Gli enchondromi, noti anche come condromi 7, sono neoplasie cartilaginee intramidollari relativamente comuni con caratteristiche di imaging benigne. Condividono caratteristiche istologiche con condrosarcoma di basso grado e sono talvolta classificati sotto il termine ombrello tumori della serie condrale di basso grado.
Gli enchondromi rappresentano la ‘E’ nel popolare mnemonico per le lesioni ossee litiche FEGNOMASHICHE.,
Epidemiologia
- più frequentemente diagnosticata nell’infanzia alla prima età adulta con un’incidenza di picco di 10-30 anni
- il tumore osseo benigno primario più comune della mano/del polso
- rappresenta ~5% (intervallo 3-10%) di tutti i tumori ossei e ~17.,5% (range 12-24%) di tumori ossei benigni 1
Associazioni
Due sindromi sono associati con più enchondromas:
- la malattia di Ollier
- la sindrome di Maffucci
presentazione Clinica
Enchondromas sono più comunemente un reperto accidentale, più significative, che non dovrebbe essere confuso con lesioni più aggressive.
Di norma, gli encondromi devono essere asintomatici; tuttavia, le lesioni delle mani / piedi possono presentarsi con dolore da frattura patologica o frattura imminente 8.,
La trasformazione maligna in condrosarcoma di basso grado è rara e può presentarsi con dolore.
Patologia
Gli encondromi comprendono lobuli di cartilagine ialina matura che sono parzialmente o completamente racchiusi dall’osso normale circostante 9. I lobuli cartilaginei possono subire ossificazione endocondrale, spesso con conseguente caratteristica’ anelli e archi ‘ modello di mineralizzazione.
Derivano da resti di cartilagine / condrociti della piastra di crescita che si isolano all’interno dell’osso maturo. Quindi, possono essere visti in qualsiasi osso formato dalla cartilagine.,
Per definizione, non mostrano alcuna evidenza istologica di invasione locale (che suggerirebbe condrosarcoma di basso grado). Tuttavia, è importante essere consapevoli che l’enchondroma non può essere distinto in modo affidabile dal condrosarcoma per istologia e la diagnosi dipende dalla correlazione dei risultati clinici, dell’imaging e della patologia 9.
Grossolanamente, le lesioni sono di solito<3 cm, traslucide, nodulari e grossolanamente grigiastre-blu.,
Posizione
Enchondromas in genere si trovano in una posizione centrale o eccentrica all’interno della cavità midollare delle ossa tubolari:
- tubolare piccolo ossa delle mani e dei piedi (~50%) 4
- falange prossimale più comuni 8
- grandi ossa tubolari
- ad es. femore, tibia, omero
- rari: (considerare condrosarcoma)
- bacino
- costole
- scapola
Raramente un enchondroma può estendere attraverso la corteccia e dimostrare un esofitiche, modello di crescita., Questo è noto come un enchondroma protuberans, e può essere visto sporadicamente o come parte della malattia di Ollier 2.
Caratteristiche radiografiche
Gli encondromi hanno un aspetto alquanto variabile per imaging, sebbene la caratterizzazione escludendo le caratteristiche sospette sia fondamentale. Poiché la maggior parte sono reperti incidentali asintomatici, le lesioni in una posizione e un aspetto caratteristici di solito non vengono ulteriormente studiate.
L’imaging è generalmente meno utile per corroborare la benignità delle lesioni alle mani / ai piedi, così come nell’enchondromatosi o nei pazienti scheletricamente immaturi 9.,ften no mineralizzazione della matrice (puramente litico) nelle mani/piedi
- più comunemente mani/piedi
- un lieve endostali smerlatura
- non dovrebbe “crescere” attraverso la corteccia (a meno che non patologica frattura)
- nessun lordo distruzione dell’osso
- nessuna reazione periostale
- nessun morbido tessuto di massa
La maggior parte di enchondromas più frequentemente insorgono in metafisarie regione, presumibilmente a causa della loro origine dalla piastra di crescita 1, anche se sono spesso visto in la diafisi., Solo raramente si vedono nell’epifisi e una lesione cartilaginea in un’epifisi è più probabile che sia un condrosarcoma 3.
MRI
La risonanza magnetica è utile per valutare l’estensione dei tessuti molli e per confermare la diagnosi. Gli enchondromi appaiono come masse un po ‘ lobulate circoscritte che sostituiscono il midollo 1.,nale
- miglioramento è variabile e può essere visto sia in periferia o di translesional setti
- modello simile di miglioramento può essere visto in condrosarcomi 3,6
- nettamente definita
- prevalentemente segnale high
- interno foci di basso segnale di “anelli e archi” caratteristica di una matrice condroide
- no midollo osseo o dei tessuti molli edema
Descrizione dovrebbe includere
- location.,e. centrale o periferico
- presenza e quantità di scalloping endostale
La differenziazione di un enchondroma dal condrosarcoma di basso grado è problematica, in quanto possono avere aspetti simili. Vedi enchondroma vs condrosarcoma di basso grado.
Medicina nucleare
Con gli enchondromi si può osservare un aumento della captazione della scansione ossea. L’assorbimento intenso si verifica con una frattura patologica sottostante o espansione corticale nelle piccole ossa 5.
Trattamento e prognosi
La maggior parte degli enchondromi rimane asintomatica e non richiede alcun trattamento.,
Le fratture patologiche sono comunemente trattate con curettage e innesto osseo, con raggi x di follow-up per monitorare la guarigione e la recidiva. Una biopsia incisionale viene ottenuta intraoperativamente. Recidiva è riportata nel 2-15% e suggerisce malignità 8.
Se si sospetta una trasformazione maligna, che si verifica in meno del 5% dei casi, il trattamento è più aggressivo 4.,
Complicazioni
- frattura patologica
- trasformazione maligna in condrosarcoma
Diagnosi differenziale
Il differenziale è significativamente influenzato dalla modalità in questione e la maggior parte delle entità sottostanti può essere esclusa con la risonanza magnetica. L’eccezione è il condrosarcoma.,
- bone infarct
- chondrosarcoma
- difficult to distinguish
- see: enchondroma vs low grade chondrosarcoma
- intraosseous ganglion
- other benign lytic bone lesions
- lytic metastasis to bone
- granulomatous disease
- skeletal sarcoidosis
- skeletal tuberculosis