ritka betegség Adatbázis

három szövettani tumor növekedési minták közös ACC: cribriform, tubuláris, és szilárd. A cribriform növekedési mintázat a leggyakoribb, szövettani foltokban “svájci sajt” mintaként jelenik meg. A cribriform és a tubuláris növekedési minták kevésbé agresszívek. A szilárd mintázatot mutató daganatok nagyobb valószínűséggel terjednek, és rosszabb prognózisuk van.

ACC leggyakrabban a nyálmirigyekben vagy a fej-nyak régió más területein fordul elő., A nyálmirigyek ACC tünetei közé tartozhat az alsó ajak és/vagy más arcterületek zsibbadása; bizonyos arcizmok gyengeségét okozó idegkárosodás; folyamatos fájdalom; és/vagy egyéb kapcsolódó rendellenességek. A megfigyelt specifikus tünetek betegek között eltérőek, és mind a daganat, mind a rosszindulatú daganat által érintett specifikus nyálmirigy és ideg(ek) méretétől függenek.

a könnymirigy az a mirigy, amely könnyeket termel. A könnymirigy ACC tünetei közé tartozik a duzzadó szem (proptosis) vagy a látás megváltozása., Bár úgy tűnik, hogy a lacrimal mirigy ACC túlnyomórészt felnőttkorban fordul elő, gyermekeknél és serdülőknél beszámoltak a betegségről. Egyes kutatók azt mutatják, hogy az ACC ezen formája valamivel kevésbé agresszív tanfolyamot feltételez, amikor a fiatalok körében fordul elő.

ACC előfordulhat bizonyos bőrrégiókban is (elsődleges bőr ACC). Az ilyen rosszindulatú daganatok elsősorban a fejbőrön és a külső fülcsatornán alakulnak ki, ami potenciálisan fájdalmat, genny-és/vagy vérváladékot és/vagy egyéb tüneteket okozhat., Az izolált vagy többszörös vöröses (erythemás) csomók vagy plakkok kialakulása, amelyek mérete változó, jellemzően a bőr ACC-jét jellemzi. Az ACC a bőr abnormális sejtnövekedésnek köszönhető, és hajlamos agresszíven behatolni a helyi lágy szövetekbe és csontokba. A tumorfejlődés egyéb elsődleges helyszínei közé tartoznak a karok vagy a lábak, valamint a törzs. Bár kapcsolódó tünetek eltérőek lehetnek, megállapításokat tartalmazhat fájdalom, fokozott érzékenység, vagy észrevette, fájdalom ingerek általában nem jár fájdalommal. Ezenkívül a fejbőr bevonásával járó egyének hajhullást tapasztalhatnak a tumor növekedésének területén., Az ACC a bőr agresszív lehet, és az idegek beszivárgásával járhat, ritka esetekben pedig távoli metasztázisokat eredményezhet. Ezen túlmenően, sok érintett egyének helyi kiújulás alakulhat hónap vagy év után műtéti eltávolítása a kezdeti elváltozás.

ACC az alsó vagy felső légutak, a mell, a nyelőcső, a méhnyak (nők) és a prosztata (férfiak) egyes szerveiben is előfordulhat. Az ACC ezen formáinak leírását a következő bekezdések tartalmazzák.,

az alsó légutak ACC-je leggyakrabban a légcső nyálkahártyáiban alakul ki, különösen a felső harmadban. A trachealis ACC-ben szenvedő egyéneknél a tumor növekedése fokozatosan a légcső elzáródását okozza, ami nehéz vagy nehéz légzést eredményez; rekedtség; és / vagy magas hangú, légzési hang a légzés bevitelekor (stridor). További tünetek lehetnek általános rossz közérzet( rossz közérzet), fogyás, fájdalom, visszatérő tüdőgyulladás (pneumonitis) és/vagy vérköhögés.,

az alsó légutak ACC-jében a rosszindulatú daganat hajlamos beszivárogni a regionális nyirokcsomókba, és az idegek mentén csontra, különösen a gerincre (csigolyákra) terjedhet. Ritkábban a metasztázisok helyszínei lehetnek a tüdő, a máj, az agy, a vesék vagy más régiók.

egyes egyéneknél az ACC a torok és a légcső között elhelyezkedő hangdoboz (gége) nyálkahártyáiban is előfordulhat. A gége leggyakrabban a glottis alatti régióban fordul elő, amely a vokális zsinórok közötti résszerű nyílás., Ezenkívül ezek a daganatok regionálisan behatolhatnak a hangszálakba. A subglottic régióban a tumor növekedése fokozatosan légzési nehézséget okoz megterhelés, légszomj és esetleges légúti elzáródás esetén. Amikor a malignitás a nyílás felett alakul ki; a hangszálak között végül tartós rekedtséget, beszédváltozást, nyelési nehézséget és a torok fájdalmát okozhatja. Néhány, a gége ACC-jével rendelkező személynél tömeg látható a nyak területén., Mivel ez a malignitás hajlamos beszivárogni az idegekbe, egyes érintett személyek társuló fájdalmat vagy kellemetlenséget is tapasztalhatnak. A gége ACC terjedhet a véráramban, valamint az idegeken keresztül. A metasztatikus betegség leggyakrabban a tüdőben fordul elő; más helyek közé tartozhat a csont vagy az agy.

ACC a nyelőcső, ami rendkívül ritka, ugyanaz a sejt szerkezete és összetétele, mint ACC a nyálmirigyek és más területeken a test., Mint az ACC a nyálmirigy, nyelőcső ACC egy lassan növekvő malignitás, amely hajlamos lehet a perineurális invázió, helyi kiújulás, távoli áttétek. Kezdetben az érintett egyéneknek problémái lehetnek a szilárd anyagok lenyelésével. A növekvő tumor növekedésével nehézségekbe ütközhetnek a lágy ételek, valamint a folyadékok lenyelése, beleértve bizonyos esetekben a nyálat is. Ez általában az élelmiszerek és folyadékok regurgitációját eredményezi, ami együtt jár a fogyással.

ACC is előfordulhat a mellben. A betegség lefolyása azonban jelentősen eltérhet az elsődleges ACC-től a test más régióiban., Például az emlő ACC-jét kevésbé agresszív rosszindulatú daganatnak tekintik, amely nem olyan valószínű, hogy behatol a regionális nyirokcsomókba, metasztázisba vagy helyileg megismétlődik. Az emlőrák más formáihoz képest az ACC alacsony minőségű, lassan fejlődik. A kutatók ezeket a jellemzőket számos lehetséges tényezőnek tulajdonítják,mint például a lassabb általános tumor növekedés, a viszonylag kis tumorméret, valamint az ilyen rosszindulatú daganatok összes nyomának műtéti eltávolításának fokozott képessége. Ez a rosszindulatú daganat azonban hajlamos behatolni a szomszédos szövetekbe és beszivárogni az idegekbe., Ezen túlmenően, bár rendkívül ritkának tekintik, helyi kiújulás alakulhat ki, metasztatikus betegség pedig az elsődleges daganat műtéti eltávolítását követő hónapokban vagy években fordulhat elő. A metasztatikus betegség leggyakoribb helye a tüdő. Más, ritkábban jelentett metasztázisok közé tartoznak a nyirokcsomók, a lágy szövetek, a csont, az agy és a vesék. Az elsődleges tumor hiányos eltávolítása hozzájárul a helyi kiújulás és metasztázis ritka eseteihez. Az összes emlőkarcinóma kevesebb mint 0,1% – át diagnosztizálják ACC-ként.

az orvosi szakirodalomban szereplő jelentések szerint csak egy mell érintett., A mai napig nem számoltak be olyan esetekről, amelyekben mindkét mell ACC-t fejlesztett ki. A mell növekedését két specifikus sejttípus (luminal és basaloid) túlzott növekedése jellemzi specifikus mintákban.

a betegek lassan bővülő, mozgatható tömeget alakítanak ki, amely érzékenységet vagy fájdalmat okozhat, ellentétben az emlőrák más formáival. A daganatok általában a mellbimbó vagy az areola területén alakulnak ki (a mellbimbót körülvevő bőr pigmentált, kör alakú területe)., Az ebben a régióban más rosszindulatú daganatokkal kapcsolatos megállapítások közé tartozik a véres kisülés, a mellbimbó bemélyedése és/vagy a mellkasi izom tumor inváziója, úgy tűnik, hogy az ACC-vel összefüggésben nem gyakori.

nőknél ACC is előfordulhat a méhnyakon, különösen a menopauza után. A kezdeti tünetek közé tartozik a vizes vagy vérfoltos kisülés vagy hüvelyi vérzés, viszonylag nagy nyaki tömeggel együtt. A méhnyak ACC-je gyakran lokálisan tér vissza, nyirokcsomókra/erekre és perineurális terekre terjed, és áttétet képez a távoli szervekre. ACC számlák 0.,Az összes méhnyakrákos eset 1% – a nagyon agresszív.

férfiaknál ACC alakulhat ki a prosztata mirigyében. Az ACC ritka formáját a prosztata adenokarcinóma altípusának tekintik, amely a prosztatarák gyakori formája. A tünetek közé tartozhat a vizelet rossz áramlása, a vizelési gyakoriság növekedése és/vagy a prosztata megnagyobbodása és a húgyúti elzáródás miatti vizelési nehézség.

ritkán előfordulhat ACC a test más régióiban., A specifikus tünetek és klinikai lefolyás személyenként változhat, az elsődleges tumor helyétől, méretétől, természetétől, progressziójától és egyéb tényezőktől függően.

Share

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük