Anatómia Élettan II.

a Vérlemezkék kulcsszereplők hemosztázis, a folyamat, ami által a szervezet tömítések egy megrepedt véredény, valamint megakadályozza a további vérveszteség., Bár a nagyobb hajók szakadása általában orvosi beavatkozást igényel, a hemosztázis nagyon hatékony a kis, egyszerű sebek kezelésében. A folyamatnak három lépése van: érrendszeri görcs, vérlemezke dugó kialakulása, véralvadás (véralvadás). Ezeknek a lépéseknek a meghibásodása vérzést eredményez-túlzott vérzés.

érrendszeri görcs

amikor egy edényt levágnak vagy átszúrnak, vagy ha az edény fala sérült, érrendszeri görcs lép fel. Az érrendszeri görcsben a hajó falában lévő simaizom drámaian összehúzódik., Ez a simaizom mindkét körkörös réteggel rendelkezik; a nagyobb edényeknek hosszanti rétegei is vannak. A kör alakú rétegek általában szorít a vér áramlását, mivel a hosszanti rétegek, amikor jelen, felhívni a hajó vissza a környező szövetek, gyakran, hogy megnehezíti a sebész, hogy keresse meg, csipesz, majd kösd le egy levágott hajó. Az érgörcs válaszát vélhetően számos endothelinnek nevezett vegyi anyag váltja ki, amelyeket az érbélés sejtjei és az érsérülésekre adott válaszként a fájdalomreceptorok szabadítanak fel., Ez a jelenség általában legfeljebb 30 percig tart, bár órákig tarthat.

A vérlemezke-dugó kialakulása

a második lépésben a vérlemezkék, amelyek általában szabadon lebegnek a plazmában, találkoznak az érszakadás területével a kitett mögöttes kötőszövetekkel és kollagén rostokkal. A vérlemezkék összezsugorodnak, tüskékké és ragadósakká válnak, és kötődnek a kitett kollagénhez és endothel béléshez. Ezt a folyamatot segíti a vérplazmában lévő glikoprotein, a von Willebrand faktor, amely segít stabilizálni a növekvő vérlemezke dugót., Amint a vérlemezkék összegyűlnek, egyidejűleg vegyi anyagokat bocsátanak ki granulátumukból a plazmába, amelyek tovább hozzájárulnak a hemosztázishoz., Anyagok között megjelent a vérlemezkék:

• adenozin-difoszfát (ADP), amely segít a további vérlemezkék, hogy tartsák be, hogy a sérülés helyén, megerősítése, bővítése a thrombocyta plug
• a szerotonin, amely fenntartja az érszűkület
• prosztaglandinok, valamint foszfolipidek, amelyek szintén fenntartása érszűkület segíteni, hogy aktiválja további alvadási vegyi anyagok, ahogy megbeszéltük, a jövő

A thrombocyta plug ideiglenesen lezárni egy kis nyílás az erekben. A dugók kialakulása lényegében a karosszéria idejét veszi meg, miközben kifinomultabb és tartósabb javításokat végeznek., Hasonló módon, még a modern haditengerészeti hadihajók továbbra is sokféle fadugót hordoznak, hogy ideiglenesen javítsák a hajótest kis megsértését, amíg állandó javításokat nem lehet végezni.

koaguláció

a kifinomultabb és tartósabb javításokat együttesen véralvadásnak, vérrögképződésnek nevezik. A folyamatot néha kaszkádként jellemzik, mert az egyik esemény a következőt kéri, mint egy többszintű vízesésnél., Az eredmény egy zselatinos, de robusztus vérrög előállítása, amely fibrin hálóból áll—a fibrinogénből származó oldhatatlan rostos fehérje, a korábban bevezetett plazmafehérje -, amelyben a vérlemezkék és a vérsejtek csapdába esnek. Az 1. ábra összefoglalja a hemosztázis három lépését.

1.ábra. a) a véredény sérülése elindítja a hemosztázis folyamatát. A véralvadás három lépést foglal magában. Először is, az érrendszeri görcs szűkíti a vér áramlását. Ezután egy vérlemezke dugó alakul ki, amely ideiglenesen lezárja az edény kis nyílásait., A koaguláció ezután lehetővé teszi az edény falának javítását, miután a vér szivárgása megállt. b) a fibrin szintézise vérrögökben vagy egy intrinsic utat vagy egy extrinsic utat foglal magában, mindkettő közös úthoz vezet. (hitel-egy: Kevin MacKenzie)

Véralvadási Faktorok vett Részt a Véralvadási

a véralvadási kaszkád, vegyi anyagok, az úgynevezett véralvadási faktorok (vagy véralvadási faktor), gyors reakciók, hogy aktiválja még több alvadási faktorok., A folyamat összetett, de két alapvető út mentén indul:

• az extrinsic útvonal, amelyet általában trauma vált ki.
• az intrinsic útvonal, amely a véráramban kezdődik, és az edény falának belső károsodása okozza.

mindkettő egy harmadik útba olvad, amelyet közös útvonalnak neveznek (lásd az 1b ábrát). Mindhárom út a 12 ismert véralvadási tényezőtől függ, beleértve a Ca2 + – ot és a K-vitamint (1.táblázat). A véralvadási faktorokat elsősorban a máj és a vérlemezkék választják ki., A máj megköveteli a zsírban oldódó K-vitamint, hogy sok közülük előállítható legyen. A K-Vitamin (a biotinnal és foláttal együtt) némileg szokatlan a vitaminok között, mivel nem csak az étrendben fogyasztják, hanem a vastagbélben élő baktériumok is szintetizálják. A IV. faktornak tekintett kalciumion az étrendből és a csont lebontásából származik. Néhány közelmúltbeli bizonyíték azt jelzi, hogy a különböző véralvadási faktorok aktiválása a vérlemezkék felületén található specifikus receptorhelyeken történik.

a 12 véralvadási faktort I-től XIII-ig számozzák a felfedezésük sorrendje szerint., Tényező VI egyszer úgy vélik, hogy a különböző véralvadási faktor, de most gondoltam, hogy azonos tényező V. Inkább, mint újraszámozása egyéb tényezők-faktor VI megengedték, hogy továbbra is, mint egy helyőrző, valamint egy emlékeztető, hogy a tudás idővel változik.

Extrinsic útvonal

A gyorsabban reagáló és közvetlenebb extrinsic útvonal (más néven a szöveti faktor útvonal) akkor kezdődik, amikor a környező szövetek károsodnak, például traumás sérülés esetén. A vérplazmával való érintkezés után a sérült extravaszkuláris sejtek, amelyek a véráramon kívül esnek, felszabadítják a III-as faktort (tromboplasztin). Egymás után hozzáadják a Ca2 + – t, majd a VII-es faktort (proconvertin), amelyet a III-as faktor aktivál, enzimkomplexet képezve., Ez az enzimkomplexum az X–Faktor (Stuart-Prower faktor) aktiválódásához vezet, amely aktiválja az alábbiakban tárgyalt közös utat. Az extrinsic útvonal eseményei másodpercek alatt befejeződnek.

Intrinsic útvonal

az intrinsic útvonal (más néven kontakt aktiválási útvonal) hosszabb és összetettebb. Ebben az esetben az érintett tényezők a véráramban vannak (jelen vannak)., Az utat a szövetek károsodása okozhatja, amely belső tényezőkből, például artériás betegségből ered; azonban leggyakrabban akkor kezdődik, amikor a XII faktor (Hageman faktor) érintkezésbe kerül idegen anyagokkal, például amikor vérmintát helyeznek egy üveg kémcsőbe. A testen belül a XII faktor jellemzően akkor aktiválódik, amikor negatív töltésű molekulákkal, például szervetlen polimerekkel és foszfátokkal találkozik, amelyeket korábban az intrinsic útvonalreakciók sorozatában állítottak elő., A XII-as faktor olyan reakciók sorozatát indítja el, amelyek viszont aktiválják a XI-es faktort (antihemolitikus C-faktor vagy plazma tromboplasztin antecedent), majd a IX-es faktort (antihemolitikus B-faktor vagy plazma tromboplazmin). Időközben a vérlemezkék által kibocsátott vegyi anyagok növelik ezen aktiválási reakciók sebességét. Végül a vérlemezkékből és az endothel sejtekből származó VIII–as faktor (antihemolitikus a-faktor) a IX-es faktorral (antihemolitikus B-faktor vagy plazma tromboplazmin) egyesül, hogy olyan enzimkomplexet képezzen, amely aktiválja az X-es faktort (Stuart-Prower-faktor vagy trombokináz), ami a közös úthoz vezet., A belső út eseményei néhány perc alatt befejeződnek.

közös útvonal

mind az intrinsic, mind az extrinsic útvonalak a közös útvonalhoz vezetnek, amelyben fibrint állítanak elő az edény lezárására. Miután az X-faktort az intrinsic vagy extrinsic útvonal aktiválta, a protrombináz enzim átalakítja a II-es faktort, az inaktív protrombint az aktív thrombin enzimré. (Vegye figyelembe, hogy ha a trombin enzim általában nem inaktív formában van, akkor a vérrögök spontán alakulnak ki, ami nem felel meg az életnek.,) Ezután a trombin átalakítja az I. faktort, az oldhatatlan fibrinogént az oldható fibrin fehérje szálakká. A XIII-as faktor ezután stabilizálja a fibrin vérrögöt.

fibrinolízis

a stabilizált vérrögöt a vérlemezkékben lévő kontraktilis fehérjék befolyásolják. Ahogy ezek a fehérjék összehúzódnak, a fibrinszálakat húzzák, a vérrög széleit szorosabban összehozva, kissé úgy, mint a laza cipőfűzők meghúzásakor (lásd az 1a ábrát). Ez a folyamat is kicsavarja a vérrög egy kis mennyiségű folyadék úgynevezett szérum, amely vérplazma nélkül véralvadási faktorok.,

a normális véráramlás helyreállításához, ahogy az edény gyógyul, a vérrögöt végül el kell távolítani. A fibrinolízis a vérrög fokozatos lebomlása. Ismét van egy meglehetősen bonyolult reakciósorozat, amely magában foglalja a XII faktort és a fehérje-katabolizáló enzimeket. E folyamat során az inaktív fehérje plazminogén aktív plazminná alakul át, amely fokozatosan lebontja a vérrög fibrinjét. Továbbá, bradikinin, értágító, felszabadul, visszafordítva a hatását a szerotonin és prosztaglandinok a vérlemezkék., Ez lehetővé teszi, hogy a simaizom a falakon a hajók pihenni, valamint segít helyreállítani a vérkeringést.

Plazma antikoagulánsok

az antikoaguláns minden olyan anyag, amely ellenzi a véralvadást. Számos keringő plazma antikoaguláns szerepet játszik a véralvadási folyamat korlátozásában a sérülés területére, valamint a vér normális, vérrög-mentes állapotának helyreállításában. Például, egy klaszter fehérjék együttesen nevezik a protein C rendszer inaktiválja véralvadási faktorok részt vesznek a belső út., A tfpi (tissue factor pathway inhibitor) gátolja az inaktív VII faktor aktív formává történő átalakulását az extrinsic úton. Az antitrombin inaktiválja az X-faktort, és ellenzi a protrombin (II-es faktor) trombinná való átalakulását a közös úton. Amint azt korábban említettük, a basophilok felszabadítják a heparint, egy rövid hatású antikoagulánst, amely szintén ellenzi a protrombint. A Heparin az ereket bélelő sejtek felületén is megtalálható. A heparin gyógyszerformáját gyakran terápiásán adják be, például a vérrögök kockázatának kitett sebészeti betegeknél.,

alvadási rendellenességek

vagy a vérlemezkék elégtelen vagy túlzott termelése súlyos betegséghez vagy halálhoz vezethet. Amint azt korábban említettük, a vérlemezkék elégtelen száma, az úgynevezett thrombocytopenia általában azt eredményezi, hogy a vér nem képes vérrögképződésre. Ez túlzott vérzéshez vezethet, még kisebb sebek esetén is.,

a vér alvadási zavarának másik oka egy vagy több véralvadási tényező funkcionális mennyiségének nem megfelelő termelése. Ez a helyzet a genetikai rendellenességben hemofília, amely valójában a kapcsolódó rendellenességek egy csoportja, amelyek közül a leggyakoribb az a hemofília, amely az esetek mintegy 80% – át teszi ki. Ez a rendellenesség azt eredményezi, hogy nem képes elegendő mennyiségű VIII-as faktor szintetizálására. a hemofília B a második leggyakoribb forma, amely az esetek mintegy 20% – át teszi ki. Ebben az esetben a IX-es faktor hiánya van., Mindkét hiba az X kromoszómához kapcsolódik, és általában egy egészséges (hordozó) anyától a férfi utódokig terjed, mivel a hímek XY. A nőstények kell örökölni egy hibás gén mindkét szülő jelentkezik a betegség, mivel ezek XX. Betegek hemofília vérzik még kisebb a belső, mind a külső sebek, szivárog a vér a közös terek edzés után, valamint a vizelet, széklet. A C hemofília egy ritka állapot, amelyet egy autoszomális (nem szexuális) kromoszóma vált ki, amely a XI-es faktort nem működőképessé teszi., Ez nem egy igazi recesszív állapot, mivel még a mutáns gén egyetlen példányával rendelkező egyének is hajlamosak vérezni. Az egészséges donoroktól izolált véralvadási faktorok rendszeres infúziója segíthet megelőzni a vérzést hemofíliás betegekben. Egy bizonyos ponton a genetikai terápia életképes lehetőség lesz.

a véralvadási elégtelenséggel jellemzett rendellenességekkel ellentétben a trombocitózis, amelyet korábban is említettünk, olyan állapot, amelyet a vérlemezkék túlzott száma jellemez, ami növeli a túlzott vérrögképződés kockázatát, trombózis néven ismert állapot., A trombus (többes szám = trombus) a vérlemezkék, az eritrociták, sőt a WBC-k összesítése, amelyek általában a fibrinszálak tömegében vannak csapdába esve. Míg a vérrög kialakulása normális a leírt hemostatikus mechanizmus után, a trombusok ép vagy csak enyhén sérült véredényben alakulhatnak ki. Egy nagy edényben egy trombus tapad az érfalhoz, csökkenti a vér áramlását, és freskó trombusnak nevezik. Egy kis edényben valójában teljesen elzárhatja a vér áramlását, és elzáródásos trombusnak nevezik., A trombitákat leggyakrabban az endothel bélés érkárosodása okozza, ami aktiválja a véralvadási mechanizmust. Ezek közé tartozik a vénás pangás, amikor a vénákban, különösen a lábakban lévő vér hosszú ideig állandó marad. Ez a hosszú repülőjáratok egyik veszélye zsúfolt körülmények között, mélyvénás trombózishoz vagy érelmeszesedéshez, az artériákban lévő törmelék felhalmozódásához vezethet. A trombofília, amelyet hiperkoagulációnak is neveznek, olyan állapot, amelyben trombózis alakul ki. Ez lehet családi (genetikai)vagy szerzett., Szerzett formák közé tartozik az autoimmun betegség lupus, immunreakciókat heparin, polycythemia vera, thrombocytosis, sarlósejtes betegség, terhesség, sőt az elhízás. A trombus súlyosan akadályozhatja a véráramlást egy régióba vagy onnan, és helyi vérnyomás-emelkedést okozhat. Ha az áramlást fenn kell tartani, a szívnek nagyobb nyomást kell generálnia az ellenállás leküzdésére.

amikor egy vérrög egy része kiszabadul az érfalból és belép a keringésbe, embolusnak nevezik., A véráramon keresztül szállított embolus elég nagy lehet ahhoz, hogy blokkoljon egy fontos szervhez kritikus edényt. Amikor csapdába esik, az embolust embóliának nevezik. A szívben, az agyban vagy a tüdőben az embólia ennek megfelelően szívrohamot, stroke-ot vagy tüdőembóliát okozhat. Ezek orvosi vészhelyzetek.

az aszpirin számos ismert biokémiai tevékenysége között antikoaguláns szerepe van. Az aszpirin (acetilszalicilsav) nagyon hatékonyan gátolja a vérlemezkék aggregációját., Rendszeresen adják be szívroham vagy stroke során a káros hatások csökkentése érdekében. Az orvosok néha azt javasolják, hogy a kardiovaszkuláris betegség kockázatának kitett betegek megelőző intézkedésként naponta alacsony dózisú aszpirint vegyenek be. Az aszpirin azonban súlyos mellékhatásokhoz is vezethet, beleértve a fekélyek kockázatának növelését is. A betegnek tanácsos orvoshoz fordulni az aszpirin-kezelés megkezdése előtt.

a trombolitikus szerekként ismert gyógyszerek egy csoportja segíthet felgyorsítani a rendellenes vérrög lebomlását., Ha trombolitikus hatóanyagot adnak be a betegnek a trombotikus stroke után 3 órán belül, a beteg prognózisa jelentősen javul. Néhány stroke-ot azonban nem a trombus, hanem a vérzés okoz. Így az okot a kezelés megkezdése előtt meg kell határozni. A szöveti plazminogén aktivátor olyan enzim, amely katalizálja a plazminogén plazminná történő átalakulását, az elsődleges enzimet, amely lebontja a vérrögöket. Az endothel sejtek természetesen szabadulnak fel, de a klinikai gyógyászatban is alkalmazzák., Új kutatások folynak egyes kígyófajok, különösen a viperák és a kobrák mérgéből izolált vegyületek felhasználásával, amelyek végül trombolitikus szerekként terápiás értéket képviselhetnek.

fejezet áttekintés

a hemosztázis az a fiziológiai folyamat, amellyel a vérzés megszűnik. A hemosztázis három alapvető lépést foglal magában: érrendszeri görcs, vérlemezke dugó kialakulása, koaguláció, amelyben az alvadási tényezők elősegítik a fibrinrög kialakulását. A fibrinolízis az a folyamat, amelyben a vérrög lebomlik egy gyógyító edényben. Az antikoagulánsok olyan anyagok, amelyek ellenzik a koagulációt., Ezek fontosak a véralvadás mértékének és időtartamának korlátozásában. A nem megfelelő véralvadás túl kevés vérlemezkéből, vagy a véralvadási faktorok nem megfelelő termeléséből eredhet, például a genetikai rendellenesség hemofíliájában. A túlzott véralvadást, amelyet trombózisnak neveznek, a vérlemezkék túlzott száma okozhatja. A trombus fibrin, vérlemezkék és vörösvértestek gyűjteménye, amely egy véredény bélése mentén halmozódott fel, míg az embolus olyan trombus, amely az érfaltól mentes, és a véráramban kering.,

Self Check

válaszoljon az alábbi kérdésre, hogy milyen jól érti az előző szakaszban tárgyalt témákat.