interstitialis tüdőbetegség, amely a felnőttek és a gyermekek körében gyakori
az ILD ATS/ERS konszenzus nyilatkozatában leírt számos formája közös mind a felnőttek, mind a gyermekek számára. Ezek közé tartozik a lymphocytás interstitialis pneumonitis, cryptogenic akut interstitialis pneumonitis (Hamman-Rich szindróma), desquamative interstitialis pneumonitis, szervező tüdőgyulladás, nem specifikus interstitialis pneumonitis.,6 az azonos szövettan ellenére bizonyos klinikai jellemzők különböznek a felnőttek és a gyermekek között.
a lymphocytás interstitialis pneumonitis (LIP) az ILD különálló formája, amely önmagában vagy egy mögöttes rendellenességgel összefüggésben bármely életkorban előfordulhat. Az ajak családi formáit jelentették.A 70 ajak a limfoproliferatív tüdőbetegség egyik formáját képviseli, nem pedig elsődleges gyulladásos vagy fibrotikus folyamatot, és veleszületett vagy szerzett immunhiánnyal, autoimmun betegséggel és dysproteinemiával együtt fordul elő.,71 Az ajak klinikai jellemzői megegyeznek a többi gyermekbetegséggel, de társulnak például az alapbetegségek jellemzőivel is. fogyás és lymphadenopathia HIV-fertőzésben. Radiológiai jellemzői HRCT közé tartozik a föld-üveg sűrűség, retikulonodularis vagy nodularis sűrűség, és (ritkábban) bronchovaszkuláris megvastagodása és vékony fal ciszták. A tüdő szövettani jellemzői közé tartozik a B-és T-sejtes limfociták diffúz infiltrációja az interstitialis terekben, a limfatikumok mentén, esetenként a légutak körül., A csíraközpontokkal rendelkező sejtek csomói, valamint a nem felszívódó granulomák is láthatók. A tüdőfibrózis ritkán alakul ki. A limfociták általában poliklonális, de oligo – és monoklonális populációk fordulhatnak elő, ami rosszindulatú potenciált sugall.72
az ajak a tüdőben lévő Epstein-Barr vírussal, valamint a HIV-fertőzésben szenvedő gyermekek körében végzett szerológiával és HIV nélküli szervátültetést követően alakult ki.71,73 a HIV-fertőzésben szenvedő betegek körében a nem fertőző interstitialis pneumonitis feltételezhetően ajak, és a diagnózishoz nem szükséges biopszia.,Nem tisztázott, hogy az EBV hozzájárul-e a tüdő patológiájához, vagy diktálja-e az ajak klinikai lefolyását.73,75 ajak fordul elő a HIV-fertőzés perinatális megszerzésében szenvedő gyermekek legfeljebb 30% – ánál, és a születés után 5-60 hónappal jelentkezik.A 76 ajak javulhat, fennmaradhat vagy fejlődhet, és végzetes lehet. Az ajak sok esetben reagál a kortikoszteroidokra, de kontrollált terápiás vizsgálatokat nem végeztek. Az immunhiányos gyermekek prognózisát nem írták le.,
az akut interstitialis pneumonitis (AIP) a parenchymás tüdőbetegség akut és gyorsan progresszív formája, amely diffúz alveoláris károsodásból ered. Nagyon keveset tettek közzé az AIP-ről, különösen a gyermekeknél. Feltűnően hasonlít a felnőttkori légzési distressz szindróma (ARDS) fibrotikus fázisához, de ismert uszító esemény (például szepszis) nélkül. Histologic jellemzői a következők fizikailag homogén elváltozások a tükörsima membrán maradványai, fibroblaszt elterjedése, mononukleáris sejtes beszűrődés, valamint a fokozott kollagén lerakódás., Különbözik az akut eozinofil tüdőgyulladástól, ahol az eozinofilek dominálnak.A felnőttek 77-25% – ának szubakut lefolyása van, amelynek tünetei több mint 30 nap alatt alakulnak ki—hasonlóan Hamman és Rich eredeti esetjelentéseihez.78,79 a halálozás 70% a felnőttek esetében; hasonló adatokat nem tesznek közzé gyermekeknél. Ennek a rendellenességnek nincs bizonyított terápiája.
a Desquamative interstitialis pneumonitis (DIP) szövettani jellemzői gyakoriak a felnőttek és a gyermekek körében, de eltérő hajlamosító körülmények és eltérő prognózisok vannak., A klinikai megjelenés hasonló a gyermek szindróma egyéb etiológiáihoz. A HRCT-re vonatkozó megállapítások retikuláris vagy őrölt üvegsűrűség, amely diffúz vagy regionálisan elosztható, gyakran bazális vagy perifériás eloszlásban.80 tüdőbiopszia következetes mintázatot mutat az alveoláris makrofágokkal (korábban epithelialis desquamation ), megvastagodott alveoláris septa, szétszórt vegyes gyulladásos sejtek és minimális fibrózissal.
felnőtteknél a dip összefüggésbe hozható a dohányzással és a légzőszervi bronchiolitissel összefüggő interstitialis tüdőbetegséggel (RBILD).,81 egyes szakértők úgy vélik, hogy ezek az entitások ugyanazt a feltételt képviselik. A DIP viszonylag jóindulatúnak tekinthető, jobb prognózissal, mint az ILD más etiológiái felnőtteknél.82 ezzel szemben a DIP nem kapcsolódik a gyermekek dohányzásához, családokban fordulhat elő, és magas halálozási arányt hordoz, különösen azoknál a gyermekeknél, akiknél az élet első évében tünetek jelentkeznek.26 az ABCA3 gén felületaktív protein C-hiányának és mutációinak közelmúltbeli összefüggése megmagyarázhatja, hogy a csecsemőkben a DIP miért sokkal súlyosabb.,21,64 a kortikoszteroid terápiára adott válasz klinikai javulása a gyermekek csaknem felénél rövid távon jelentkezik.25 a gyermekek körében azonban a halálozás 50% a 42 bejelentett eset közül, és magasabb a családi DIP-ben szenvedő gyermekek körében.83
cryptogen organization pneumonia (COP) korábban bronchiolitis obliterans és organization pneumonia (BOOP) néven volt ismert. Ez mind felnőtteknél, mind gyermekeknél fordul elő, és általában fertőzésekkel, kábítószer-expozícióval, myelodysplasiás szindrómákkal, csontvelő-átültetéssel vagy autoimmun betegséggel jár.,84-86 a legnagyobb sorozatban 112 FELNŐTT COP, King és munkatársai számoltak légszomj, köhögés, valamint a korlátozó tüdőbetegség egyik fele a betegek. Gyakori volt a láz és az emelkedett vörösvérsejt-üledékképződés.87 HRCT jellemzői különböznek más radiológiai jellemzői a gyermek szindróma, foltos fokális vagy kétoldalú konszolidáció, amelyek vándorolnak, rosszul meghatározott csomók, vagy retikuláris minta.,88 a kórszövettani jellemzők közé tartozik az alveoláris terek és a fibromyxoid megjelenésű légző bronchiolák szervezése, valamint a temporálisan egységes jellemzők, ami egyetlen sértésre ad választ.A 89 COG jó prognózissal rendelkezik, felnőtteknél és a legtöbb esetben a gyermekekről szóló esetjelentéseknél is érzékeny.86,90
a nemspecifikus interstitialis pneumonitis (NSIP) az interstitialis tüdőbetegség ATS/ERS osztályozása alapján 2002-ben az UIP/IPF-től elkülönítve került elismerésre.,Az 6 NSIP elsősorban azért különbözik az UIP-től, mert szövettani mintája temporálisan homogén, ellentétben az UIP-vel, amely a fibrózis különböző szakaszaiban léziókkal rendelkezik. Azonban az UIP-t és az NSIP-et ugyanazon betegeknél diagnosztizálták több biopsziával.A 91 NSIP sejtes vagy fibrotikus túlsúlyban van a biopszián. A celluláris forma a felnőttek terápiájának akár 80% – os javulásával jár; a fibrotikus NSIP 45% – os túlélést eredményez 5 év alatt.92 mind a sejtes, mind a fibrotikus formákat gyermekeknél írták le.16 NSIP egy elterjedt formája ILD felnőtteknél., Gyermekeknél azonban ritka, és nem elegendő számú eset van a prognózis vagy a terápiára adott válaszok leírására. Az NSIP-et több gyermeknél is összefüggésbe hozták a felületaktív protein C hiányával, de a mutációkat a legtöbb jelentett esetben nem értékelték.18 NSIP is előfordul a különböző alapfeltételek, beleértve a foglalkozási vagy kábítószer-expozíció, valamint a kollagén érrendszeri betegségek (dermatomyositis, polymyositis, szisztémás szklerózis).