Vita
bár adott szindróma egy ritka betegség, ez egy fontos lehetőség az idősebb betegek súlyos akut vagy krónikus gastrointestinalis vérveszteség, mert számlák akár 4% – a nonvaricealis felső gastrointestinalis vérveszteség.,1-4,7 Az első előadás lehetnek okkult vér veszteség vezető transzfúzió-függő krónikus vashiányos vérszegénység, súlyos akut felső-gyomor-bélrendszeri vérzés, bizonytalan hasi fájdalom, vagy akár a gyomor outlet akadály, leírt egy előzetes jelentéssel. Ez a betegség gazdálkodó egység először írta le Rider-et al1 a beteg, a súlyos, krónikus vashiányos vérszegénység, illetve gyomortükrözés mutatja a “tüzes vörös változások markáns hipertrófiás nyálkahártya változások, valamint a scatter szimbólumot, bőséges vérzés.,”
a cirrhosisban szenvedő, de GAVE-szindrómában szenvedő betegek többsége nő (71%), 73 éves medián életkorral, míg a cirrhosisban és GAVE-szindrómában szenvedő betegek többsége férfi (75%), átlagos életkora 65 év.1,2 a kapcsolódó betegségek közé tartozik a szív -, máj-és vesebetegség; cukorbetegség; kötőszöveti betegségek; hypothyreosis; és csontvelő-transzplantációs recipiens státusz.,1-4 Az epidemiológiai jellemzői ADOTT szindróma tulajdonítható, hogy a kora, neme, disztribúciók, a mögöttes egészségügyi feltételek, amelyek kötőszöveti betegségek cirrhosis a leggyakrabban kapcsolatos.1,2
a szindróma neve görögdinnye gyomor a patognomonikus endoszkópos megjelenés miatt (vörös kanyargós ektatikus edények oszlopai az antrum hosszanti hajtásai mentén), amely hasonlít a görögdinnye csíkokra (1.és 22. ábra).,1-5 tipikus szövettani változások közé tartozik a felületes hiperplasztikus antrális nyálkahártya, kapilláris ectasia trombózissal, valamint a lamina propria fibromuszkuláris hipertrófiája.1-4 adott szindróma gyakran tévesen diagnosztizált endoszkópia PHG. A görögdinnye gyomrától eltérően a PHG a fundus és a korpusz domináns változásait okozza.1,2 ADOTT szindróma nem reagál intézkedések csökken portál nyomás üdvözli az európai, beleértve a transjugular intrahepatikus shunt -, illetve β-blokkoló terápia.1,2,4,7
a görögdinnye gyomor endoszkópos megjelenése.,
a görögdinnye gyomor alternatív endo-szkopikus megjelenése.
A GAVE-szindróma kezelése három kategóriába sorolható: farmakológiai, endoluminális és sebészeti megközelítések.1,2,7–9 farmakológiai terápiát írtak le kortikoszteroidok, ösztrogén-progeszteron kombinációk, tranexaminsav (az ischaemiás események és a tüdőembólia jelentős kockázatával), talidomid, α-interferon, kalcitonin és ciproheptadin alkalmazásával.,1,2 ezeknek a gyógyszereknek a hatékonyságát azonban csak egyetlen esetről vagy kis esetsorról szóló jelentésekben írták le.1,2,7,8 Endoluminal terápiák állnak a támasza konzervatív kezelése tartalmazza endoszkópos zenekar lekötésével, sclerotherapia, fűtés szonda, argon plazma véralvadási, ami van kialakulóban, mint a preferált endoszkópos terápiára.,1,2 Bár több intraluminal kezelés ülés lehet szükséges megszűnése transzfúzió függőség, a biztonsági endoszkópos terápiára jól dokumentált, de ott is csak egyetlen esetben jelentést egy kis komplikáció —gyomor outlet akadály másodlagos argon plazma véralvadási.8 továbbá, egy nemrégiben készült esettanulmány leírt sikeres endoszkópos nyálkahártya resectio elváltozások GAVE szindróma felbontása vérszegénység.9
a GAVE-szindróma kontrollált vizsgálatairól szóló jelentések hiányosak az orvosi versus sebészeti terápia szempontjából., A konszenzus azonban az, hogy az elsődleges sebészeti kezelés nem támogatja, mert a jelentések a magas morbiditás és halálozás átesett betegek GAVE szindróma, akik gyakran több más súlyos orvosi társbetegségek. A Novitsky et al4 azonban a második vonalbeli terápiaként valamivel agresszívebb sebészeti megközelítést érvelt, különösen azoknál a betegeknél, akiknél az endoluminális kezelés rövid vizsgálata sikertelen. Azt állítják, hogy az antrectomia az egyetlen megbízható terápia, amely végleges és gyógyító potenciállal rendelkezik, különösen a nem reagáló vagy súlyos betegség esetén., Minimálisan invazív laparoszkópos antrectomia is támogatta, mint egy új megközelítés a terápia GAVE szindróma.10 ezenkívül az alapbetegségek kezelése a GAVE-szindróma megszüntetéséhez vezethet.1,2,4,7 például májátültetés számoltak be, hogy vezet a teljes felbontás GAVE szindróma.1,2
… a rendezetlen perisztaltikus hullámok a disztális gyomornyálkahártya részleges prolapsusát okozhatják a pyloruson keresztül, ami ektatikus hajók kialakulásához vezethet.,5,6
esettanulmányunk bemutatja a terápiás dilemmákat ebben a problémás betegségben, míg a hatékonyságot összehasonlító kontrollos vizsgálatokról szóló jelentések hiányoznak. A páciensünknek több orvosi társbetegsége volt, ami nagyobb sebészeti kockázatot jelentett. Így kezdetben endoszkóposnak nevezték az argon plazma koagulációval történő konzervatív intraluminális terápia céljából., Az endoszkóp azonban arra a következtetésre jutott, hogy a beteg sajátos nyálkahártya-elváltozásai olyan fejlettek és olyan diffúzak, hogy még az intenzív intraluminális terápia sem lenne megfelelő, és biztosan több olyan terápiára lenne szükség, amelyek megkérdőjelezhető hosszú távú kontrollt eredményeznének. Ez azért volt jelentős, mert a betegnek korábban nem volt megfelelősége, beleértve a gyógyszerek szedését, valamint a különböző szakterületeken végzett többszörös orvosi értékelések kinevezését., A beteget tájékoztatták az intraluminális kezelés kockázatairól és előnyeiről a sebészeti terápiával szemben, amelyek közül az utóbbi a sebész szerint meggyőzőbb és végleges gyógymódot kínált; az eredmény kedvező volt.
A GAVE-szindróma patogenezise, amelyet elsősorban idiopátiás betegségnek tartanak, ismeretlen, és az ezzel kapcsolatos elméletek ellentmondásosak.1,2 A GAVE-szindrómához vezető patofiziológiai változások megértése hiányzik, mivel a legtöbb elmélet egyetlen esetjelentésen vagy 15 esetnél kisebb sorozatok jelentésén alapul., Egy vezető és hihető elmélet azonban az antropilorikus motilitás zavarára utal.6 Quintero et al5 első, mint egy elmélet mechanikus stressz, ahol rendezetlen perisztaltikus hullámok okozhat részleges prolapsus disztális gyomor nyálkahártyáján keresztül a pylorus, ami kialakulását ectatic hajók.6 Ez a rendezetlen perisztaltika, valamint a gyomor propulzív aktivitásának és mozgékonyságának csökkenése az emésztőrendszer vegetatív idegrendszerének denervációjával összefüggésben fordulhat elő, amely elsősorban paraszimpatikus.,6 a fibromuszkuláris hiperplázia jellegzetes szövettani megállapítása a GAVE szindrómában tovább támogatja ezt a hipotézist.1-6
úgy gondoljuk, hogy a megváltozott gyomor-és antrális motilitás egyes GAVE szindrómás betegeknél a vagális denervációval és a szimpatikus túlaktivitással modulálható, amelyekről már ismert, hogy számos kapcsolódó orvosi probléma esetén léteznek.5,6 a krónikus májbetegségről ismert, hogy károsítja a kardiovaszkuláris autonóm reflexeket, míg a szimpatikus túlaktivitás szerepet játszik a vesebetegségek és a szívelégtelenség patogenezisében és progressziójában.,11-13 évtizedek óta ismert, hogy a plazma norepinefrin szintje emelkedett krónikus veseelégtelenségben, ami fokozott szimpatikus idegi aktivitást jelez.12 érdekes módon a legújabb kutatások feltételezték, hogy szerepet játszik a szimpatikus idegrendszer a modulációs és expressziós autoimmun limfoproliferatív és kötőszöveti betegségek, mint például a szisztémás lupus erythematosus.14 így ezek a különböző egészségügyi feltételek közös autonóm diszfunkcióval rendelkezhetnek a GAVE szindrómával.,12-14 egy retrospektív chart felülvizsgálata a beteg, azt tapasztaltuk, hogy ő volt több tünet utaló autonóm neuropathia és diszfunkció, beleértve a neuropathia az alsó végtagok, ortosztatikus hipotenzió, gyakori hypoglykaemia, és gastroparesis.