Langerhans sejt histiocytosis egy olyan rendellenesség, amelyben a felesleges immunrendszer sejtek úgynevezett Langerhans sejtek felépíteni a szervezetben. Langerhans sejtek, amelyek segítenek szabályozni az immunrendszert, általában megtalálható az egész szervezetben, különösen a bőr
, nyirokcsomók, lép , tüdő,máj , és a csontvelő. A Langerhans-sejt histiocytosisban a felesleges éretlen Langerhans-sejtek általában granulomáknak nevezett daganatokat képeznek., Sok kutató most úgy véli, hogy a Langerhans-sejt histiocytosis a rák egyik formája, de ez a besorolás továbbra is ellentmondásos.
az érintett egyének körülbelül 80% – ában egy vagy több granuloma alakul ki a csontokban, ami fájdalmat és duzzanatot okoz. A granulomák, amelyek általában a koponyában vagy a karok vagy lábak hosszú csontjaiban fordulnak elő, a csont törését okozhatják.
granulomák is gyakran előfordulnak a bőrön, hólyagok, vöröses dudorok vagy kiütések formájában, amelyek enyhék vagy súlyosak lehetnek., Az agyalapi mirigy szintén érintett lehet; ez a mirigy az agy alján található, és hormonokat termel, amelyek számos fontos testfunkciót szabályoznak. Hormonpótlás nélkül az érintett egyének késleltetett vagy hiányzó pubertást vagy gyermekek képtelenségét tapasztalhatják (meddőség). Ezenkívül az agyalapi mirigy károsodása túlzott mennyiségű vizelet (diabetes insipidus) képződését és egy másik pajzsmirigy diszfunkcióját eredményezheti., A pajzsmirigy diszfunkció befolyásolhatja a kémiai reakciók sebességét a szervezetben (anyagcsere), a testhőmérsékletet, a bőr és a haj textúráját és viselkedését.
az esetek 15-20 százalékában a Langerhans-sejt histiocytosis a tüdőt, a májat vagy a vérképző (hematopoietikus) rendszert érinti; ezeknek a szerveknek és szöveteknek a károsodása életveszélyes lehet. A tüdő érintettsége, amely a kis légutak (bronchiolák) és a tüdő véredényeinek duzzanataként jelenik meg, a tüdőszövet merevedését, légzési problémákat és a fertőzés fokozott kockázatát eredményezi., Hematopoietikus részvétel, amely akkor fordul elő, amikor a Langerhans-sejtek kiszorítják a vérképző sejteket a csontvelőben, a vérsejtek számának általános csökkenéséhez vezet (pancytopenia). A Pancytopenia kimerültséget okoz a vörösvértestek alacsony száma miatt (vérszegénység), gyakori fertőzések a fehérvérsejtek alacsony száma miatt (neutropenia), valamint véralvadási problémák a vérlemezkék alacsony száma miatt (thrombocytopenia).,
a Langerhans-sejt histiocytosisában előforduló egyéb jelek és tünetek, attól függően, hogy mely szervekben és szövetekben vannak Langerhans-sejtek, a következők: duzzadt nyirokcsomók, hasi fájdalom, a bőr és a szemfehérje sárgulása (sárgaság), késleltetett pubertás, kiálló szemek, szédülés, ingerlékenység és görcsrohamok. 50 érintett személy közül körülbelül 1-nél tapasztalható a neurológiai funkció romlása (neurodegeneráció).
a Langerhans-sejt histiocitózist gyakran gyermekkorban diagnosztizálják, általában 2-3 éves kor között, de bármely életkorban megjelenhetnek., A legtöbb felnőttkori Langerhans-sejt histiocytosisban szenvedő személy jelenlegi vagy múltbeli dohányosok; a felnőttkori esetek mintegy kétharmadában a rendellenesség csak a tüdőt érinti.
a Langerhans-sejt histiocytosisának súlyossága, valamint annak jelei és tünetei az érintett egyének körében igen eltérőek. A rendellenesség bizonyos megnyilvánulásait vagy formáit korábban különálló betegségeknek tekintették. A Langerhans-sejt histiocitózis formáira néha használt régebbi nevek közé tartozik az eozinofil granuloma, a kéz-Schüller-keresztény betegség, valamint a Letterer-Siwe-betegség.,
sok Langerhans-sejt histiocytosisban szenvedő embernél a rendellenesség végül eltűnik a megfelelő kezeléssel. Lehet, hogy önmagában is eltűnik, különösen akkor, ha a betegség csak a bőrön jelentkezik. Az állapot néhány szövődménye, például a diabetes insipidus vagy a szövet-és szervkárosodás egyéb hatásai azonban tartósak lehetnek.