Abstract
Il mieloma multiplo è una neoplasia maligna delle plasmacellule caratterizzata dalla proliferazione di un singolo clone di plasmacellule anomale che secernono immunoglobuline. Poiché la quantità di midollo osseo emopoietico è diminuita nella mascella, le manifestazioni orali del mieloma multiplo sono meno comuni nella mascella che nella mandibola. Riportiamo il caso di un uomo giapponese di 33 anni che si è presentato con una massa nella regione alveolare mascellare destra., La tomografia computerizzata e le immagini di risonanza magnetica hanno mostrato una massa di tessuto molle nella mascella destra che erode le pareti anteriore e laterale del seno mascellare e si estende nello spazio buccale. I risultati della biopsia, l’imaging e le indagini di laboratorio hanno portato alla diagnosi di mieloma multiplo. Questo caso suggerisce che i chirurghi orali e i dentisti dovrebbero affrontare correttamente le manifestazioni orali come prime indicazioni di mieloma multiplo.
1., Introduzione
Il mieloma multiplo, una neoplasia maligna delle plasmacellule, è la più comune neoplasia ossea primaria caratterizzata dalla proliferazione monoclonale delle plasmacellule . La diagnosi di mieloma multiplo di solito è confermata da immunoglobuline anomale (proteina M) nel siero o nelle urine e/o lesioni radiotrasparenti multiple perforate insieme alla conferma istologica della crescita maligna delle plasmacellule . Le manifestazioni cliniche della malattia si verificano a causa di una massa in espansione di plasmacellule nel midollo osseo ., I segni clinici e i sintomi più comuni del mieloma multiplo includono insufficienza renale, dolore osseo, affaticamento, anemia, ipercalcemia e malattie infettive .
Manifestazioni orali di mieloma multiplo molto raramente presenti come segni iniziali . Sono stati pubblicati pochi casi di mieloma multiplo con coinvolgimento mascellare. Descriviamo un caso di mieloma multiplo che coinvolge la mascella in un uomo di 33 anni che ha sperimentato gonfiore con mobilità dei denti nella regione alveolare mascellare destra.
2., Case Report
Un uomo giapponese di 33 anni presentava un gonfiore diffuso nella guancia destra e nella regione alveolare mascellare con mobilità dei denti adiacenti, del primo premolare e del primo e del secondo molare (Figura 1). Il secondo premolare in alto a sinistra era stato estratto 10 anni prima a causa della frattura della radice dentale. Una massa intraorale morbida, non pulsatile, non tendente e non emorragica si estendeva dal primo premolare destro alla regione della tuberosità., Una radiografia panoramica ha mostrato una lesione osteolitica mal definita nella mascella posteriore destra con riassorbimento del pavimento del seno mascellare (Figura 2). Un’immagine di tomografia computerizzata a sezione assiale (CT) ha mostrato una massa di densità dei tessuti molli di 45 × 35 mm nella mascella destra che erode le pareti anteriore e laterale del seno mascellare e si estende nello spazio buccale (Figura 3). La risonanza magnetica (MRI) ha anche mostrato una massa con bassa T1 e moderata T2 ponderata (Figura 4) intensità del segnale nella mascella destra., Dopo le valutazioni radiografiche, è stata eseguita una biopsia incisionale della massa mascellare; l’esame istopatologico del campione ha mostrato plasmacellule atipiche con grandi nuclei ipercromatici, binucleazione e grandi citoplasmi (Figure 5(a) e 5(b)). Immunoistochimicamente, le cellule sono risultate positive per CD138(Figura 5 (c)). Le analisi di laboratorio hanno mostrato un aumento dei livelli di immunoglobulina (IgG, 2,33 g/dL). Nessuna proteina di Bence-Jones era presente nelle urine. L’elettroforesi di immunofissazione del siero ha mostrato la proteina M(IgG e tipi, Figura 5 (d))., Tuttavia, non sono stati trovati segni di insufficienza renale o ipercalcemia e segni anormali di ibridazione in situ di fluorescenza. Un’immagine CT di emissione di positroni 18F-fluorodeossiglucosio (18F-FDG PET/CT) ha mostrato un forte valore di assorbimento standardizzato (SUV) nel seno mascellare destro, nella regione sottomandibolare destra e nell’osso pubico sinistro (Figura 6). Sulla base dei dati clinici, è stata fatta una diagnosi finale di mieloma multiplo. Di conseguenza, il paziente è stato indirizzato per il trattamento alla Divisione di Oncologia clinica, Chiba Cancer Center., Il paziente è stato sottoposto a chemioterapia con bortezomib più desametasone in ospedale e ha tollerato bene la chemioterapia fino ad ora.
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3. Discussione
Il mieloma multiplo rappresenta l ‘ 1% di tutte le neoplasie maligne e poco più del 10% delle neoplasie ematologiche ., La diagnosi di mieloma multiplo dipende dall’identificazione di plasmacellule monoclonali anormali e dai risultati di un esame emocromocitometrico completo, biopsia del midollo osseo, livelli di proteina M nel siero o nelle urine e immagini cliniche coerenti con il mieloma multiplo . L’esame del midollo osseo ha mostrato una grande quantità di queste plasmacellule anormali, che producono proteine della catena leggera della proteina M ( e tipi) e citochine. Nel caso attuale, l’elettroforesi delle proteine del siero ha mostrato un picco monoclonale IgG di 2,33 g/dL con le catene leggere e., L’eccessiva produzione di proteina M provoca iperviscosità sierica, che a sua volta porta alla disfunzione renale . Sebbene l’elettroforesi delle urine possa identificare la proteina M nel 60% dei pazienti , non abbiamo rilevato la proteina M nelle urine. Le cellule del mieloma sono tipicamente positive per CD138, che è una molecola utile per determinare l’entità dell’infiltrazione cellulare plasmatica che esprime l’immunoglobulina nel citoplasma e occasionalmente sulla superficie cellulare. Pertanto, l’immunoistochimica è fondamentale per confermare il mieloma multiplo .,
Radiolucenze multiple, ben definite, perforate senza un margine corticale definitivo che spesso contengono proliferazioni cellulari plasmatiche anormali sono caratteristiche radiografiche del mieloma multiplo . Le scansioni PET/TC 18F-FDG possono visualizzare alterazioni focali del midollo osseo prima che le radiolucenze perforate vengano rilevate dalle radiografie convenzionali ., Mentre il caso attuale non aveva lesioni radiotrasparenti perforate, 18F-FDG PET / CT ha mostrato più SUV forti nel seno mascellare destro, nella regione sottomandibolare destra e nell’osso pubico sinistro, indicando che 18F-FDG PET/CT è uno strumento utile per diagnosticare il mieloma multiplo.
Il trattamento del mieloma multiplo comporta principalmente irradiazione, chemioterapia e trapianto autologo di cellule staminali. La prognosi è determinata tramite la classificazione del rischio da parte dell’International Staging System (ISS), che definisce tre categorie di rischio utilizzando le concentrazioni sieriche di β2 microglobulina e albumina ., Nel caso attuale, poiché entrambe le concentrazioni erano basse, il caso attuale è stato classificato come stadio I della ISS con un periodo di sopravvivenza mediana di 62 mesi. Il nostro paziente è stato sottoposto a chemioterapia con bortezomib più desametasone e ha tollerato bene la chemioterapia fino ad ora.
Le manifestazioni orali del mieloma multiplo raramente si presentano come primi segni ; le caratteristiche cliniche sono gonfiore, dolore orofacciale, mobilità dei denti, parestesia, emorragia, frattura e riassorbimento della radice ., La mascella e la mandibola sono le regioni più comuni in cui si verifica il mieloma multiplo, con tassi di incidenza che vanno dall ‘ 8% al 15% tra le regioni delle manifestazioni orali . Poiché il gonfiore mascellare e la mobilità dei molari mascellari erano i primi segni nel caso attuale, il carcinoma del seno mascellare e il carcinoma metastatico di altri organi dovrebbero essere considerati nella diagnosi differenziale.,
In sintesi, abbiamo riportato un raro caso di mieloma multiplo che si presenta con gonfiore alla mascella come primo segno e suggeriscono che i chirurghi orali e i dentisti dovrebbero affrontare correttamente le manifestazioni orali come prime indicazioni di mieloma multiplo.
Consenso
Il paziente ha fornito un consenso informato scritto.
Disclosure
Tutti gli autori hanno visto e accettato di presentare la relazione.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo rapporto.
Riconoscimento
Gli autori ringraziano Lynda C., Carte per la modifica di questo documento.