Enchondromas, más néven chondromas 7, viszonylag gyakori intramedulláris porc daganatok jóindulatú képalkotó tulajdonságokkal. Szövettani jellemzőik az alacsony minőségű chondrosarcomával osztoznak, néha az alacsony minőségű chondralis sorozatú daganatok esernyő alatt osztályozódnak.
Enchondromas számla az ” E ” a népszerű mnemonic a litikus csont léziók FEGNOMASHIC.,
Epidemiológia
- leggyakrabban gyermekkorban és kora felnőttkorban diagnosztizálják, csúcs előfordulási gyakorisága 10-30 év
- a kéz/csukló leggyakoribb jóindulatú csontdaganata
- az összes csontdaganat ~5% – át (3-10% – át) és ~17-et.,5% – a (tartomány 12-24%) a jóindulatú csont tumorok 1
Egyesületek
Két szindrómák kapcsolódó több enchondromas:
- Ollier betegség
- Maffucci szindróma
Klinikai megjelenése
Enchondromas leggyakrabban egy véletlen megtalálás, a legfontosabb, hogy nem szabad összekeverni a agresszívebb elváltozások.
az enchondromáknak általában tünetmentesnek kell lenniük; azonban a kezek/lábak elváltozásai patológiás törésből vagy Közelgő törésből származó fájdalommal járhatnak 8.,
a malignus transzformáció alacsony fokú chondrosarcomává ritka, és fájdalommal járhat.
Pathology
az Enchondromák Érett hialinporc lobuláit tartalmazzák, amelyek részben vagy teljesen be vannak burkolva a környező normál csont 9. A porcos lobulák endokondriális csontosodáson mennek keresztül, ami gyakran a mineralizáció jellegzetes “gyűrűi és ívei” mintázatát eredményezi.
Ezek olyan növekedési lemez porcokból/kondrocitákból származnak, amelyek az érett csonton belül izolálódnak. Ezért a porcból képződött csontokban láthatók.,
definíció szerint nem mutatnak szövettani bizonyítékot a helyi invázióra (ami alacsony minőségű chondrosarcomára utal). Fontos azonban tudni, hogy az enchondroma szövettanilag nem különböztethető meg megbízhatóan a chondrosarcomától, a diagnózis pedig a klinikai, képalkotó és patológiai eredmények korrelációjától függ 9.
általában <3 cm, áttetsző, csomós, és durván szürkéskék.,
Hely
Enchondromas általában található egy központi, vagy különc álláspont belül a medulláris üreg csöves csontok:
- kis csöves csontok, a kéz illetve a láb (~50%) 4
- phalanx proximalis leggyakoribb 8
- nagy csöves csontok
- pl. combcsont, sípcsont, humerus
- ritka: (figyelembe chondrosarcoma)
- medence
- borda
- lapocka
Ritkán egy enchondroma meghosszabbíthatja keresztül a kéreg, valamint igazolnia kell egy exophytic növekedési mintát., Ez az úgynevezett enchondroma protuberans, és lehet látni szórványosan vagy részeként Ollier betegség 2.
radiográfiai jellemzők
Enchondromas kissé változó megjelenésű képalkotással, bár a gyanús funkciók kizárásával történő jellemzés kulcsfontosságú. Mivel a legtöbb tünetmentes járulékos eredmény, a jellegzetes helyen és megjelenésben előforduló elváltozásokat általában nem vizsgálják tovább.
a képalkotás általában kevésbé hasznos a kezek/lábak elváltozásainak megerősítésében,valamint az enchondromatosisban vagy a csontvázban éretlen betegekben 9.,ften nincs mátrix mineralizáció (tisztán lytic) a kéz/láb
- gyakrabban a kéz/láb
- lehet, hogy enyhe endosteal scalloping
- nem kell “növeszteni” keresztül cortex (kivéve, ha patológiás törés)
- nincs bruttó csont pusztulását
- nem periosteal reakció
- nem puha szövet tömege
A legtöbb enchondromas gyakrabban merülnek fel a metaphyseal régióban, aminek hátterében feltehetően a származás, a növekedési lemez 1, bár gyakran látni a diaphysis., Az epiphysisben csak ritkán láthatók, az epiphysisben a porcos elváltozás nagyobb valószínűséggel chondrosarcoma 3.
MRI
az MRI hasznos a lágyszövet kiterjesztésének értékelésében és a diagnózis megerősítésében. Az enchondromák is megjelennek-a körülhatárolt kissé lobulált tömegek helyettesítik a csontvelőt 1.,végső
- tartozékok változó, de lehet látni mind a perifériás, vagy a translesional septae
- hasonló mintát a tartozékot lehet látni a chondrosarcomas 3,6
- élesen
- főleg nagy jel
- belső gócok alacsony jel a “gyűrűk, ívek” jellemző chondroid mátrix
- nem csontvelő-vagy lágy szöveti ödéma
Leírását kell tartalmaznia
- helyzetét.,e. központi vagy perifériás
- az enchondroma jelenléte és mennyisége az alacsony minőségű chondrosarcomától problematikus, mivel hasonló megjelenésük lehet. Lásd enchondroma vs alacsony minőségű chondrosarcoma.
Nuclear medicine
A csontszkennelés során fokozott felvétel látható enchondromákkal. Intenzív felvétel történik egy mögöttes patológiás törés vagy agykérgi expanzió kis csontok 5.
kezelés és prognózis
az enchondromák többsége tünetmentes marad, és nem igényel kezelést.,
a patológiás töréseket általában curettage és csontátültetéssel kezelik, a gyógyulás és a kiújulás nyomon követésére szolgáló röntgenfelvételekkel. Incisional biopsziát kapunk intraoperatívan. A kiújulást 2-15% – ban jelentették, és rosszindulatú daganatra utal 8.
ha rosszindulatú transzformáció gyanúja merül fel, amely az esetek kevesebb mint 5% – ában fordul elő, akkor a kezelés agresszívebb 4.,
szövődmények
- patológiai törés
- malignus transformation into chondrosarcoma
differenciáldiagnózis
a differenciálművet jelentősen befolyásolja a szóban forgó modalitás, és az alábbi legtöbb entitás kizárható MRI-vel. Kivétel a chondrosarcoma.,
- csont infarktus méretét
- chondrosarcoma
- nehéz megkülönböztetni
- lásd: enchondroma vs alacsony minőségű chondrosarcoma
- csontban történő ganglion
- egyéb jóindulatú lytic csont elváltozások
- lytic áttét csont,
- granulomatosus betegség
- csontváz sarcoidosis
- csontváz tuberkulózis