a csont sziget középpontjában a normál agykérgi csont található a medulláris üreg. A csontszigetek túlnyomó többsége kicsi, mérete 1 mm-től 2 cm-ig terjed. Gyakrabban fordulnak elő felnőtteknél, mint gyermekeknél. A lézió gyakorlatilag diagnosztizálható jellegzetes klinikai és képalkotó jellemzői alapján. A differenciáldiagnózis akkor lehet nehéz, ha a sérülés nem jellemző, mivel tüneti, nagyon nagy és forró a csontvizsgálat során.,1-4
a giant bone island kifejezést egy nagy lesion1 leírására használták, amely bármely dimenzióban több mint 2 cm-t mér.5 Óriás csontszigetet csak felnőtteknél írtak le, 1, 5-15, a leghosszabb csontsziget hossza pedig 10,5 cm.10 Ezek általában tüneti jellegűek, és a csontszcintigráfia fokozott radionuklid felvételével járnak.14
egy 10 éves fiú sípcsonti diaphysisében egy még hosszabb, tüneti és szcintigráfikusan forró elváltozás előzményeiről és klinikai és képalkotó megjelenéséről számoltak be., A lézió további atipikus képalkotó funkciókat mutatott, amelyek nyílt biopsziát igényelnek, ami megerősítette egy hatalmas csontsziget diagnózisát. A vonatkozó differenciáldiagnózis, valamint a 15 éves utánkövetés utáni klinikai és radiológiai eredmények szintén bemutatásra kerülnek és megvitatásra kerülnek. A beteg írásos beleegyezését adta az esettanulmány nyomtatott és elektronikus közzétételéhez.
esetjelentés
egy 10 éves fiút vettek fel egy inguinalis sérv műtéti javítására. A fizikai vizsgálat a jobb sípcsont diaphysis fájdalommentes, de gyengéd elülső meghajlását tárta fel., A beteg egy egészséges megjelenésű fehér férfi volt, normális életjelekkel, járással és testtartással. Szülei 2,5 éves korában észlelték a sípcsont enyhe kiemelkedését. Ezután nem kértek orvosi tanácsot a csontduzzanatról. A lágyéksérv helyreállítását követően 3 héttel később alaposan megvizsgálták a csontkárosodást. A röntgenfelvételek a sűrű szklerózis hosszúkás, homogén régióját mutatták a jobb sípcsont diaphysisében. A sérülés viszonylag jól meghatározott margókkal rendelkezett, és a medulláris üregben helyezkedett el., A spekulációk nem voltak nyilvánvalóak a sérülés perifériáján, amely éles körülírást mutatott (1a, 1b ábra). A lézió disztális részén jól meghatározott litikus terület volt nyilvánvaló (1b ábra). Nem volt periosteális reakció. A vér és a szérumkémia normális határértékeken belül volt, beleértve a szérum kalciumot, foszfort és alkalikus foszfatázt. A hagyományos 3-fázisú csontszcintigráfia (300 MBq) technécium-99m HDP-vel (hidroxi-difoszfonát) fokozott felvételt mutatott a sérülés területén, de nincs más csontváz rendellenesség (2.ábra)., A számítógépes tomográfia (CT) azt mutatta, hogy a lézió tisztán intramedulláris és sűrűn blasztikus volt. A sérülés a mediális kéregből származott, amely megvastagodott (3a ábra). Az elváltozás kiterjedt az anterolaterális kéregre, amely vékonyodott, és egy litikus területet tartalmazott. A sérülés disztális részében az anterolaterális kéreg megvastagodott, lytikus területeket tartalmazott, és a kortikális pusztulás elülső részét mutatta (3b ábra). A sclerosis régió melletti zsíros csontvelő normálisnak tűnt. Nem volt bizonyíték extraosseous lágyszöveti változásokra., Mind a T1 -, mind a T2-súlyozott mágneses rezonancia képalkotáson (MRI) a sérülés alacsony jelintenzitást mutatott. A sérülés mért 10,8×2,2×1 cm. A sípcsont mediális kérgi csontjából származik, a medulláris üregbe keveredik,és az elülső kéreg felé és az elülső kéregen keresztül meghosszabbodik. A kortikális pusztítás területe egyértelműen nyilvánvaló volt az axiális MRI-n. A periosteum eltolódott és erodálódott elölről fokális sugárzó csontos csíkok. A gadolínium-dietiléntriamin-pentaecetsav (GD-DTPA) kontrasztanyagként történő intravénás alkalmazása után nem észleltek javulást., Nem voltak extraosseous lágyszöveti változások. A disztális része az elváltozás, szagittális vagy axiális MRI kimutatta, 1.2×0.8 x 0.7 cm-es jól meghatározott tojásdad fókusz, jellemzők cisztás degeneráció, hogy a kiállított köztes-jel intenzitása a T1-súlyozott MRI (4. Ábra), valamint a magas-jel intenzitása a T2-súlyozott MRI.,
nyitott biopsziát végeztek. Makroszkóposan egy 3×1,7×0,6 cm méretű kompakt csont ékét vettük. Mikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a lamellás (Érett) csont elvékonyodott perifériája haversian csatornákkal rendelkezik, alatta pedig szövött (éretlen) csont található, hosszú felületű folyamatokkal, amelyek a szomszédos rákos csontba vetülnek (5a ábra)., A szövött csont laza vaszkuláris rostos szövetet tartalmazott. Nem észleltek oszteoklasztokat, és a csonttrabekulákat bélelő nagyon kevés oszteoblaszt kicsi, egyrétegű és lapos volt (5b ábra). Nem volt bizonyíték a neoplasztikus sejtekre. A periosteum és a környező lágy szövetek rendellenessége nem volt.
a szövettan egy hatalmas csontsziget patognomikus volt. További sebészeti beavatkozás nem javasolt.
a posztoperatív kezelés komplikációmentes volt, a beteget 2 héttel később kiengedték., A térd feletti vakolatot 3 hónapig, a térd alatti sínt pedig további 2 hónapig ajánlották. A teljes súlyt csak a műtét utáni hatodik hónap után engedték meg, hogy megakadályozzák a közelgő törést. A sípcsont hajlítása nyomásra vagy tapintásra érzékeny volt, és a beteg enyhe spontán fájdalmat jelentett a követés során. A röntgenfelvételek 1 évvel a műtét után azt mutatták, hogy a biopsziához eltávolított csontterületet kompakt csont váltotta fel. A műtét után 4 évvel végzett MRI azt mutatta, hogy a lézió mennyisége a gazdacsonthoz képest nem változott.