Hyytymistekijä II (Protrombiini) Puutos
Hyytymistekijä II (FII) puutos, jota kutsutaan myös protrombiinin puutos, oli ensimmäinen tunnistettu vuonna 1947 Tohtori Armand Nopeasti. Esiintyvyydeksi arvioidaan 1 joka 2 miljoonaa yleisväestössä. Tekijän II puutos periytyy peittyvästi periytyvä tavalla, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on oltava geenin siirtää se lapsilleen; se vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä.
oireet
protrombiini on trombiinin esiaste, entsyymi, joka muuttaa fibrinogeenin fibriiniksi hyytymän vahvistamiseksi., Dysprotrombinemia johtaa silloin, kun protrombiinin rakenteessa on poikkeavuutta. Hypoprotrombinemia tapahtuu, kun keho ei tuota tarpeeksi protrombiinin. Oireita ovat liiallinen napanuoran verenvuoto, helposti mustelmia, usein nenäverenvuoto ja verenvuoto leikkauksen tai trauman jälkeen. Naisilla, joilla on FII-puutos, on menorragia, runsas kuukautisvuoto ja synnytyksen jälkeinen verenvuoto synnytyksen jälkeen. Nivelverenvuoto on harvinaista.
testi
diagnoosi tehdään protrombiiniajan (PT) testillä ja aktivoidulla partiaalisella tromboplastiiniajan (aPTT) testillä., Protrombiinin puutos voi vaihdella 2%: sta 50%: iin normaalista. Potilailla, joiden pitoisuudet ovat lähellä tai 50% normaalista, on vain vähän tai ei lainkaan verenvuotohäiriöitä. Peritty FII-puutos on erotettava hankitusta muodosta. Hankittu FII puutos johtuu useista tekijöistä: pitkäaikainen antibioottien käyttö, sapen tukos, heikentynyt K-vitamiinin imeytymistä suolistosta ja vaikea maksasairaus. Se on yleisempi kuin periytyvä muoto.