Uusin Hoito Lähestymistapa Toistuvia Lupus Perikardiitti

tällä Hetkellä ei ole American Heart Association/American College of Cardiology sydänpussin ohjeita, mutta vuoden 2015 European Society of Cardiology (ESC) suuntaviivat diagnosointiin ja hoitoon sydänpussin sairaudet suosittelee hoitoon altistavia systeeminen autoimmuunisairaus potilaan kanssa perikardiitti. Perikardiitin hoitoon kuuluu yleensä steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä (NSAID) ja kolkisiinia, minkä jälkeen tarvittaessa lisätään kortikosteroidia., Yhdistelmä kolme (ibuprofeeni kolkisiini ja prednisoni), ”triple therapy,” saattaa olla perusteltua tietyissä tapauksissa, erityisesti jatkoi oireita, ja usein pahenemisvaiheita. Kuitenkin, rooli prednisone voi tulla rajoitettu, koska sen taipumus aiheuttaa enemmän toistuminen (erityisesti virusten aiheuttama etiologies), kortikosteroidi riippuvuus, ja muita vakiintuneita haittavaikutuksia. Anakinra, laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG), tai atsatiopriini voidaan pitää kuin myöhempi hoito vaihtoehtoja, jos oireet jatkuu huolimatta optimaalinen yhdistelmähoito., Perikardektomia voitaisiin tutkia myös vaihtoehtona, mutta viimeisenä mahdollisena keinona potilaan ja hoitoryhmän laajan keskustelun jälkeen.3

Per 2015 ESC sydänpussin sairaus suuntaviivat, anakinra, IVIG-ja atsatiopriini voidaan harkita käytettäväksi potilailla, joilla on kortikosteroidi-riippuvainen toistuvia perikardiitti, jotka eivät vastaa kolkisiini (luokan IIb-c).3 Anakinra on interleukiini-1-reseptorin antagonisti, joka puhkeaa nopeasti, on tehokas ja hyvin siedetty., 3-vuoden seuranta tutkimuksissa toistuvat perikardiitti potilaat ovat osoittaneet parannusta oireita, normalisoitu CRP, lopettamisen kortikosteroidit käyttää kaikilla potilailla, jotka saivat anakinra jälkeen keskimäärin 62 päivää, ja 95% vähennys soihdut.4,5 ilmoitettuja haittavaikutuksia ovat paikallinen ihotulehdus, ohimenevä transaminiitti ja vaikean infektion (erityisesti herpes zoster) lisääntynyt riski.6,7 IVIGs on ihmisen seerumi sisältää erilaisia vasta-aineita yhdistetään ja keskittynyt tuhansia terveitä luovuttajia., Sitä käytetään laajalti autoimmuunisairauksiin sen anti-inflammatoristen ja immunomodulatoristen vaikutusten vuoksi. Julkaistujen tutkimusten perusteella IVIG on hyödyllinen perikardiittihyökkäysten aikana ja sitä pidetään kliinisesti tehokkaana steroideja säästävänä aineena. Merkittäviä rajoituksia ovat kuitenkin korkeat kustannukset, ihmisplasman infusointiin liittyvät turvallisuusongelmat, sairaalahoitoa vaativa annostelu ja uusiutumisriski hoidon lopettamisen jälkeen.8,9 Koska potilaan tila, anakinra tai IVIG ei ole tarkoitettu kuin seuraavan rivin hoitoa, ellei nykyinen hoito ei onnistu., Atsatiopriini on hitaasti toimiva steroidi säästävien aine, joka on johdannainen merkaptopuriini, että pysähdyksiä DNA: n replikaatio sisällyttämällä itsensä jäljittelevän DNA: ta. Sitä tulee käyttää varoen asiantuntijoiden kuulemisissa vakavien infektioiden, maksatoksisuuden, myelosuppression sekä maligniteettien (erityisesti lymfooman ja ihosyövän) kehittymisen riskin vuoksi.9-11 potilas oli aiemmin sietänyt tätä lääkitystä pahoinvoinnin ja väsymyksen vuoksi, joten emme suosittele tämän aineen uudelleen aloittamista.,

Ottaen huomioon potilaan oireet, hän oli suositeltavaa aloittaa ibuprofeeni kolkisiini ja prednisonin kanssa tiivistä seurantaa klinikalla. Hänen myöhemmät tapaamiset, hänen on arvioitava, missä määrin tulehdus, joka perustuu hänen oire taakka, tulehduksellinen markkereita, ja toista sydämen MRI määrittää, jos se olisi aiheellista käynnistää kapeneva hänen prednisone nopeudella 5 mg 2 viikon välein.

Kuva 1: sydämen Ultraäänitutkimus: parasternal short axis view osoittaa kohtalainen kehän perikardiaalinen effuusio (punainen nuoli).,

Kuva 2: Sydämen MRI delayed gadolinium-lisälaite-analyysi (inversion recovery gradient echo järjestyksessä) – injektion jälkeen gadolinium-kelaatti short axis view osoittaa viivästynyt hyperenhancement (oranssi nuoli) mukaisia kohtalainen sydänpussin tulehdus.,

Kuva 3: Sydämen MRI delayed gadolinium-lisälaite-analyysi (inversion recovery gradient echo järjestyksessä) – injektion jälkeen gadolinium-kelaatti kolme jaoston näkemys osoittaa viivästynyt hyperenhancement (oranssi nuoli) mukaisia kohtalainen sydänpussin tulehdus.

Video 1: Transtorakaalisessa sydämen ultraäänitutkimus: Apikaalisella neljä jaoston näkemys osoittaa väliseinän diastolinen pomppia.

Video 2: sydämen magneettikuvaus neljän kammion näkymä, jossa näkyy diastolinen septaalinen pomppu.,

1. Tselios K, Gladman DD, Su J, Urowitz MB. Mykofenolaattimofetiili systeemisen lupus erythematosuksen nonrenaalisissa ilmenemismuodoissa: havainnoiva kohorttitutkimus. J Reumatol 2016;43: 552-8.
2. Feng L, Deng J, Huo DM, Wu QY, Liao YH. Mykofenolaattimofetiili verrattuna atsatiopriiniin lupuksen nefriitin ylläpitohoitona: meta-analyysi. Nefrologia 2013;18: 104-10.
3. Adler Y, Charron P, Imazio M, et al., 2015 ESC suuntaviivat diagnosointiin ja hoitoon sydänpussin sairaudet: työryhmän diagnosointiin ja hoitoon sydänpussin sairaudet European Society of Cardiology (ESC) hyväksynyt: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015;26: 2921-64.
4. Lazaros G, Imazio M, Brucato A, et al. Anakinra: syntymässä vaihtoehto tulenkestävät toistuva idiopaattinen perikardiitti: järjestelmällinen katsaus on julkaistu todisteita. J Cardiovasc Med 2016;17: 256-62.
5. Finetti M, Insalaco A, Cantarini L, et al., Pitkäaikaista tehoa interleukiini-1-reseptoriantagonisti (anakinra) vuonna kortikosteroidi-riippuvainen ja kolkisiini kestävä toistuva perikardiitti. J Pediatr 2014;164: 1425-31.
6. Rossi-Semerano L, Fautrel B, Wendling D, et al. Toleranssi ja teho off-label Anti-interleukin-1 hoitoja Ranskassa: valtakunnallinen tutkimus. Orphanet J Rare Dis 2015;10: 19.
7. Brucato A , Imazio M, Gattorno M, et al. Vaikutus anakinra toistuvia perikardiitti potilailla, joilla kolkisiini vastus ja kortikosteroidi riippuvuus: n AIRTRIP satunnaistetussa kliinisessä tutkimuksessa. JAMA 2016;316: 1906-12.,
8. Gelfand E. laskimonsisäinen immunoglobuliini autoimmuunisairauksissa ja tulehdussairauksissa. N Engl J Med 2012;367: 2015-25.
9. Imazio M, Lazaros G, Brucato A Gaita F. Toistuva perikardiitti: uusien ja kehittyvien terapeuttisia vaihtoehtoja. Nat Rev Cardiol 2016;13: 99-105.
10. Imazio M, Adler Y, Charron P. Toistuvia perikardiitti: moderni lähestymistapa vuonna 2016. Curr Cardiol Rep 2016;18: 50.
11. Aronson JK. Atsatiopriini ja merkaptopuriini. Meylerin sivuvaikutukset. Waltham, Massachusetts: Elsevier 16. Ed. 2016: 759-81.