KESKUSTELUA
Haiman pannikuliitti on harvinainen häiriö, ensimmäinen kuvattu Chiari vuonna 1883 ja vaikuttaa 2-3% kaikista potilaista, joilla haiman sairaus.
kirjallisuudessa on raportoitu noin 150 tapausta. Ehto on yleisimmin liittyy alkoholiin liittyviä haimatulehdus, joko akuutti tai krooninen, mutta myös haimasyöpä, varsinkin rakkula-cell carcinoma, ja harvemmin islet cell carcinoma., Muita harvinaisia syitä pannikuliitti on haimatulehdus, koska sappikivitauti, post-traumaattinen haimatulehdus, pseudocyst ja epämuodostumia, kuten haima tulehdus. Kyse haiman pannikuliitti liittyy primaari HIV-infektio ja haemophagocitic oireyhtymää on raportoitu.
patofysiologia ei ole selvää: tärkein hypoteesi on, että vapauttaa verenkiertoon haiman entsyymien, kuten trypsiini, voi lisätä mikroverenkiertoa läpäisevyys, jolloin lipaasi ja amylaasi tunkeutua rasvakudos aiheuttaa saippuoimalla neutraali rasvaa., Siitä johtuva tulehdus aiheuttaa lobulaarista pannikuliittia.
havainto, että ei kaikissa tapauksissa haimatulehdus liittyy pannikuliitti yhdessä siitä, että useissa tapauksissa haiman pannikuliitti, joilla on normaali seerumin haiman entsyymien on todettu, ehdottaa osallistumista muita mekanismeja. Pannikuliittisia muutoksia ei myöskään tapahdu, kun ihmisen normaaleja rasvasoluja inkuboidaan in vitro haimaentsyymeillä.,
Zellman ehdotti, että samanaikaiset tapahtumat, kuten tulehdus, turvotus, tai muuttaa immuniteetti laskeuman vasta-aine-antigeeni-kompleksi voi vaurioittaa verisuonia ja aiheuttaa pannikuliitti. Lisätutkimuksia tarvitaan juuri pannikuliitin patogeneesin määrittämiseksi.
Haiman pannikuliitti on diagnosoitu, kun haiman sairaus liittyy ihovaurioiden vahvistanut tyypillisiä histopatologisia löydöksiä ihon biopsia näyte., Tyypillisesti potilas esittelee ihon alle tarjouksen punoittavia kyhmyjä, kivulias tai oireeton, joskus haavaumia tai tyhjennys rasvainen serous vastuuvapauden peräisin fat kuolio. Yleensä kyhmyt kehittyvät alaraajoihin ja harvemmin käsivarsiin, rintaan tai vatsaan. Ne voivat näkyä ennen, aikana tai jälkeen haimatulehdus. Ihon biopsia on tarpeen vahvistaa kliinisen epäilyn. A väliseinän kuvio on kuvattu hyvin varhaisessa vaiheessa, koska entsymaattinen vahinkoa endoteelin rikkoutuminen., Tämän avulla haiman entsyymi tunkeutua rasva lobules määritetään tyypillinen lobulaarinen kuvio muodostumista pathognomonic ’ghost cells’. Nämä ovat anucleated rasvasolut, että koska vastus rasva solukalvon lipaasi, ympäröi huonosti määritelty seinä, joka sisältää intracytoplasmic hyvin emäksiset granulations ilman ydin. Joskus neutrofiilisten soluttautua on raportoitu noin fat kuolio, joka sitten vähenee, väistymässä granulomatoottinen vaurioita ja lopulta fibroosi ja lipoatrofia.
hoitona on haimasairaus., Oireenmukainen hoito steroideihin kuulumattomilla tulehduskipulääkkeillä tai paikallisilla steroideilla ei ole ollut tehokasta. Plasmafereesi ja ihonalainen oktreotidi käytetään estää haiman entsyymien tuotanto arviointi edellyttää lisätutkimuksia suurempi asia-sarjassa. Yleensä kyhmyt häviävät itsestään jättäen atrofinen hyperpigmentaatio. Harvinaisia komplikaatioita ovat disseminoitunut rasvanekroosi, niveltulehdus ja synoviitti sekä suolen submukoosaalinen nekroosi. Vaikka haiman pannikuliitti näyttää yleensä hyvänlaatuisen kurssin, ennuste potilailla, joilla on systeeminen osallistuminen on synkkä.,
tässä tapauksessa raportti kuvaa melko harvinainen syy pannikuliitti, koska lievä akuutti haimatulehdus. Vaikka kuumetta oli kirjattu pääsymaksu, kliininen -, instrumentaali-ja laboratorio todisteita sulkea pois bakteeri-tai sieni-infektiot. Lisäksi diagnostinen työ-up ei havaita mitään immuuni tai krooninen systeeminen tulehduksellinen sairaus. Ei ollut todisteita laskeuma aiheuttaa ihovaurioita, kuten gouty pannikuliitti, calciphylaxis tai oksalaattipitoisuus.,
Vaikka syöpä oli huomioon erotusdiagnoosissa, nopea katoaminen punoittavia kyhmyjä jälkeen päätöslauselman haiman tulehdus tuettu meidän hypoteesi, että pannikuliitti laukaisi entsymaattinen tuhoaminen ihonalaisen rasvakudoksen.
tämä epätavallinen pannikuliittitapaus osoittaa, että taustalla olevan sairauden tunnistaminen voi olla varsin haastavaa., Erityisesti potilas esittelee kliinisen ja anamnestinen ominaisuuksia, mikä viittaa haiman sairaus, jos esitetty selkeästi osoittaa, että diagnostinen päättely, lisäksi klassinen, ei-tulehduksellinen ja tulehduksellinen syitä pannikuliitti, pitäisi myös harkita yhdessä entsymaattinen tuhoa, koska vapautumista haiman väliä, ennen kuin merkinnät pannikuliitti alkuperää kuin ’määrittelemätön’.