A mielodiszpláziás szindrómában (MDS) — más néven preleukemia vagy parázsló leukémia — egy olyan típusú vér rák, amelyben a hibákat a csontvelő őssejtek eredménye kóros a vérsejtek termelődését, beleértve a vörösvértestek (vörös vérsejtek), a leukociták (fehérvérsejtek), valamint a vérlemezkék. Az abnormális őssejtek nem fejlődnek vagy nem működnek megfelelően, és gyakran elpusztulnak, mielőtt elhagyják a csontvelőt, vagy röviddel azután, hogy belépnek a véráramba.,
néhány MDS-ben szenvedő betegnek túl sok fiatal, éretlen vérképző sejtje van a csontvelőben. Ha a csontvelő több mint 20% – a ezekből a sejtekből áll, azt mondják, hogy a betegség akut mieloid leukémiává (AML) alakult át. Ez az esetek mintegy 30% – ában fordul elő.
mivel a beteg csontvelő őssejtek nem működnek rendesen, nem termelnek elég egészséges, különböző típusú vérsejteket, ami vérszegénységet és fáradtságot okoz sok MDS-ben szenvedő betegnél., Betegek MDS is zúzódás vagy könnyen vérzik, az alacsony vérlemezkeszám, de lehet nagyobb a kockázata a lázat vagy fertőzést, mert a csontvelő teszi túl kevés fertőzés-harcos sejtek.
normál vérsejtek
a legtöbb vérsejt a csontvelőben fejlődik ki, a csontok közepén található lágy anyag. A csontvelő hematopoietikus őssejteket tartalmaz, amelyek képesek a különböző típusú vérsejtekké fejlődni, attól függően, hogy a szervezetnek milyen időre van szüksége., Amikor a sejtek megöregednek vagy megsérülnek, meghalnak, és a hematopoietikus őssejtek helyettesítik őket.
Az őssejtek mieloid őssejtekké vagy limfoid őssejtekké fejlődnek.
- a mieloid őssejt mieloid blaszttá, éretlen vérsejtgé érlelődik, amely vörösvértestekké, vérlemezkékké vagy a fehérvérsejtek több típusának egyikévé válhat.
- a limfoid őssejt egy limfoid blasztba érlelődik, egy éretlen vérsejtbe, amely a fehérvérsejtek több típusának, például a B-sejteknek vagy a T-sejteknek az egyikévé válhat.,
a vérsejtek minden típusának különleges feladata van:
- a fehérvérsejtek segítenek a fertőzés leküzdésében. A fehérvérsejtek többféle típusa létezik.
- a vörösvértestek oxigént szállítanak a szövetekbe az egész testben.
- a vérlemezkék segítik a vérrögök kialakulását a vérzés szabályozásában.
MDS Sejtek
egy személy, MDS, a csontvelő teszi éretlen vérsejtek (blast), amelyek nem működnek megfelelően, valamint továbbra is csoportosulnak a csontvelő.,
egyes MDS-betegek szokatlan tulajdonsággal rendelkeznek-éretlen vörösvérsejtek jelenléte, amelyek túl sok vasgranulátumot tartalmaznak, úgynevezett sideroblasztok, amelyek gyűrűben alakulnak ki.
az MDS típusai
a myelodysplasiás szindrómák számos altípusa létezik, amelyeket a csontvelőben lévő blasztok száma, valamint a gyűrűs sideroblasztok és a specifikus kromoszóma rendellenességek jelenléte szerint osztályoznak a vérben és a csontvelőben. Ha nagyobb a blasztok aránya, akkor nagyobb esélye van akut myeloid leukémia (AML) kialakulására.,
az MDS altípusok a következők:
refrakter anaemia (RA)
az MDS esetek mintegy 8-15% – a refrakter anémiát tartalmaz. A refrakter vérszegénységben szenvedő MDS-s betegek száma alacsony, és ezek a sejtek nem tűnnek normálisnak. Az éretlen sejtek (blasztok) száma a csontvelőben általában normális (kevesebb, mint 5%). A vörösvértestek kis százaléka a csontvelőben (kevesebb, mint 15%) tartalmazhat sideroblasztokat (vasgranulátumokat, amelyek gyűrűt képeznek).
refrakter anaemia gyűrűs Sideroblasztokkal (RARS)
az MDS esetek 1, 5-11%-a RAR-t tartalmaz., A RARS ugyanolyan tulajdonságokkal rendelkezik, mint a tűzálló vérszegénység (fent), kivéve, hogy a gyűrűs sideroblasztok száma meghaladja a 15% – ot. A közelmúltban egy új gyógyszert (luspatercept/Reblozyl®) hagytak jóvá a vérszegénységben szenvedő betegeknél, valamint a megnövekedett gyűrűs sideroblasztok.
refrakter anaemia felesleges Blasztokkal-1 (RAEB-1)
RAEB-1-ben a vérsejtek három típusa közül nincs elég, és ezek a sejtek nem tűnnek normálisnak. A robbantások száma nagyobb, mint 5% , de kevesebb, mint 10%. Az MDS-esetek mintegy 18-21%-a RAEB-1-et foglal magában.,
refrakter anaemia felesleges Blasztokkal-2 (RAEB-2)
Ez ugyanaz a feltétel, mint a RAEB-1, azzal a különbséggel, hogy a blasztok száma nagyobb, mint 10%, de kevesebb, mint 20%. A RAEB-2 az MDS esetek mintegy 15-18% – át teszi ki.
myelodysplasiás szindróma, osztályozatlan (MDS-U)
az MDS-U-ban szenvedő betegeknek nincs elegendő a három sejttípus egyikéből, és abnormális fehérvérsejt-és vérlemezke progenitor sejtek (az őssejtek és az érett sejtek közötti szakasz) vannak jelen. A robbantások száma kevesebb, mint 5%. Az összes MDS-eset 0-18%-a MDS-U-t foglal magában.,
az izolált delécióval (5q) kapcsolatos MDS
a betegeknek csak refrakter anémiája van (vérszegénység, amely nem reagál a kezelésre), de hiányzik egy specifikus kromoszóma — 5.kromoszóma része.,
rcmd variációk
a következő két típusú MDS — variációk refrakter cytopenia Multilineage Dysplasia, vagy RCMD — teszik ki 32-39% – a minden esetben MDS:
refrakter cytopenia Multilineage Dysplasia (RCMD)
RCMD, nincs elég legalább két a három különböző típusú vérsejtek (vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék), a vérsejtek közül legalább kettő nem tűnik normálisnak. A robbantások száma kevesebb, mint 5% , A gyűrűs sideroblasztok száma kevesebb, mint 15%.,
refrakter cytopenia Multilineage Dysplasia (RCMD) gyűrűs sideroblastokkal
Ez a feltétel megegyezik az RCMD-vel, azzal a különbséggel, hogy a gyűrűs sideroblasztok száma meghaladja a 15% – ot.
keresse meg a Kezeléstmds kockázati tényezőkaz MDS tünetei