vita
pancreas panniculitis egy ritka betegség, amelyet először Chiari írt le 1883-ban, és az összes pancreas betegségben szenvedő beteg 2-3% – át érinti.
körülbelül 150 esetet jelentettek a szakirodalomban. Az állapot leggyakrabban az alkohollal összefüggő pancreatitishez kapcsolódik, akut vagy krónikus, de hasnyálmirigyrákkal, különösen acinar sejtes karcinómával, ritkábban szigetsejtes karcinómával is., A panniculitis egyéb ritka okai a cholelithiasis, poszttraumás pancreatitis, pszeudociszta és malformációk, például a hasnyálmirigy divisum okozta pancreatitis. Elsődleges HIV-fertőzéssel és haemophagociticus szindrómával összefüggő pancreas panniculitisről számoltak be.
Az egyik leggyakrabban nem egyértelmű: a fő hipotézist, hogy engedje be a forgalomba, a hasnyálmirigy-enzimek, például a tripszin, növelheti a mikrocirkuláció áteresztő képesség, amely lehetővé teszi, lipáz, valamint amiláz, hogy behatoljon a zsírszövet okoz szappanosítási a semleges zsír., Az ezt követő gyulladás lobularis panniculitist okoz.
az a megfigyelés, hogy a hasnyálmirigy-gyulladás nem minden esete társul a panniculitishez, valamint az a tény, hogy számos esetben a hasnyálmirigy-panniculitisről számoltak be a szérum hasnyálmirigy-enzimek normális szintjével, más mechanizmusok bevonására utalnak. Továbbá nem alakul ki “paniculitikus változás”, amikor a normál emberi zsírsejteket in vitro hasnyálmirigy enzimekkel inkubálják.,
Zellman azt javasolta, hogy az antitest-antigén komplex lerakódásával járó egyidejű események, mint például gyulladás, ödéma vagy megváltozott immunitás, károsíthatják a panniculitist okozó ereket. További vizsgálatokra van szükség a panniculitis patogenezisének pontos meghatározásához.
pancreas panniculitis akkor diagnosztizálható, ha a hasnyálmirigy-betegséget bőrelváltozásokkal társítják, amelyeket egy bőrbiopsziás minta tipikus kórszövettani eredményei igazolnak., Általában a beteg bemutatja a bőr alatti pályázati erythemás csomók, fájdalmas vagy tünetmentes, néha fekélyes vagy elvezetését olajos savós váladékozás zsírból származó elhalás. Általában a csomók az alsó végtagokban, ritkábban a karokban, a mellkasban vagy a hasban alakulnak ki. Megjelenhetnek a hasnyálmirigy-gyulladás előtt, alatt vagy után. A klinikai gyanú megerősítéséhez bőrbiopsziára van szükség. A szeptális mintát nagyon korai stádiumban írták le, az endothelialis septa enzimatikus károsodása miatt., Ez lehetővé teszi, hogy a hasnyálmirigy enzim behatoljon a tipikus lobularis mintát meghatározó zsír lobulákba patognomonikus “szellemsejtek” kialakulásával. Ezek anukleált adipociták, amelyeket a zsírsejtmembrán lipázzal szembeni ellenállása miatt egy rosszul meghatározott fal veszi körül, amely intracitoplazmatikus finom bazofil granulátumokat tartalmaz mag nélkül. Néha egy neutrophil beszivárog jelentette körül kövér elhalás, amely akkor csökken, amely így granulomatosus elváltozások végül pedig, hogy fibrózis, valamint lipoatrófia.
a kezelés a hasnyálmirigy-betegség kezelése., A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel vagy helyi szteroidokkal végzett tüneti kezelés nem volt hatékony. A hasnyálmirigy enzimek termelésének blokkolására használt plazmaferezis és szubkután oktreotid további vizsgálatokat igényel a nagyobb esettanulmányokon. Általában a csomók spontán eltűnnek, így atrófiás hiperpigmentációt hagynak. Ritka szövődmények a disszeminált zsírelhalás, ízületi gyulladás és synovitis, valamint a bél submucosalis nekrózisa. Bár a hasnyálmirigy-panniculitis általában jóindulatú lefolyást mutat, a szisztémás érintettséggel rendelkező betegek prognózisa komor.,
a jelen esetjelentés az enyhe akut pancreatitis okozta panniculitis ritka okát írja le. Bár a lázat felvételkor rögzítették, a klinikai, műszeres és laboratóriumi bizonyítékok kizárták a bakteriális vagy gombás fertőzéseket. Ezenkívül a diagnosztikai munka nem mutatott ki semmilyen immunrendszeri vagy krónikus szisztémás gyulladásos rendellenességet. Nem volt bizonyíték a lerakódás oka a bőrelváltozások, mint a köszvényes panniculitis, calciphylaxis vagy hyperoxaluria.,
bár a differenciáldiagnózisban a rákot figyelembe vették, az erythemás csomók gyors eltűnése a hasnyálmirigy-gyulladás feloldása után alátámasztotta azt a hipotézisünket, hogy a panniculitist a szubkután zsírszövet enzimatikus megsemmisítése váltotta ki.
Ez a panniculitis szokatlan esete azt mutatja, hogy az alapbetegség azonosítása meglehetősen nehéz lehet., Különösen egy beteg bemutatja a klinikai és anamnestic funkciók, ami arra utal, hasnyálmirigy betegség, az esete világosan mutatja, hogy a diagnosztikai érvelés, amellett, hogy a klasszikus nem-gyulladásos, valamint gyulladásos okok panniculitis, is figyelembe kell venni a szövetség enzimatikus pusztítás miatt, hogy kiadja a hasnyálmirigy számít, mielőtt címkézési a panniculitis eredetű, mint a ‘ismeretlen’.