Kanadalaiset tutkijat ovat tehneet merkittävän löydön koskien ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi), joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrig tauti, avaa oven uusia lähestymistapoja taudin hoitoon.,
löytö on merkittävä, koska tähän mennessä ei ole parannuskeinoa tai tehokasta hoitoa ALS on etenevä neuromuskulaarinen sairaus aiheuttama heikkeneminen moottori neuronien aivojen ja selkäytimen. Taudin kanssa elävät henkilöt kokevat etenevän halvauksen, mukaan lukien hengitys-ja nielemisvaikeuksiin osallistuvat lihakset. Noin 2 500-3 000 kanadalaista elää tällä hetkellä tämän kohtalokkaan sairauden kanssa.,
Julkaistiin syyskuussa vuonna kirjan nimeltä ”Intermolecular siirto SOD-1 misfolding elävissä soluissa”, Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) ryhmä tutkijat University of British Columbia, Vancouver Coastal Health Research Institute ja University of Alberta, tutkimus havaitsi, keskeinen yhteys prionit ja ALS.
tutkimus osoittaa, että SOD1-proteiinia (superoksididismutaasi 1), jonka on osoitettu olevan osallisena ALS-taudin prosessi, näyttelyitä prioni-kuin asuinkiinteistöjen., Tutkimuksessa havaittiin, että SOD1 osallistuu template-directed misfolding-nimiseen prosessiin. Tämä termi viittaa pakottamista yhden proteiinin toinen proteiini muuttaa muotoaan ja kerääntyä suuria komplekseja muoti samanlainen prosessi taustalla prionitauteja.
oikein Taitetut proteiinit omaksuvat tietyn rakenteen tarkoituksellisen tehtävänsä suorittamiseksi. Proteiinin epäonnistuminen oikean rakenteen omaksumisessa uhkaa solujen terveyttä., Prionit ovat ”väärin laskostuneet” proteiineja – tarttuva, yhdistämällä aineet sairaudet, kuten Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) ihmisissä, taudin (chronic wasting disease) vuonna peuran ja hirven ja naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE), joka tunnetaan myös nimellä ”hullun lehmän” tauti naudoilla. ALS, Alzheimerin tauti ja Parkinsonin tauti, väärin laskostuneet proteiinit ovat SOD1, amyloidi-β ja α-synuclein, vastaavasti.,
Nämä havainnot tarjoavat molekyylitason selitys asteittainen leviäminen ALS kautta hermostoon, ja korostaa keskeistä roolia eteneminen väärin laskostuneet proteiinit synnyssä sekä hermoston sairaudet, kuten ALS, Alzheimerin ja Parkinsonin.
Tämä on ensimmäinen kerta, kun tämä ”ketjureaktio” on löydetty yhdessä ALS. Mutta tällä prosessilla on Akilleen kantapää. Jos eteneminen solusta soluun voidaan estää, ALS: n eteneminen voidaan pidättää.,
discovery tunnistaa erityinen molekyyli-kohde, joka silloin, kun manipuloitu pysähdyksiä muuntaminen SOD1-proteiinin on väärin laskostuneet, tautia aiheuttavia muodossa. Tämä on ensimmäinen askel kohti kohdennettujen hoitojen kehittämistä, jotka voivat pysäyttää ALS: n etenemisen.
”ALS on pysynyt monen vuoden ajan monimutkaisena palapelinä. Olemme löytäneet avainkappaleen, joka auttaa ohjaamaan tutkimusyhteisöä ratkaisuihin, tohtori sanoo., Leslie Grad, co-ensimmäinen kirjoittaja hankkeen ja nykyinen Johtaja Tieteellisten Ohjelmien Vancouver-pohjainen PrioNet Kanada, yksi Kanadan Networks of Centres of Excellence, joka kehittää strategioita, joiden avulla ratkaista ruoka -, terveys-turvallisuus-ja sosioekonomisia ongelmia, jotka liittyvät prionitauteja. ”PrioNet tutkii tätä löytöä edelleen vastarahoitteisten tutkimushankkeiden kautta.,”
työ oli valmis joukkue Brain Research Centre perustuu theUniversity ofBritish Columbia ja Vancouver Coastal Health Research Institute, yhteistyössä tutkijoiden theUniversity ofAlberta. Tutkimusta tukivat PrioNetCanada ja osittain Amorfix biotieteiden ja Canadian Institutes of Health Research.,
Kun on saavuttanut kansainvälistä huomiota tieteellisiä löytöjä ja riskienhallinnan strategiat suunnattu valvoa prionitauteja, PrioNet Kanada on nyt ohjaa kapasiteetti terapeuttinen ratkaisuja prioni-kuten sairaudet, ikääntyminen, kuten Alzheimerin, Parkinsonin ja ALS. Vaikka jokainen näistä sairauksista ilmenee eri tavalla, tunnusmerkki, jokainen on progressiivinen kertyminen väärin laskostuneet proteiinia aggregaatit keskushermostossa.,
Maailman terveysjärjestö ennustaa, että hermoston rappeutumissairauksia ylittämään syöpä on toiseksi yleisin kuolinsyy inCanadaby 2040.
tämä ennuste vahvistaa tarvetta jatkaa neurodegeneratiivisten sairauksien tutkimusta uusien lähestymistapojen ja hoitojen tutkimiseksi.