Riportiamo un caso di una donna di 33 anni senza storia di un familiare enorme tumore al seno a fyllodes o cancro al seno e ovarico.
Il paziente ha avuto un piccolo nodulo nel seno destro, che è apparso 4 anni prima durante la gravidanza e interpretato erroneamente come mastite.
Il nodulo è cresciuto gradualmente. Non sentiva alcun dolore o disagio., Negli ultimi mesi, il nodulo è cresciuto rapidamente e la pelle del seno è apparsa di colore scuro.
L’esame fisico ha rivelato un seno destro ingrandito completamente sovvertito dalla massa neoplastica. Era di 40 cm × 30 cm × 10 cm. La figura 1 mostra la pelle sottile del seno destro e l’ingorgo della vena superficiale del seno destro. Nessun linfonodo ascellare era palpabile. L’esame del seno sinistro era normale.,
Fillodi maligni tumore del seno destro con un diametro di 40 cm in un paziente di 33 anni. I vasi visibili, la pelle assottigliata e l’ulcerazione attraverso la pelle con essudato e cattivo odore sono caratteristiche per i tumori di fillodi di grandi dimensioni.
L’ecografia ha mostrato un flusso sanguigno nodulare nella lesione eterogenea. Questi tumori possono presentare echi cistici, generalmente a causa di emorragia, necrosi e degenerazione mucoide.,
Al fine di prevenire emorragie o infezioni, abbiamo deciso di non eseguire alcuna procedura interventistica per una diagnosi preoperatoria, considerando le caratteristiche ecografiche eterogenee.
A causa delle grandi dimensioni del tumore e dell’indicazione chirurgica per una mastectomia totale, non abbiamo eseguito la mammografia.
È stata eseguita una tomografia ad emissione di positroni preoperatoria (PET/CT) che ha mostrato una massiccia area di accumulo patologico del tracciante 18 F-FDG (18 F-Fludeossiglucosio) nella mammella destra sospettata di cancro., La porzione fotopenica della lesione potrebbe essere un processo necrotico. I linfonodi ascellari destri hanno mostrato un rapido aumento del volume e un accumulo patologico del tracciante.
I raggi X scheletrici e polmonari erano normali. L’esame biochimico non ha rivelato anomalie significative.
Il seno destro e il muscolo pettorale maggiore sono stati asportati con linfoadenectomia ascellare omolaterale (Figura 2). Il campione resecato era una massa enorme; il tumore non invadeva i tessuti circostanti.,
Individuazione operativa durante mastectomia radicale con resezione parziale del muscolo pettorale maggiore.
L’esame istopatologico ha evidenziato un tumore con ipercellularità stromale e presenza di elementi ghiandolari benigni; i margini del campione erano privi di malattia.
Il decorso postoperatorio è stato tranquillo e il paziente è stato dimesso il terzo giorno postoperatorio., Sono stati somministrati chemioterapia adiuvante (adriamicyn e ifosfamide) e radioterapia adiuvante. Il trattamento è stato ben tollerato e il paziente è risultato privo di sintomi al follow-up di 18 mesi. L’esame clinico ed ecografico è stato eseguito ogni 6 mesi. Abbiamo raccomandato la mammografia ogni anno per la sorveglianza della mammella controlaterale.
Discussione
Il tumore dei fillodi del seno è una malattia rara di solito si presenta come un grosso nodulo. In pochi casi, è bilaterale o multifocale . Si verifica principalmente nelle donne di mezza età. Come riportato in letteratura, l’età media varia da 30 a 52 anni., I tumori dei fillodi del seno sono comunemente classificati come tumori benigni e raramente come tumori borderline o maligni .
La bassa incidenza di tumori dei fillodi potrebbe spiegare perché la percentuale di tumori maligni dei fillodi riportati in letteratura varia dall ‘ 8% al 45% .
La difficoltà nel distinguere tra tumori fillodi e fibroadenoma benigno può portare a diagnosi errate. In realtà, non ci sono caratteristiche che distinguono clinicamente i tumori dei fillodi da altri tumori al seno.,
Il trattamento chirurgico è generalmente il trattamento di scelta per i tumori dei fillodi, indipendentemente dal suo sottotipo istologico. La maggior parte degli studi raccomanda un margine di escissione superiore a 1-2 cm sulla base dell’evidenza che la recidiva locale si verifica più frequentemente in pazienti con margini chirurgici stretti inferiori a 1-2 cm.
Tuttavia, un’escissione con i margini richiesti è spesso impossibile in enormi tumori di fillodi a causa della stretta area del tessuto mammario che circonda il nodulo.,
Il coinvolgimento dei linfonodi è raramente descritto nei tumori dei fillodi ; quindi, la dissezione dei linfonodi ascellari di routine è spesso inutile . Il percorso più comune è la diffusione ematogena, che si verifica principalmente nei polmoni, nella pleura e nelle ossa, come nel sarcoma .
Sulla base dei dati clinici disponibili , si sa poco sui tumori maligni dei fillodi mammari con linfonodo ascellare positivo. Le metastasi nodali sono rare in questi pazienti; per questo motivo, la biopsia del nodo sentinella può essere giustificata., La dissezione ascellare formale potrebbe non essere necessaria, ma pensiamo che la rimozione dei linfonodi ascellari bassi (come nel nostro caso) possa essere raccomandata, specialmente in quei pazienti con linfoadenopatia palpabile o enorme massa mammaria .
Nel nostro caso, la scansione PET/TC preoperatoria ha mostrato un linfonodo sospetto nell’ascella destra. Quindi, pensiamo che alcuni tumori maligni dei fillodi mammari possano diffondersi; la biopsia del linfonodo sentinella può valutare il coinvolgimento ascellare in questi pazienti., È difficile fare una corretta valutazione preoperatoria in questi casi, ma, a nostro avviso, la biopsia del linfonodo sentinella è un’opzione ragionevole.
La prognosi per i tumori maligni dei fillodi mammari è scarsa e il ruolo delle varie modalità di trattamento non è chiaramente definito a causa della rarità della malattia .
Secondo Ramakant et al. , i tumori di fillodi grandi o giganti (>10 cm) hanno tassi di cancro più alti (42,5%) e tassi di recidiva (41%) rispetto ai tumori più piccoli (21% tasso di malignità e 29% tassi di recidiva)., Quindi, sono necessari trattamenti più aggressivi e margini di resezione adeguati. La radioterapia è raccomandata in questi casi selezionati, come nel nostro caso, e deve essere somministrata entro 4 mesi dall’intervento. Il trattamento postoperatorio multimodale, come la chemioterapia adiuvante e la radioterapia, è raccomandato nei tumori ad alto rischio di recidiva locale e diffusione metastatica, ma il loro uso nei tumori maligni dei fillodi è ancora controverso.,
La radioterapia è stata utilizzata con buoni risultati per il controllo locale della malattia e può essere considerata per tumori fillodi ad alto rischio, compresi quelli superiori a 5 cm, con crescita eccessiva stromale, con più di 10 mitosi per HPF o con margini positivi .