Legújabb kezelési megközelítés visszatérő Lupus Pericarditis

jelenleg nincs American Heart Association/American College of Cardiology pericardialis iránymutatások, de a 2015 European Society of Cardiology (ESC) iránymutatások diagnózis és kezelése pericardialis betegségek ajánlja kezelésére hajlamosító szisztémás autoimmun betegség beteg pericarditis. A pericarditis kezelése általában nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID-ok) és kolchicint tartalmaz; ezt követően szükség esetén kortikoszteroid hozzáadása következik be., A három (ibuprofen, kolhicin és prednizon), “hármas terápia” kombinációja bizonyos esetekben indokolt lehet, különösen a folyamatos tünetek és a gyakori relapszusok esetén. A prednizon szerepe azonban korlátozottá válhat, mivel hajlamos arra, hogy több ismétlődést okozzon (különösen a vírus által kiváltott etiológiákban), kortikoszteroid függőség és más megállapított káros hatások. Az Anakinra, az intravénás immunglobulin (IVIG) vagy az azatioprin későbbi terápiás lehetőségnek tekinthető, ha a tünetek az optimális hármas terápia ellenére is fennállnak., A pericardiectomiát alternatívaként, de végső megoldásként is fel lehetne tárni, miután a beteg és a kezelőcsoport között kiterjedt vita folyt.3

a Per a 2015 ESC pericardialis betegség iránymutatás, anakinra, IVIG, valamint azatioprin tekinthető a betegek használata kortikoszteroid-függő visszatérő szívburokgyulladás, akik nem reagálnak a kolchicin (class IIb-c).3 az Anakinra egy interleukin – 1 receptor antagonista, amely gyorsan fejlődik, hatásos és jól tolerálható., 3 éves követési vizsgálatok visszatérő szívburokgyulladás betegek kiderült tünetek javulása, normalizált CRP-szint, a kezelés megszakítása, a kortikoszteroidok használata minden beteg, aki kapott anakinra után 62 nap alatt 95% – kal csökkent a fáklyák.4,5 jelentett mellékhatások közé tartozik a bőr helyi gyulladása, átmeneti transzaminitis és a súlyos fertőzés (különösen a herpes zoster) fokozott kockázata.A 6,7 IVIGs humán szérum különböző antitesteket tartalmaz, amelyeket több ezer egészséges donortól gyűjtenek össze és koncentrálnak., Széles körben használják az autoimmun betegségek miatt gyulladáscsökkentő, immunmoduláló hatása. A közzétett tanulmányok áttekintése alapján az IVIG hasznos a pericarditis akut rohamai során, és klinikailag hatékony szteroid-megtakarító szernek tekinthető. A fő korlátozások azonban a magas költségek, a humán plazma infúziójának biztonságosságával kapcsolatos aggodalmak, amelyek kórházi kezelést igényelnek a beadáshoz, valamint a kezelés abbahagyása után a kiújulás kockázata.8,9 a beteg állapota miatt az anakinra vagy az IVIG nem javallt a következő kezelési vonalként, kivéve, ha a jelenlegi kezelési rend nem megfelelő., Az azatioprin egy lassú hatású szteroid megtakarító szer, amely a merkaptopurin származéka, amely megállítja a DNS replikációját azáltal, hogy beépíti magát a replikáló DNS-be. A gyógyszert a súlyos fertőzések, hepatotoxicitás, myelosuppressio kockázata miatt, valamint a rosszindulatú daganatok (különösen a lymphoma és a bőrrák) kialakulásának fokozott kockázata miatt, szakértői konzultáció során óvatosan kell alkalmazni.9-11 a beteg korábban hányinger és fáradtság miatt nem tolerálta ezt a gyógyszert, ezért nem javasoljuk ennek az ágensnek az újbóli megkezdését.,

figyelembe véve a beteg tüneteit, az ibuprofen, a kolchicin és a prednizon alkalmazását javasolták, szoros követéssel a klinikán. Későbbi kinevezésein a gyulladás mértékét a tünetek terhelése, a gyulladásos markerek és az ismételt szív MRI alapján fogják értékelni, hogy megállapítsák, helyénvaló-e a prednizon 2 hetente 5 mg-os adagjának elvékonyodása.

1. ábra: echokardiogram: parasternal short axis view showing a moderate circumferential pericardialis effusion (red arrow).,

2. Ábra: a Szív MRI késleltetett gadolínium-tartozék elemzés (inversion recovery gradiens echo szekvencia) az injekció után a gadolínium-kelát rövid tengely nézetben mutatja, késleltetett hyperenhancement (narancs nyíl) összhangban mérsékelt szívburok-gyulladás.,

3. Ábra: a Szív MRI késleltetett gadolínium-tartozék elemzés (inversion recovery gradiens echo szekvencia) az injekció után a gadolínium-kelát három kamra nézetben mutatja, késleltetett hyperenhancement (narancs nyíl) összhangban mérsékelt szívburok-gyulladás.

videó 1: Transthoracic echokardiogram: apikális négykamrás nézet, amely diasztolés szeptális ugrást mutat.

videó 2: szív MRI négykamrás nézet, amely diasztolés szeptális ugrást mutat.,

1. Tselios K, Gladman DD, Su J, Urowitz MB. Mikofenolát-mofetil a szisztémás lupus erythematosus nemrenális megnyilvánulásaiban: megfigyelési kohorsz vizsgálat. Jávor 2016;43:552-8.
2. Feng L, Deng J, Huo DM, Wu QY, Liao YH. Mikofenolát-mofetil versus azatioprin fenntartó kezelés lupus nephritis: a meta-analízis. Nephrológia 2013;18:104-10.
3. Adler Y, Charron P, Imazio M, et al., 2015 ESC iránymutatás a diagnózis, kezelése, illetve a szívburok betegségei: a munkacsoport a diagnózis, kezelése, illetve a szívburok betegségei az Európai Társadalom a Kardiológia (ESC) jóváhagyta: az Európai Szövetség a Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015;26:2921-64.
4. Lazaros G, Imazio M, Brucato A, et al. Anakinra: a refrakter idiopátiás visszatérő pericarditis kialakulóban lévő lehetősége: a közzétett bizonyítékok szisztematikus áttekintése. J Cardiovasc Med 2016;17: 256-62.
5. Finetti M, Insalaco A, Cantarini L, et al., Az interleukin-1 receptor antagonista (anakinra) hosszú távú hatásossága kortikoszteroidfüggő és kolchicin-rezisztens visszatérő pericarditisben. J Pediatric 2014;164: 1425-31.
6. Rossi-Semerano L, Fautrel B, Wendling D, et al. Az off-label anti-interleukin-1 kezelések toleranciája és hatékonysága Franciaországban: országos felmérés. Orphanet J Ritka Dis 2015;10: 19.
7. Brucato A, Imazio M, Gattorno M, et al. Az anakinra hatása a visszatérő pericarditisre kolchicin rezisztenciával és kortikoszteroid függőséggel rendelkező betegek körében: az AIRTRIP randomizált klinikai vizsgálat. JAMA 2016;316: 1906-12.,
8. Gelfand E. intravénás immunglobulin autoimmun és gyulladásos betegségekben. N Engl J Med 2012;367: 2015-25.
9. Imazio M, Lazaros G, Brucato a, Gaita F. recidiváló pericarditis: új és kialakulóban lévő terápiás lehetőségek. Nat Rev Cardiol 2016;13: 99-105.
10. Imazio M, Adler Y, Charron P. visszatérő pericarditis: modern megközelítés 2016-ban. Curr Cardiol Rep 2016; 18: 50.
11. Aronson JK. Azatioprin és merkaptopurin. Meyler gyógyszerei. Waltham, Massachusetts: Elsevier 16. 2016: 759-81.