A krónikus myelomonocytás leukaemia (CMML) a vérrák ritka típusa. A CMML-ben túl sok monociták vannak a vérben. A monociták a fehérvérsejtek egy típusa. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) bevonta a CMML-t a myeloproliferatív és myelodysplasiás betegségeknek nevezett vérrákok egy csoportjába.,
A CMML különálló állapot, különböző kezelési lehetőségekkel, mivel a CMML-ben szenvedő embereknek mind a myeloproliferatív rendellenességek (MPN), mind a myelodysplasiás rendellenességek (MDS) jellemzői lehetnek.
A csontvelő és a vérsejtek
a csontvelő csontjaink lágy belső része, amely a vérsejteket alkotja.
minden vérsejt ugyanabból a típusú sejtből indul ki, amelyet őssejtnek neveznek. Az őssejt éretlen vérsejteket hoz létre. Ezek az éretlen sejtek a fejlődés különböző szakaszain mennek keresztül, mielőtt teljesen fejlett vérsejtekké válnak.,
A csontvelő teszi a különböző típusú vérsejtek, beleértve a következőket:
- a vörösvértestek oxigénszállító körül testünket
- fehér vérsejtek, hogy a fertőzések leküzdésében
- a vérlemezkék, hogy segítsen a vérrög
A diagram azt mutatja, hogy a különböző típusú sejt alakul ki egy egységes vérsejt.
mik azok a myeloproliferatív és myelodysplasiás rendellenességek?
a myeloproliferatív rendellenesség olyan állapot, ahol túl sok vérsejt keletkezik., A myelodysplasiás rendellenesség az, amikor az előállított vérsejtek abnormálisak és nem teljesen érettek. A valóságban a két rendellenesség gyakran átfedésben van, ezért a WHO itt ugyanabban a kategóriában állította össze őket.
CMML-ben a fehérvérsejtek egy meghatározott típusa, az úgynevezett monociták, amelyek abnormálisak. A monociták az immunrendszer részét képezik, segítik a szervezetet a fertőzés elleni küzdelemben. Túl sokat gyártanak, és nem elég fejlettek ahhoz, hogy megfelelően működjenek., A csontvelő számára nehezebb más vérsejteket is előállítani, mint például:
- vörösvértestek
- vérlemezkék
- más fehérvérsejtek
Ez azért van, mert a monociták sok helyet foglalnak el a csontvelőben.
mi történik a CMML-ben?
a monocitáknak nevezett fehérvérsejtek segítik a szervezetet a fertőzés elleni küzdelemben. CMML-ben a csontvelő abnormális monocitákat termel. Nem teljesen fejlettek, és nem tudnak normálisan működni. Néha növekszik az éretlen sejtek, az úgynevezett blasztsejtek száma is.,
ezek a kóros vérsejtek vagy a csontvelőben maradnak, vagy elpusztulnak, mielőtt bejutnak a véráramba. Ahogy a CMML fejlődik, a csontvelő tele van abnormális monocitákkal. Ezek a rendellenes vérsejtek ezután kiömlnek a véráramba.
mivel a csontvelő tele van abnormális sejtekkel, nem tud elegendő mennyiségű más típusú vérsejtet előállítani. A véráramban lévő normál vérsejtek alacsony száma végül tüneteket okoz.,
A CMML kockázatai és okai
nem tudjuk a CMML legtöbb esetének okát, de vannak olyan kockázati tényezők, amelyek növelhetik annak kialakulásának kockázatát. A kockázati tényező olyasmi, ami nagyobb valószínűséggel okozhat egy adott állapot vagy betegség kialakulását.
a CMML kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. A diagnózis átlagéletkora 71-74 év. Ez gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
néha a CMML-t a radioterápia vagy a rák kemoterápiás kezelése okozza. Ezt másodlagos vagy kezeléssel összefüggő CMML-nek nevezik.,
génváltozások
A kutatások számos gént mutattak be 
A CMML-ben fontos változások. Lehet, hogy van még egy ilyen génváltozás.
a CMML-ben (körülbelül 50%) szenvedő emberek körülbelül fele megváltoztatja a TET2 nevű gént. A TET2 gén olyan fehérjét hoz létre, amely szabályozza, hogy az őssejtek hány monocitát termelnek. 100 emberből legfeljebb 30 (legfeljebb 30%) változik a RAS nevű génben. A változás miatt a sejtek kontrollálhatatlanul szaporodnak.,
vannak más gének is, ahol a változások CMML-hez vezethetnek, ezek a következők:
- ASXL1
- SRSF2
A CMML
tünetei általában lassan alakulnak ki, és eleinte nem okoznak tüneteket.,fanyar okoz tüneteket, lehet, hogy a következők:
- fáradtság néha légszomj, mert az alacsony vörösvértestszám (vérszegénység)
- a fertőzések, hogy nem lesz jobb,
- vérzés (pl. orrvérzés), vagy zúzódás könnyen, mert egy alacsony vérlemezkeszám
- has (hasi diszkomfort) egy duzzadt lép
- bőrkiütések vagy csomók
- légszomj a folyadék között a lap szövet, amely kiterjed a külső a tüdő – ezt úgy hívják, pleurális folyadékgyülem
Típusú CMML
A Világ Egészségügyi Szervezet (who) által osztott CMML a 3-as típusú., Ezeket 0-as, 1-es és 2-es típusnak nevezik. Hány kóros myeloid sejtje (blastja) van a vérében és csontvelőmintájában, mondja el orvosának a CMML típusát.
az orvosok százalékban írják le a blasztsejtek számát. Ez a blasztsejtek száma minden 100 fehér sejtben.
- 0 CMML Típus azt jelenti, hogy kevesebb mint 2% blasztsejtje van a vérben, és kevesebb mint 5% blasztsejtje van a csontvelőben.
- az 1 CMML Típus azt jelenti, hogy 2-4% blasztsejtje van a vérben, vagy 5-9% blasztja van a csontvelőben. Néhány embernek mindkettő van.,
- a 2 CMML-es típus azt jelenti, hogy a vérében 5-19% blasztsejt található, a csontvelőben pedig 10-19%.
miután Auer rudak a minták azt jelenti, hogy 2 CMML típusú. Az Auer rudak olyan anyagok a sejtek belsejében, amelyek hosszú tűknek tűnnek. Csak mikroszkóp alatt láthatók.
a CMML típusának ismerete más tényezőkkel együtt segít orvosának abban, hogy döntsön a kockázati csoportjáról. Segíthet nekik eldönteni, hogy a legjobb kezelés az Ön számára.,
kockázati csoportok
az orvosok kockázati csoportokat használnak annak előrejelzésére, hogy a CMML milyen jól reagál a standard kezelésre . Különböző kockázati csoportok vannak, amelyeket az orvosok a CMML-hez használnak.,
Általában az orvosok használni a következő kiderül, hogy a kockázati csoport:
- a típusú CMML – amely magában foglalja, hogy sok robbanás a sejtek, a vér, csontvelő
- a fehérvérsejt szám
- minden genetikai változások a CMML sejtek
- ha van egy alacsony vörös vérsejtek száma, valamint szükség vörösvértest-transzfúzió
változás (átalakulás) akut myeloid leukaemiává
CMML akut myeloid leukaemiává (AML) alakulhat ki, ha a blasztsejtek száma a vérben 20% fölé emelkedik. Az orvosok ezt az átalakulást hívják.
A transzformáció minden 100 CMML-es emberből 15-30 között történik (15-30%). Ez történhet néhány hónap vagy több év után.
kezelés
információink vannak a CMML-re rendelkezésre álló kezelésekről.