A
MG tesztelésére vonatkozó indikációkat meg kell fontolni olyan betegeknél, akiknél újonnan kialakuló izomgyengeség jelentkezik, különösen akkor, ha ezt a gyengeséget ptosis vagy diplopia kíséri.
laboratóriumi vizsgálat
diagnózis
MG olyan állapot, amely teljesíti az achr elleni autoantitestek által közvetített rendellenesség összes fő kritériumát. A MG klinikai diagnózisának megállapítását követően a jellegzetes megjelenítés (pl. szem-és bulbar izomgyengeség) alapján meg kell határozni az AChR szérum antitest státuszt., Ha az AChR tesztelése negatív, a pézsma tesztelése ajánlott. Szerológiai vizsgálatot kell végezni a diagnózis megerősítésére a kezelés megkezdése előtt.
Antitest Teszt
acetilkolin Receptor antitestek
keringő AChR antitestek a mg-ban szenvedő betegek ~85% – ában vannak jelen. Az AChR antitestek három csoportba sorolhatók: kötődés, blokkolás és modulálás. Az AChR binding assay a klinikailag leghasznosabb és leggyakrabban használt teszt, amely nagyon specifikus MG-ra., Általánosságban elmondható, hogy egy kompatibilis klinikai prezentációval rendelkező betegben pozitív AChR-kötési teszt az MG diagnosztikája. Az AChR-blokkoló antitestek általában kötő antitestekkel együtt fordulnak elő, és nagyobb gyakorisággal fordulnak elő generalizált mg-ban, mint a szem MG-ban. Az AChR antitestek modulálására irányuló vizsgálat kevésbé klinikailag hasznos, de negatív kötési vizsgálat és MG magas gyanúja esetén megfontolandó.,
az AChR teszt érzékenysége a MG típusától függően változik; generalizált MG-ban a betegek mintegy 85% – ánál van AChR antitest, míg ezek az antitestek a szemészeti mg-ban szenvedő betegek nagyjából 40% – ában vannak jelen. Az AChR antitest-pozitív MG-ban szenvedő személyek nagy száma timikus rendellenességekkel rendelkezik, beleértve a timikus hiperpláziát (a leggyakoribb) és a timikus daganatokat. Az AChR antitestek hiánya nem zárja ki az MG diagnózisát. Hamis negatív eredmények fordulhatnak elő az immunszuppresszió beállításakor vagy olyan betegeknél, akik antivenom terápiát kaptak.,
nincs egyértelmű összefüggés AChR ellenanyag szérum titer, valamint MG betegség súlyossága, valamint a hasznosságát következő AChR ellenanyag szint monitor kezelés válasz nem egyértelmű.
Izomspecifikus tirozin-kináz antitestek
generalizált MG esetén az AChR antitestek nélküli egyének körülbelül fele pézsma antitestekkel rendelkezik. Ezért ajánlott a pézsma antitest mérése, ha a beteg negatív az AChR antitestekre., Egyének MG, akik szeropozitív a Pézsma antitestek nagyobb a valószínűsége, mint azok, anélkül, hogy ezek az antitestek, hogy atípusos klinikai jellemzők (pl. szelektív izomgyengeség, hogy gyakran kíméli a szemmozgató izmok), fellépő fiatalabb korban, de nem thymic patológia; ez a bemutató gyakrabban fordul elő nőknél. Az AChR antitestek hiányához hasonlóan a pézsma antitestek hiánya nem zárja ki az MG diagnózisát.,
az antitestszintek csökkenése társulhat a terápiás válaszhoz, ami arra utal, hogy a MuSK antitest szintek értékes biomarkerként szolgálhatnak az MG monitorozásakor. Ezen a területen azonban további tanulmányokra van szükség.
egyéb Myasthenia Gravis-asszociált antitesteket
Egyéb antitesteket észleltek mg-os betegeknél, beleértve a lipoproteinhez kapcsolódó 4-es fehérjét (LRP4) és a csíkos izom antitesteket. Az LRP4 fehérje aktiválja a Pézsmaaktivitást, és elősegíti az AChRs klaszterezését és stabilizálódását a neuromuszkuláris csomópontban., Két közelmúltbeli vizsgálatban anti-LRP4 antitesteket találtak a betegek 2%-ában, illetve 50% – ában kettős szeronegatív MG-mal (azaz a betegeknek nem volt kimutatható AChR vagy pézsma antitest).
a Striaticus antitestek nem specifikusak MG-ra, és más autoimmun betegségben szenvedő egyéneknél, valamint mg nélküli thymoma esetén is megfigyelhetők. Harántcsíkolt izom antitestek, ha kimutatható a jelenléte AChRs, társított késői MG; mint egy jelölőt thymoma, striational antitest mérés a legtöbb hasznos azoknál a betegeknél, akik szeropozitív az AChR ellenanyag a korai szakaszban MG., A kitin a striaticus antitestek egyik fő antigén célpontja, és az antitin antitestek vizsgálata hasznos lehet, ha az első vonalbeli diagnosztikai tesztek negatívak, vagy ha a timoma jelenlétét szűrik mg-ban szenvedő betegeknél. Úgy tűnik, hogy a Titin antitestszintek korrelálnak a betegség súlyosságával, és a betegség prognózisának értékeléséhez hasznosnak bizonyultak. Azonban több kutatásra van szükség, mielőtt ezeket az antitesteket betegség biomarkerként történő felhasználásra ajánlanák.