tiivistelmä
uutiset anti-SSA/Ro ja anti-SSB/La
anti-SSA/Ro ja SSB/La vasta-aineet ovat autovasta-aineet, jotka tunnistavat polypeptidien kiinnitetty pieni RNAs kutsutaan YRNAS, joka mieluiten sytoplasman (70 %), mutta myös ydinvoima (30 %)., Nämä ribonucleoprotein komplekseja (yrnps) voi olla ilmaistuna solukalvoon tai apoptoosin rakkulat seurauksena eri ärsykkeet : UV-B, 17-beeta-estradioli -, virus-infektio, tuotanto TNFa: aa ja muita piristeitä solujen apoptoosin.
useita Ro/SSA proteiineja, joiden molekyylipaino on 52 kDa (alfa-ja beta-versiot) ja 60 kDa ja yhden La / SSB-proteiinin molekyylipaino 48 kDa ovat tiedossa. Tietyissä olosuhteissa calretikuliini (PM 57 kDa) pääsisi yrnps-kompleksien muodostukseen.,
anti-SSA/Ro havaitaan seerumin 30% systeeminen lupus, usein hyvin varhaisessa pre-kliinisessä vaiheessa, useammin kyseessä lupus vanhusten spontaani tai lääkkeen aiheuttama subakuutti kutaaninen lupus (90% tapauksista) ja synnynnäisten C2, C4 tai C1q puute. anti-SSA / ro ja SSB / La ovat myös systeemisen Sjögrenin syndrooman (50-60% tapauksista) ja erilaistumattoman liitettävyyden (dd) merkkiaineita., Anti-SSA / Ro ovat lähes jatkuvasti liittyy vastasyntyneen lupus ja synnynnäinen eteis-kammiokatkos, poikkeuksellinen komplikaatio, koska vain 1-2% raskaana olevat naiset, joilla on anti-SSA/Ro on tällainen komplikaatio. Alkuperä sydämen lohko, suora patogeeninen rooli tietyn luokan anti-SSA/Ro ja/tai SSB/La vedotaan. Useita kokeellisia malleja in vitro-tai ex vivo ovat osoittaneet, että rooli IgG-anti-Ro/SSA (erityisesti Ro 52ß kDa) on hidastaa johtuminen tai toiminnasta kalsium-kanavat sydämen myosyyttien., Muita tekijöitä kuin anti-Ro/SSA ei ole vielä määritetty selittämään tällaista komplikaatiota. Vastasyntyneen sydämen QT-tilan venyminen liittyi myös äidistä peräisin olevan anti-SSA/Ro: n esiintymiseen.
Tiivistelmä
Anti-SSA/Ro ja anti-SSB / La-vasta-aineita. Mitä uutta?
Anti-SSA/Ro ja anti-SSB / La autovasta tunnistaa eri epitopes on polypeptidien liittyy pieni RNAs kutsutaan scYRNA joka sijaitsee lähinnä sytoplasman laatikolla (70%) ja muutaman ydinvoima-osasto (30%)., Nämä hYRNPs (h=human) löytyvät solukalvoon tai pieni blebs aikana apoptoosin jälkeen erilaisiin ärsykkeisiin, kuten UVB -, 17-beeta-estradioli -, virus-infektio, TNF-α ja muiden solujen apoptoosin asiakkuutta molekyylejä.
ainakin kaksi suurta eri proteiineja kutsutaan SSA/Ro: 52 kDa Ro (kaksi alatyyppeihin alfa ja beta) ja 60 kDa Ro. On vain yksi SSB / La proteiinia 48 kDa. Joissakin olosuhteissa muut proteiinit, kuten kalretikuliini (MW 57 kDa), liittyvät ro/SSA-proteiineihin joillakin Yrnoilla., Anti-SSA/Ro-vasta-aineita havaitaan sera 30% potilailla, joilla on SLE, jopa aikana prekliiniset ympäristössä ; anti-Ro/SSA ovat vahvasti mukana (90%), ja jotkut alatyyppejä SLE, kuten vanha-onset (>50 y) SLE, subakuutti lupus erythematosus, lääkkeen aiheuttama subakuutti lupus erythematosus ja potilailla, joilla on perinnöllinen C2 tai C4 tai C1q puutos, joilla on lupus tai lupuksen kaltainen sairaus. Anti-SSA/Ro liittyy myös primaariseen Sjögrenin oireyhtymään (50-60%) ja erilaistumattomaan sidekudossairauteen (UCTD)., Anti-SSA/Ro-vasta-aineet ovat lähes aina läsnä sera äitien kanssa vauvojen vastasyntyneen lupus oireyhtymä (NNL) ja täysin synnynnäinen sydänkatkos (CCHB). Tämä viimeinen tapahtuma on hyvin epätavallinen raskaana olevilla potilailla, joilla on anti-Ro/SSA-vasta-aineita (1% – 2% primigeste-naisista). Hyviä todisteita, kuten kokeellisissa malleissa in vitro-tai ex vivo, väittää vastuu äidin anti-Ro/SSA 52 kDa ja/tai anti-La/SSB-vasta-aineita (tai liittyy IgG vasta-aineita), kuten suuret etiologic tekijä CCHB ja NNL.,
IgG-anti-Ro-52ß kDa on osoitettu mahdollisuus keskeyttää eteis johtuminen sekä L kalsium kanavan virtaa sikiön cardiocytes. Muut tekijät on otettava huomioon, selittää ristiriitainen kaksoset (ja ilman CCHB).
viime aikoina anti-Ro/SSA-vasta-aineet olivat yhteydessä QT-ajan pitenemistä uuden borns ilman CCHB.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Avainsanat: Systeeminen lupus erythematosus, Anti-SSA/Ro-vasta-aine, Anti-SSB-La-vasta-aine, on Synnynnäinen sydänkatkos