäsi, verihiutaleet kerääntyvät loukkaantumispaikalle ja muodostavat tulpan verenvuodon tyrehdyttämiseksi.
luuydin on luiden sisällä oleva pehmytkudos, jossa verisoluja syntyy. Kaikki verisolut alkavat luuytimessä kantasoluina.,
luuydin koostuu verisoluista eri kypsyysasteilla. Kun kukin solu kypsyy täysin, se vapautuu luuytimestä kiertämään verenkiertoon. Sydämen, laskimoiden ja valtimoiden luuytimen ulkopuolella kiertävää verta kutsutaan perifeeriseksi vereksi.
kantasolut ovat hyvin epäkypsiä soluja. Kun on tarvetta, kantasolut merkitään kehittymään kypsiksi RBCs: ksi, WBCs: ksi tai verihiutaleiksi. Tämä signalointi tehdään ” kasvutekijöillä.”
Myeloproliferatiivisia kasvaintyyppejä
myeloproliferatiivisia kasvaimia on useita erilaisia., Tärkeimmät tyypit ovat:
Primaarinen myelofibroosi vaikuttaa punasolujen ja granulosyyttien, tyyppi valkosolujen. Solut eivät kypsy normaalisti ja ovat epäsäännöllisen muotoisia. Primaarinen myelofibroosi aiheuttaa myös luuytimen sisällä olevien kuitujen paksuuntumista tai arpeutumista, mikä voi vähentää punasolujen tuotantoa ja aiheuttaa anemiaa.
polysytemia vera (PV) johtuu punasolujen ylituotannosta luuytimessä, joka sitten kertyy vereen. Usein perna turpoaa ylimääräisten verisolujen kerääntyessä sinne aiheuttaen kipua tai täyden tunteen vasemmalla puolella., Kutina koko kehossa on oire PV: stä.
Olennaista Thrombocythemia (ET) tarkoittaa että verihiutaleiden määrä veressä on paljon suurempi kuin normaali, kun taas muut veren solutyypit ovat normaaleja. Ylimääräiset verihiutaleet tekevät verestä ”tahmeaa”, mikä hidastaa verenkiertoa.
Krooninen eosinofiilinen leukemia/hypereosinofiilinen oireyhtymä (HES) on ominaista normaalia suurempi määrä veren valkosoluja, jotka ovat vastuussa taistelevat allergisia reaktioita ja jotkut loistaudit infektioita (eosonophils). Sinulla saattaa esiintyä kutinaa, turvotusta silmien ja huulten ympärillä tai käsien ja/tai jalkojen turvotusta., Joillakin potilailla HES voi nopeasti edetä akuutti myelooinen leukemia.
Systeeminen mastosytoosi (SM) vaikuttaa masto soluja, joita löytyy ihon, sidekudoksen ja limakalvon mahassa ja suolistossa. Mast-solut toimivat eräänlaisena hälytysjärjestelmä, jonka signalointi tauti-taistelut veren solujen kohdistaa kehon alueille, missä niitä tarvitaan. Niillä voi olla merkitystä myös haavan paranemisessa. SM on aiheuttanut liian paljon mast-solujen kertyminen kudoksiin, joka voi lopulta vaikuttaa perna, luuydin -, maksa-tai ohutsuolessa.,
Myeloproliferative kasvain riskitekijät
– Mitään, joka kasvaa teidän mahdollisuudet saada myeloproliferative kasvaimet on riskitekijä. Näitä ovat altistuminen:
- Voimakas säteily, kuten ydinpommin
- Petrokemian, kuten bentseeni tai tolueeni
- sähköjohdot
Monet ihmiset myeloproliferative kasvaimet ovat mutaatio JAK2-geenin. Tämä geenimutaatio on hankittu, eli et ole syntynyt sen kanssa.,
lisätietoja myeloproliferative kasvaimet:
- Myeloproliferative kasvain oireita
- Myeloproliferative kasvain diagnoosi
- Myeloproliferative kasvain hoito
Joissakin tapauksissa myeloproliferative kasvain voi olla periytynyt sukupolvelta seuraavalle. Geeniterapia voi sopia sinulle. Lue lisää riskeistä sinulle ja perheellesi geenitestisivullamme.