néha a betegség lassan halad, és kevés kezelést igényel; máskor akut myeloid leukémiává (AML) alakul ki.
ahhoz, hogy megértsük, mi történik a vérével, ha önnek MPN-je van, segít megismerni, hogy mi alkotja a normális vért és a csontvelőt. A vérsejtek három fő típusa létezik: a vörösvértestek (RBC-k), a fehérvérsejtek (WBC-k) és a vérlemezkék. Ezek a sejtek a csontvelőben keletkeznek, és a véráramon keresztül áramlanak egy plazmának nevezett folyadékban.,
a vörösvértestek (RBC-k), amelyek a vér fő részét képezik, oxigént és szén-dioxidot hordoznak a szervezetben. Az RBC-k százalékos arányát a vérben hematokritnak nevezik. Az oxigént hordozó RBC része egy hemoglobin nevű fehérje. Minden testszövetnek oxigénre van szüksége a megfelelő működéshez. Amikor a csontvelő normálisan működik, az RBC szám stabil marad. A vérszegénység akkor fordul elő, ha túl kevés RBC van a szervezetben. A vérszegénység tünetei közé tartozik a légszomj, gyengeség és fáradtság.
a fehérvérsejtek (WBC-k) számos különböző típust tartalmaznak., Mindegyiknek megvan a maga szerepe a test baktériumoktól való védelmében. A három fő típus a neutrofilek, a monociták és a limfociták.
- a neutrofilek (más néven granulociták vagy polys) elpusztítják a legtöbb baktériumot.
- a monociták elpusztítják a baktériumokat, például a tuberkulózist.
- a limfociták felelősek a vírusok elpusztításáért és az immunrendszer általános kezeléséért. Amikor a limfociták idegen anyagot látnak, növelik a szervezet fertőzéssel szembeni ellenállását.
a WBC-k fontos szerepet játszanak a fertőzés elleni küzdelemben., A fertőzések nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, ha túl kevés normál WBC van a szervezetben.
az abszolút neutrofilszám (ANC) a fertőzések leküzdéséhez szükséges WBC-k számának mértéke. Az ANC-t úgy alakíthatja ki, hogy megszorozza a WBC-k teljes számát a neutrofilek százalékával (“nuts”). A K a jelentésben azt jelenti, több ezer. Például:
- WBC = 1000 = 1,0 k
- Neuts = 50% (0,5)
- 1000 X 0,5 = 500 neutrofil
szintén, ha megkapja a vérkép, ez az egyenlet lehet írni, mint polys plus sávok = neutrofilek., Továbbá, bár bárki elkaphat hideget vagy más fertőzést, ez nagyobb valószínűséggel fordul elő, ha az ANC 500 alá esik. A WBC-szám általában a kemoterápia megkezdésének első hetében csökken, de a kemoterápia megkezdése után 21-28 nappal vissza kell térnie a normális szintre.
a vérlemezkék azok a sejtek, amelyek segítenek a vérzés szabályozásában. Amikor megvágja magát, a vérlemezkék összegyűlnek a sérülés helyén, majd dugót képeznek a vérzés megállításához.
a csontvelő a csontokon belüli lágy szövet, ahol a vérsejtek készülnek. Minden vérsejt őssejtként kezdődik a csontvelőben.,
a csontvelő az érettség különböző szakaszaiban lévő vérsejtekből áll. Mivel minden sejt teljesen érlelődik, felszabadul a csontvelőből, hogy keringjen a véráramban. A szívben, a vénákban és az artériákban a csontvelőn kívül keringő vért perifériás vérnek nevezik.
Az őssejtek nagyon éretlen sejtek. Ha szükség van rá, az őssejteket arra jelzik, hogy érett RBC-kké, WBC-kké vagy vérlemezkékké alakuljanak. Ez a jelzés “növekedési tényezőkkel” történik.”
myeloproliferatív neoplazma típusok
többféle myeloproliferatív neoplazma létezik., A fő típusok a következők:
primer myelofibrosis a vörösvérsejteket és a granulocitákat, a fehérvérsejtek egy típusát érinti. A sejtek nem érik el rendesen, és szabálytalan alakúak. Az elsődleges myelofibrosis a csontvelőben lévő rostok megvastagodását vagy hegesedését is okozza, ami csökkentheti a vörösvértestek termelését, vérszegénységet okozhat.
a polycythemia vera (PV) A vörösvértestek túltermelése a csontvelőben, amely ezután felépül a vérben. Gyakran előfordul, hogy a lép megduzzad, mivel extra vérsejtek gyűlnek össze, fájdalmat vagy teljes érzést okozva a bal oldalon., A viszketés az egész testben a PV tünete.
esszenciális trombocitémia (ET) azt jelenti, hogy a vérlemezkék száma a vérben sokkal magasabb, mint a normál, míg más vérsejt típusok normálisak. Az extra vérlemezkék miatt a vér “ragadós”, ami lelassítja a véráramlást.
a krónikus eozinofil leukémia / hypereosinophil szindróma (HES) az allergiás reakciók és egyes parazita fertőzések (eozonofilek) elleni küzdelemért felelős fehérvérsejtek normálisnál magasabb számával jellemezhető. Viszketést, duzzanatot tapasztalhat a szem és az ajkak körül,illetve kéz-és/vagy lábduzzanatot., Egyes betegeknél a HES gyorsan előrehaladhat az akut myeloid leukémiához.
a szisztémás mastocytosis (SM) hatással van a hízósejtekre, amelyek a bőrben, a kötőszövetben, valamint a gyomor és a belek bélésében találhatók. A hízósejtek egyfajta riasztórendszerként szolgálnak azáltal, hogy jelzik a betegség elleni vérsejteket, hogy a test olyan területeit célozzák meg, ahol szükség van rájuk. A sebgyógyulásban is szerepet játszhatnak. Az SM-t a test szöveteiben felhalmozódó túl sok hízósejtek okozzák, amelyek végül hatással lehetnek a lépre, a csontvelőre, a májra vagy a vékonybélre.,
myeloproliferatív neoplazma kockázati tényezők
bármi, ami növeli a myeloproliferatív daganatok kialakulásának esélyét, kockázati tényező. Ezek közé tartoznak a következők:
- intenzív sugárzás, például atombomba
- petrolkémiai anyagok, például benzol vagy toluol
- elektromos vezetékek
sok myeloproliferatív neoplazmában szenvedő embernek mutációja van a JAK2 génben. Ez a génmutáció megszerzett, ami azt jelenti, hogy nem született vele.,
további információ a myeloproliferative daganatok:
- Myeloproliferative daganat tünet
- Myeloproliferative daganat diagnózisa
- Myeloproliferative daganat kezelés
Néhány esetben myeloproliferative daganat lehet öröklődnek egyik nemzedékről a másikra. A genetikai tanácsadás megfelelő lehet az Ön számára. Tudjon meg többet az Ön és családja számára jelentett kockázatról a genetikai vizsgálatok oldalán.