L’adenocarcinoma ampollare è un tumore relativamente raro, che rappresenta circa lo 0,2% di tutti i tumori gastrointestinali (GI) e il 6% dei tumori periampullari.1,2 La regione periampollare è costituita da quegli organi situati nelle vicinanze (entro 2 cm) dell’ampolla di Vater, che comprende il pancreas, il dotto biliare comune distale, il duodeno e l’ampolla di Vater stessa. L’adenocarcinoma ampollare è classificato in due sottotipi: di tipo intestinale (prognosi migliore) e pancreatobiliare (prognosi peggiore).,1,2
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I pazienti con adenocarcinoma ampollare presentano tipicamente ittero, perdita di peso, segni e sintomi di sanguinamento GI cronico, dolore addominale e nausea / vomito in pazienti di età compresa tra 60 e 70 anni.1,2 Molti dei sintomi del paziente sono un risultato diretto della posizione del tumore all’ampolla di Vater. L’imaging iniziale può includere ecografia addominale, TAC dell’addome e del bacino e/o risonanza magnetica/risonanza magnetica colangiopancreatografia dell’addome., Per studiare ulteriormente una massa ampollare vista sull’imaging, possono essere utilizzate tecniche endoscopiche come l’ecografia endoscopica e la colangiopancreatografia retrograda endoscopica per ottenere un campione di tessuto per la diagnosi. Molti pazienti avranno aminotransferasi sieriche elevate coerenti con un pattern colestatico, insieme a livelli elevati di antigene carcinoembrionico e CA19.9; tuttavia, nessun risultato di laboratorio è diagnostico dell’adenocarcinoma ampollare., Un recente studio di Okano e colleghi ha identificato diversi indicatori prognostici poveri in pazienti con adenocarcinoma ampollare, tra cui sottotipo pancreatobiliare, drenaggio biliare preoperatorio, elevata CA19.9 e bilirubina totale, evidenza di metastasi nodali, grado patologico e invasione tissutale regionale.2
Il trattamento di prima linea dell’adenocarcinoma ampollare è tipicamente la resezione, compresa la pancreaticoduodenectomia (procedura di Whipple), la pancreaticoduodenectomia conservante il piloro (PPPD) e la resezione locale.,1 La procedura di Whipple o PPPD è in genere favorita rispetto alla resezione della posizione in pazienti che sono buoni candidati chirurgici secondari ai tassi di recidiva diminuiti e ai migliori tassi di sopravvivenza.1 I pazienti che non sono buoni candidati chirurgici o che presentano tumori ampollari benigni possono potenzialmente sottoporsi a resezione endoscopica.
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Purtroppo, c’è una scarsità di dati riguardanti il ruolo della chemioterapia e radioterapia in pazienti con ampolla adenocarcinoma., Pertanto, non ci sono linee guida distinte che delineano il miglior protocollo per il trattamento di questi pazienti. Gli agenti chemioterapici più comunemente usati dopo l’intervento chirurgico sono 5-fluorouracile, gemcitabina e cisplatino.1 Ancora una volta, non ci sono protocolli di sorveglianza standardizzati per questi pazienti, ma frequenti visite in ufficio che includono storie e fisici, monitoraggio dei marcatori tumorali e endoscopia ripetuta e imaging trasversale sono stati tutti utilizzati nella gestione dell’adenocarcinoma ampollare.