összefoglaló
hírek az anti-ssa/Ro és anti-SSB/La
anti-ssa/Ro és SSB/La antitestek olyan autoantitestek, amelyek felismerik az YRNAS nevű polipeptideket, amelyek előnyösen citoplazmatikus (70%), de emellett nukleáris (30 %)., Ezek ribonukleoprotein komplexek (yrnps) lehet kifejezni a citoplazmatikus membrán vagy apoptózis vezikulumok eredményeként különböző stimulációk : UV-B, 17-ß-ösztradiol, vírusfertőzés, termelés TNFa és egyéb stimulánsok sejtes apoptózis.
Több, 52 kDa molekulatömegű Ro/ssa fehérje (alfa-és béta-fajták) és 60 kDa, valamint egyetlen, 48 kDa molekulatömegű La / SSB fehérje ismert. Bizonyos körülmények között a calreticulin (PM 57 kDa) belépne az yrnps komplexumok alkotmányába.,
az anti-ssa/Ro-t a szisztémás lupus 30%-ának szérumában észlelik, gyakran nagyon korai klinikai stádiumban, gyakrabban az idősek lupusa esetén spontán vagy gyógyszer által kiváltott szubakut bőr lupusban (az esetek 90% – ában), valamint veleszületett C2, C4 vagy C1q hiány esetén. az anti-SSA / Ro és az SSB / La a szisztémás Sjögren-szindróma (az esetek 50-60% – a) és a differenciálatlan kapcsolat (dd) markerei., Anti-SSA / Ro szinte folyamatosan kapcsolódó újszülött cutan lupus, valamint veleszületett pitvar-kamrai blokk, kivételes komplikáció, mivel csak 1-2% – a terhes nők anti-SSA/Ro ilyen szövődmény. A szívblokk eredetére az anti-ssa/Ro és/vagy SSB/La egy bizonyos kategóriájának közvetlen patogén szerepe utal. Számos kísérleti modell in vitro vagy ex vivo bizonyította az IgG anti-Ro/ssa (különösen Ro 52ß kDa) szerepét a szívizomsejtek vezetőképességének lassulásában vagy kalciumcsatornáinak működésében., Az anti-Ro/SSA-n kívüli tényezőket továbbra is meg kell határozni egy ilyen szövődmény magyarázatára. Az újszülött szív QT-térének megnyúlása az anyai eredetű anti-ssa/Ro jelenlétéhez is kapcsolódott.
absztrakt
Anti-SSA / Ro és anti-SSB / La antitestek. Mi újság?
Anti-SSA/Ro, valamint anti-SSB / La autoantitestek felismeri a különböző epitopes a poli-peptid kapcsolódó kis Rns úgynevezett scYRNA található, többnyire a cytoplasma rekesz (70%), valamint a pár a nukleáris rekesz (30%)., Ezek a hYRNPs (h = humán) megtalálható a citoplazmatikus membránon vagy kis blebs-ben az apoptózis során különböző ingerek, például UVB, 17-ß-ösztradiol, vírusfertőzés, TNF α és más sejtes apoptózis indukáló molekulák után.
legalább két fő különböző fehérjét ssa/Ro-nak neveznek: egy 52 kDa Ro (két alfatípus és béta altípus) és egy 60 kDa Ro. Csak egy SSB/La fehérje van 48 kDa-val. Bizonyos körülmények között más fehérjék, például a kalretikulin (MW 57 kDa) egyes Yrnákon csatlakoznak a Ro/SSA fehérjékhez., Anti-SSA/Ro ellenanyagokat a sera 30% – a SLE betegek, még a preklinikai beállítás ; anti-Ro/SSA erősen összefüggő (90%) az egyes altípusok az SLE mint a régi kialakuló (>50 y) SLE, szubakut lupus erythematosus, gyógyszer-indukálta szubakut lupus erythematosus, valamint a betegek örökletes C2 vagy C4 vagy a C1q hiány a lupus vagy lupus-szerű betegség. Az anti-SSA / Ro az elsődleges Sjögren-szindrómával (50-60%) és differenciálatlan kötőszöveti betegséggel (UCTD) is társul., Az Anti-SSA / Ro antitestek szinte mindig jelen vannak az újszülött lupus szindrómás (NNL) és teljes veleszületett szívblokk (cchb) csecsemőkkel rendelkező anyák szérumában. Ez utóbbi esemény nagyon szokatlan az anti-Ro/ssa antitestekkel rendelkező terhes betegeknél (a primigeste nők 1-2% – a). Néhány jó bizonyíték, mint például az in vitro vagy ex-vivo kísérleti modellek, az anyai anti-Ro/SSA 52 kDa és/vagy anti-La/SSB antitestek (vagy kapcsolódó IgG antitestek) mint a cchb és NNL fő etiológiai tényezője.,
IgG anti-Ro 52ß kDa kimutatták, hogy képes megszakítani az atrioventricularis vezetést, valamint a magzati szívsejtek l kalciumcsatorna beáramlását. Más tényezőket is figyelembe kell venni a diszkordáns ikrek magyarázatához (CCHB-vel vagy anélkül).
újabban az anti-Ro / SSA antitestek a QT-intervallum megnyúlásával jártak cchb nélküli új borns-ekben.,
Mots clés: Lupus systémique, Anticorps anti-ssa / Ro, ANTICORPS anti-SSB / La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
kulcsszavak: szisztémás lupus erythematosus, anti-SSA / Ro antitest, anti-SSB-La antitest, veleszületett szív blokk