Absztrakt
myeloma egy rosszindulatú daganat sejtek a plazma jellemzi elterjedése egyetlen klón a kóros immunglobulin-termelő plazmasejtek. Mivel a hemopoetikus csontvelő mennyisége csökken a maxillában, a myeloma multiplex orális megnyilvánulása kevésbé gyakori a maxillában, mint az állkapocsban. Jelentjük a 33 éves japán férfi esetét, aki tömeggel mutatta be a jobb felső alveoláris régióban., A komputertomográfia és a mágneses rezonancia felvételek lágyszöveti tömeget mutattak a jobb maxillában, amely a maxilláris sinus elülső és oldalsó falait erodálta, és a bukkális térbe nyúlik. A biopszia eredményei, a képalkotás és a laboratóriumi vizsgálatok myeloma multiplex diagnózisához vezettek. Ez az esetjelentés azt sugallja, hogy a szájsebészeknek és a fogorvosoknak megfelelően kell kezelniük az orális megnyilvánulásokat, mint a myeloma multiplex első jeleit.
1., Bevezetés
A myeloma multiplex, a plazmasejtek rosszindulatú daganata, a leggyakoribb primer csont malignitás, amelyet a plazmasejtek monoklonális proliferációja jellemez . A myeloma multiplex diagnózisát általában a szérumban vagy a vizeletben lévő abnormális immunglobulin (M-protein) és/vagy többszörös perforált radiolucens léziók, valamint a plazmasejtek rosszindulatú növekedésének szövettani megerősítése igazolja . A betegség klinikai megnyilvánulása a csontvelőben lévő plazmasejtek bővülő tömege miatt következik be ., A myeloma multiplex leggyakoribb klinikai tünetei közé tartozik a veseelégtelenség, csontfájdalom, fáradtság, vérszegénység, hypercalcaemia és fertőző betegségek .
myeloma multiplex orális megnyilvánulása nagyon ritkán fordul elő kezdeti tünetként . Kevés esetjelentést tettek közzé a maxilláris részvétellel járó Myeloma multiplexről. Leírjuk a myeloma multiplex esetét, amely magában foglalja a maxillát egy 33 éves férfiban, aki duzzanatot tapasztalt a fogak mobilitásával a jobb maxilláris alveoláris régióban.
2., Esetjelentés
egy 33 éves japán férfi diffúz duzzanatot mutatott be a jobb arcon és a maxilláris alveoláris régióban, a szomszédos fogak mobilitásával, az első premoláris, az első és a második moláris fogakkal (1.ábra). A bal felső második premolart 10 évvel korábban kivonták a foggyökér törése miatt. A lágy, nem felejtő, nem ProLongSystem, és nem vérzéses intraorális tömeg kiterjeszteni a jobb első premoláris a tuberosity régióban., A panorámás röntgenfelvétel rosszul definiált osteolyticus elváltozást mutatott a jobb hátsó maxillában, a maxilláris sinus padlójának reszorpciójával (2.ábra). Egy axiális szekció komputertomográfiás (CT) képen egy 45 × 35 mm-es lágyrészsűrűségű tömeg látható a jobb felső állkapocsban, amely a maxilláris sinus elülső és oldalsó falait erodálja, és a bukkális térbe nyúlik (3.ábra). A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) szintén alacsony T1 – es és közepes T2-súlyozású (4.ábra) jelintenzitást mutatott a jobb maxillában., Miután a radiológiai értékelések, egy hasfali biopszia arcüreg-tömeg végezték; szövettani vizsgálat a minta azt mutatta, atipikus plazma sejtek nagy hyperchromatic magok, binucleation, nagy cytoplasms (Adatok 5(a) 5(b)). Immunhisztokémiai szempontból a sejtek pozitívak voltak a CD138-ra(5.ábra c)). A laboratóriumi analízis emelkedett immunglobulin (IgG, 2, 33 g/dL) szintet mutatott. Bence-Jones fehérje nem volt jelen a vizeletben. A szérum immunofixációs elektroforézis m-fehérjét (IgG és típusok, 5. ábra d)) mutatott., Veseelégtelenségre, hypercalcaemiára és a fluoreszcencia in situ hibridizációra utaló abnormális jelekre azonban nem találtak. Egy 18F-fluorodeoxiglükóz pozitron emissziós CT (18F-FDG PET/CT) kép erős standardizált felvételi értéket (SUV) mutatott a jobb maxilláris sinusban, a jobb submandibularis régióban és a bal szeméremcsontban (6.ábra). A klinikai adatok alapján a myeloma multiplex végleges diagnózisát végezték el. Következésképpen a beteget a klinikai onkológia, a Chiba Cancer Center megosztására utalták kezelésre., A beteg bortezomibot és dexametazon kemoterápiát kapott a kórházban, és eddig jól tolerálta a kemoterápiát.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Vita
myeloma multiplex az összes rosszindulatú daganat 1% – át, a hematológiai malignitások valamivel több mint 10% – át teszi ki ., A myeloma multiplex diagnózisa függ az abnormális monoklonális plazmasejtek azonosításától, a teljes vérkép eredményétől, a csontvelő biopsziájától, a szérum vagy a vizelet m-fehérjeszintjétől, valamint a myeloma multiplexnek megfelelő klinikai képektől . A csontvelő-vizsgálat ezen abnormális plazmasejtek nagy mennyiségét mutatta, amelyek M-fehérje fénylánc fehérjéket ( és típusokat) és citokineket termelnek. A jelenlegi esetben a szérumfehérje-elektroforézis 2, 33 g/dL IgG monoklonális tüskét mutatott az and light láncokkal., Az M-fehérje túlzott termelése szérum hyperviscositást okoz, ami viszont veseelégtelenséghez vezet . Bár a vizelet elektroforézise a betegek 60%-ában azonosíthatja az M-fehérjét , nem észleltük az M-fehérjét a vizeletben. A Myeloma sejtek jellemzően pozitívak a CD138-ra , ami hasznos molekula a plazma sejtes infiltráció mértékének meghatározására, amely immunglobulint fejez ki a citoplazmában, esetenként a sejtfelszínen. Ezért az immunhisztokémia kritikus fontosságú a myeloma multiplex megerősítéséhez .,
a többszörös, jól definiált, lyukasztott radiolucenciák, amelyek nem tartalmaznak végleges kortikális margót, amelyek gyakran abnormális plazma celluláris proliferációkat tartalmaznak, a myeloma multiplex radiográfiai jellemzői . A 18F-FDG PET/CT vizsgálat a csontvelő fokális elváltozásait képes megjeleníteni, mielőtt a hagyományos röntgenfelvételek kimutatnák a röntgensugarakat ., Míg a jelenlegi esetben nem volt lyukasztott radiolucent léziók, 18F-FDG PET/CT mutatott többszörös erős SUV a jobb felsőagy sinus, jobb submandibularis régió, és a bal szeméremcsont, jelezve, hogy 18F-FDG PET / CT egy hasznos eszköz diagnosztizálására myeloma multiplex.
myeloma multiplex kezelése elsősorban besugárzással, kemoterápiával és autológ őssejt-transzplantációval jár. A prognózist a nemzetközi Staging rendszer (ISS) határozza meg, amely három kockázati kategóriát határoz meg β2 mikroglobulin és albumin szérumkoncentrációival ., A jelenlegi esetben, mivel mindkét koncentráció alacsony volt, a jelenlegi esetet ISS I. szakasznak minősítették, a medián túlélési idő 62 hónap. Betegünk bortezomibot és dexametazon kemoterápiát kapott, és eddig jól tolerálta a kemoterápiát.
myeloma multiplex orális megnyilvánulása ritkán fordul elő első tünetként ; a klinikai jellemzők: duzzanat, orofacialis fájdalom, fogak mobilitása, paresztézia, vérzés, törés és gyökérreszorpció ., A maxilla és az állkapocs azok a leggyakoribb régiók, ahol myeloma multiplex fordul elő, előfordulási aránya 8% – tól 15% – ig terjed az orális megnyilvánulások régiói között . Mivel arcüreg-duzzanat, valamint a mobilitást, a felső őrlőfogak volt az első jelek a jelenlegi esetben, carcinoma a sinus maxillaris, illetve áttétes karcinóma a más szervek figyelembe kell venni a differenciál diagnózis.,
összefoglalva, mi jelentett egy ritka esetben, myeloma bemutató duzzanat az állcsont, mint egy első jele pedig arra utalnak, hogy a szóbeli sebészek, valamint a fogorvosok kell megfelelően cím, szóbeli megnyilvánulások, mint az első arra utaló jelek, myeloma multiplex.
hozzájárulás
a beteg írásos beleegyezését adta.
Disclosure
az összes szerző látta és beleegyezett a jelentés benyújtásába.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy a jelentés közzétételével kapcsolatban nincs összeférhetetlenség.
nyugtázás
a szerzők köszönetet mondanak Lynda C., Oklevelek szerkesztésére ezt a papírt.