Ci sono tre modelli istologici di crescita tumorale comuni a ACC: cribriforme, tubolare e solido. Il modello di crescita cribriforme è più comune e appare come un modello “formaggio svizzero” nelle macchie istologiche. I modelli di crescita cribriforme e tubolare sono meno aggressivi. I tumori che presentano un modello solido hanno maggiori probabilità di diffondersi e hanno una prognosi peggiore.
ACC si presenta più comunemente nelle ghiandole salivari o in altre aree all’interno della regione della testa e del collo., I sintomi di ACC delle ghiandole salivari possono includere intorpidimento del labbro inferiore e/o altre aree facciali; compromissione del nervo che causa debolezza di alcuni muscoli facciali; dolore in corso; e / o altre anomalie associate. I sintomi specifici osservati variano tra i pazienti e dipendono sia dalla dimensione del tumore che dalla ghiandola salivare specifica e dai nervi colpiti dalla malignità.
La ghiandola lacrimale è la ghiandola che produce lacrime. I sintomi della ghiandola lacrimale ACC includono un occhio sporgente (proptosi) o cambiamenti nella visione., Anche se la ghiandola lacrimale ACC sembra verificarsi prevalentemente durante l’età adulta, ci sono state alcune segnalazioni della malattia nei bambini e negli adolescenti. Alcuni ricercatori indicano che questa forma di ACC assume un decorso un po ‘ meno aggressivo quando si verifica tra i giovani.
ACC può anche insorgere in alcune regioni della pelle (ACC cutaneo primario). Tali tumori maligni si sviluppano principalmente sul cuoio capelluto e sul condotto uditivo esterno, causando potenzialmente dolore, scarico di pus e/o sangue e/o altri sintomi., Lo sviluppo di noduli o placche rossastre isolate o multiple (eritematose) che variano in dimensioni caratterizzano tipicamente l’ACC della pelle. L’ACC della pelle è dovuto la crescita anormale delle cellule e tende ad invadere aggressivamente il tessuto molle locale e l’osso. Altri siti primari di sviluppo del tumore includono le braccia o le gambe e il tronco. Sebbene i sintomi associati possano variare, i risultati possono includere dolore, aumento della sensibilità o percezione del dolore da stimoli normalmente non associati al dolore. Inoltre, gli individui con coinvolgimento del cuoio capelluto possono sperimentare la perdita di capelli nell’area della crescita del tumore., L’ACC della pelle può essere aggressivo e può essere associato all’infiltrazione dei nervi e, in rari casi, provocare metastasi a distanza. Inoltre, molti individui affetti hanno recidive locali possono sviluppare mesi o anni dopo la rimozione chirurgica della lesione iniziale.
ACC può anche sorgere all’interno di alcuni organi del tratto respiratorio inferiore o superiore, del seno, dell’esofago, della cervice (femmine) e della ghiandola prostatica (maschi). Le descrizioni di queste forme di ACC sono fornite nei paragrafi seguenti.,
L’ACC del tratto respiratorio inferiore si sviluppa più frequentemente nelle ghiandole mucose della trachea, in particolare nel terzo superiore. Negli individui con ACC tracheale, la crescita del tumore causa gradualmente l’ostruzione della trachea, con conseguente respirazione difficile o affannosa; raucedine; e / o un suono acuto e respiratorio dopo l’assunzione di respiro (stridore). Ulteriori sintomi possono includere una sensazione generale di malessere (malessere), perdita di peso, dolore, infiammazione ricorrente dei polmoni (polmonite) e/o tosse di sangue.,
Nel tratto respiratorio inferiore, la neoplasia tende ad infiltrarsi nei linfonodi regionali e può diffondersi lungo i nervi fino all’osso, in particolare la colonna vertebrale (vertebre). Più raramente, i siti di metastasi possono includere polmoni, fegato, cervello, reni o altre regioni.
In alcuni individui, l’ACC può anche insorgere nelle ghiandole mucose della casella vocale (laringe), che si trova tra la gola e la trachea. L’ACC della laringe si presenta più comunemente nella regione sotto la glottide, che è l’apertura a fessura tra le corde vocali., Inoltre, questi tumori possono invadere a livello regionale le corde vocali. La crescita del tumore nella regione subglottica porta gradualmente a difficoltà di respirazione durante lo sforzo, mancanza di respiro ed eventuale ostruzione delle vie aeree. Quando la malignità si sviluppa sopra l’apertura; tra le corde vocali, alla fine può provocare raucedine persistente, cambiamenti nel linguaggio, difficoltà a deglutire e dolore alla gola. In alcuni individui con ACC della laringe, una massa può essere vista nell’area del collo., Poiché questa malignità tende ad infiltrarsi nei nervi, alcuni individui affetti possono anche provare dolore o disagio associati. L’ACC laringeo può diffondersi attraverso il flusso sanguigno e attraverso i nervi. La malattia metastatica si verifica più tipicamente nei polmoni; tuttavia, altri siti possono includere l’osso o il cervello.
L’ACC dell’esofago, che è estremamente raro, ha la stessa struttura cellulare e composizione dell’ACC delle ghiandole salivari e di altre aree del corpo., Come con ACC della ghiandola salivare, l’ACC esofageo è una malignità a crescita lenta che può essere soggetta a invasione perineurale, recidive locali e metastasi a distanza. Inizialmente, gli individui affetti possono avere problemi a deglutire i solidi. Con l’aumento della crescita del tumore, possono avere difficoltà a deglutire cibi morbidi e liquidi, inclusa anche la saliva in alcuni casi. Ciò provoca in genere rigurgito di cibo e liquidi, con perdita di peso associata.
ACC può anche sorgere nel seno. Tuttavia, il decorso della malattia può essere marcatamente diverso dall’ACC primario in altre regioni del corpo., Ad esempio, l’ACC del seno è considerato un tumore maligno meno aggressivo che non ha la stessa probabilità di invadere i linfonodi regionali, metastatizzare o ripresentarsi localmente. Rispetto ad altre forme di cancro al seno, l’ACC è di basso grado e progredisce lentamente. I ricercatori attribuiscono tali caratteristiche a diversi possibili fattori, come la crescita complessiva del tumore più lenta, le dimensioni del tumore relativamente piccole e una maggiore capacità di rimuovere chirurgicamente tutte le tracce di tali neoplasie. Tuttavia, questa malignità tende ad invadere il tessuto adiacente e infiltrarsi nei nervi., Inoltre, sebbene considerati estremamente rari, possono svilupparsi recidive locali e la malattia metastatica può verificarsi mesi o anni dopo la rimozione chirurgica del tumore primario. Il sito più comune di malattia metastatica è il polmone. Altre aree di metastasi più raramente riportate includono linfonodi, tessuti molli, ossa, cervello e reni. La rimozione incompleta del tumore primario contribuisce a rari casi di recidiva locale e metastasi. Meno dello 0,1% di tutti i carcinomi mammari sono diagnosticati come ACC.
Secondo i rapporti nella letteratura medica, solo un seno è interessato., Ad oggi, non sono stati riportati casi in cui entrambi i seni hanno sviluppato ACC. L’ACC del seno è caratterizzato dalla crescita eccessiva di due tipi di cellule specifiche (luminale e basaloide) in modelli specifici.
I pazienti sviluppano una massa lentamente ingrandente e mobile che può causare tenerezza o dolore, a differenza di alcune altre forme di cancro al seno. I tumori tendono a svilupparsi nella regione del capezzolo o dell’areola (l’area pigmentata e circolare della pelle che circonda il capezzolo)., I risultati associati ad altre neoplasie maligne in questa regione includono lo scarico sanguinante, la rientranza del capezzolo e/o l’invasione tumorale del muscolo toracico, sembrano essere rari in associazione con ACC.
Nelle femmine, l’ACC può anche insorgere nella cervice, in particolare dopo la menopausa. I sintomi iniziali includono una scarica acquosa o macchiata di sangue o sanguinamento vaginale in associazione con una massa cervicale relativamente grande. L’ACC della cervice ricorre frequentemente localmente, si diffonde ai linfonodi / vasi e agli spazi perineurali e metastatizza agli organi distanti. Conti ACC per 0.,1% di tutti i casi di cancro cervicale ed è molto aggressivo.
Nei maschi, l’ACC può insorgere nella ghiandola prostatica. Questa rara forma di ACC è considerata un sottotipo di adenocarcinoma prostatico, una forma comune di cancro alla prostata. I sintomi possono includere scarso flusso di urina, aumento della frequenza della minzione e/o difficoltà a iniziare la minzione a causa dell’ingrossamento della ghiandola prostatica e dell’ostruzione associata delle vie urinarie.
Raramente, ACC può insorgere in altre regioni del corpo., I sintomi specifici e il decorso clinico possono variare da persona a persona, a seconda del sito del tumore primario, delle dimensioni, della natura, della progressione e di altri fattori.