Yleinen, Vaihteleva Immuunipuutos (CVID)

Tavallinen vaihteleva immuunipuutos (CVID) on ensisijainen immuunikato sairaus, jolle on ominaista alhainen suojaavia vasta-aineita ja lisääntynyt riski sairastua infektioita. Vaikka tauti todetaan yleensä aikuisilla, sitä voi esiintyä myös lapsilla. CVID myös tunnetaan hypogammaglobulinemia, aikuisiän agammaglobulinemiaan, late-onset hypogammaglobulinemia, ja hankittu agammaglobulinemia.,

NIAID tukee tutkimus selvittää geneettisiä syitä CVID, joka voi johtaa terapeuttisia lähestymistapoja käsitellä taudin. Tutkijat selvittävät myös, miten vasta-ainepohjaiset lääkkeet voivat vähentää tilan vakavuutta.

Aiheuttaa

CVID on aiheuttanut erilaisia geneettisiä poikkeavuuksia, jotka johtavat vika kykyä immuunijärjestelmän solut tuottamaan normaaleja määriä kaikki tyyppisiä vasta-aineita. Vain muutama näistä vioista on tunnistettu, eikä useimpien CVID-tapausten syytä tiedetä., Monet CVID: tä sairastavat kantavat polymorfismiksi kutsuttua DNA-variaatiota Taci-nimisessä geenissä. Kuitenkin, vaikka tämä geneettinen poikkeavuus antaa lisääntynyt riski sairastua CVID, se yksin ei voi aiheuttaa CVID.

CVID liittyy myös IgA-puutos, liittyvä ehto, jossa vain tason vasta-aine immunoglobuliini A (IgA) on alhainen, kun taas tasoilla muita vasta-tyypit ovat yleensä normaali tai lähes normaali. IgA: n puutos esiintyy tyypillisesti yksin, mutta joissakin tapauksissa se voi edeltää CVID: n kehittymistä tai ilmaantua CVID-potilaiden perheenjäsenille.,

Oireet & Diagnoosi

Ihmiset, joilla on CVID voi kokea usein bakteeri-ja virus-infektiot ylempien hengitysteiden, poskionteloiden ja keuhkojen. Akuutti keuhkojen infektiot voivat aiheuttaa keuhkokuumeen, ja pitkän aikavälin keuhkojen infektiot voivat aiheuttaa krooninen muodossa keuhkoputkentulehduksen tunnetaan keuhkoputken, joka on ominaista paksuuntunut hengitysteiden seinät asuttaneet bakteerit.

Ihmiset, joilla on CVID voi myös olla ripuli, ongelmia, imevää ruokaa ravinteita, maksan vajaatoiminta ja heikentynyt veren virtausta maksaan., Myös verisolujen tai verihiutaleiden määrän vähenemistä aiheuttavia autoimmuuniongelmia voi esiintyä. CVID-potilailla voi kehittyä suurentunut perna ja turvonneet rauhaset tai imusolmukkeet sekä kivuliaat turvonneet nivelet polvessa, nilkassa, kyynärpäässä tai ranteessa. Lisäksi CVID-hoitoa saavilla saattaa olla suurentunut riski sairastua joihinkin syöpiin.

Lääkärit voivat diagnosoida CVID punnitsemalla tekijät, kuten infektio, historia, ruoansulatuskanavan oireet, lab testit osoittaa hyvin alhainen immunoglobuliinitaso, ja alhainen vasta-ainevasteen rokotukset.,